morti 2.pdf - AppuntiMed
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MIOPATIE TOSSICHE<br />
GIUNZIONE NEUROMUSCOLARE<br />
tireotossica atrofia delle fibre<br />
n° nuclei centralizzati ↑<br />
da etanolo<br />
da farmaci<br />
miastenia gravis<br />
miastenia di Lambert<br />
& Eaton<br />
aggregati di glicogeno e mucopolisaccaridi<br />
dimensione variabile delle fibre: necrosi & rigenerazione<br />
infiltrazione adiposa: casi gravissimi<br />
- rabdomiolisi acuta<br />
- emoglobinuria ± IRA<br />
- ± sovrapposizione a neuropatia alcolica<br />
- rigonfiamento miocitario<br />
- necrosi / mio fagocitosi / rigenerazione<br />
miopatia da steroidi fibre bimodali: tipo1 normali<br />
tipo 2 atrofiche<br />
antimalarici (clorochina<br />
ed OH-clorochina)<br />
Ab contro il recettore<br />
dell’ACh (ACh-R)<br />
⇒ n° ACh-R ↓<br />
debolezza prossimale<br />
oftalmoplegia<br />
paralisi periodica<br />
(associata a ipoK)<br />
debolezza prossimale<br />
EMG diagnostica<br />
dolore ± generale<br />
± segni di denervazione<br />
debolezza prossimale<br />
atrofia (ff. bianche)<br />
miopatia vacuolare (fino al 50% dei miociti): di 2 tipi<br />
- autofagici: con detriti membranosi<br />
- con c.pi curvilinei e strutture membranose chiaro / scure<br />
biopsie non dirimenti.<br />
atrofia da disuso (fibre rosse)<br />
membrana post sinaptica:<br />
- semplificata<br />
- con IC alla fluorescenza<br />
cross reaction da un microcitoma polmonare (6O% dei casi)<br />
ma anche in assenza di neoplasie.<br />
è ridotto il numero di vescicole rilasciato, per cui<br />
stimolazioni ripetute riescono infine ad eccitare (EMG)<br />
65% iperplasia timica<br />
15% timoma<br />
- affaticabilità prox,<br />
NON debolezza<br />
- ptosi & diplopia<br />
- disfagia / disfonia<br />
- deficit ventilatorio<br />
DD miastenia gravis<br />
con EMG (risposta solo<br />
dopo stimolazioni<br />
ripetute) e la mancata<br />
risposta ai farmaci<br />
Giuseppe Marini: Anatomia Patologica parte II (aa. 2012-2013); prof. Bussani e Robbins 141
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