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epidemiologia
Gli adenomi sono la situazione più frequente quando si parla di iperpititarismo:
- 25% delle autopsie di routine, alla RNM c.a il 20% delle ipofisi normali presenta
microadenomi silenti
- 10% dei tumori intra cranici
- 30-50 anni picco di incidenza
- 3% abbinate a MAN-1 assieme a
» tumori enteropancreatici (insulinomi, PP producenti, gastrinomi, silenti..)
» tumori corticosurrenali
» carcinoidi (cellule enterocromaffini in intestino, bronchi o timo)
patogenesi
Le cellule in genere sono monoclonali, comprese quelle multi ormone secernenti, questo suggerisce un’unica
origine staminale, dove un difetto porta ad una cellula con differenzazione ibrida.
Da un punto di vista di biologia molecolare si hanno 3 tipi di alterazioni tipiche:
- subunità GSα: sarebbe la subunità della proteina G stimolante legata ad un GDP che mantiene
la GS inattiva, la Gsα inoltre ha attività GTPasica intrinseca, così che lo
stimolo attivante (GDP ⇒ GTP) sia momentaneo per l’istantanea riconversione
in GDP ⇒ GDP. Negli adenoma l’attività GTPasica è compromessa ⇒ GS
sempre attiva
- MEN-1: sindrome autosomica dominante a penetranza incompleta; sono mutazioni
specifiche della sindrome che negli adenomi sporadici non si vedono.
- RAS / c-MYC: mutazioni tipiche delle forme avanzate / aggressive, sono noti oncogeni.
Morfologia
Macroscopicamente sono lesioni molli e ben circoscritte che di solito non evadono dalla sella turcica; quando
invece si estrinsecano oltre questi limiti ossei configurandosi come adenomi invasivi:
espansione nella regione sopra sellare: comprimono il chiasma ottico o anche altri nn cranici
erosione: possono attaccare
- la sella
- i processi clinoidei anteriori
- seni sfenoidali / cavernosi
infiltrazione: il 30% c.a non presenta capsula ed è in grado di infiltrare…
- osso adiacente
- dura madre
- (encefalo)
NON metastasi
..nelle lesioni di dimensioni maggiori si osservano focolai necro-emorragici.
Istologicamente non è possibile dedurre le capacità ormono-sintetiche di una neoplasia, in ogni caso le
caratteristiche chiave per differenziare la neoplasia dal tessuto sano sono le prime due:
1. monomorfismo: cellule poligonali che in base al citotipo possono essere acidofile, basofile o cromofobe
2. trama reticolinica poco rappresentata: sarebbe la MEC, che essendo meno significativa che nel tessuto
normale determina la consistenza molle macroscopicamente
3. basso indice mitotico
4. nidi / cordoni: cellule raggruppate dunque
Dd dell’iperpitituarismo
È vero che l’adenoma è la situazione più frequente, ma si va comunque in DD tra:
iperplasia
CA dell’adenoipofisi
secrezione di ormoni di altra origine (tumori extra-ipofisari)
altre malattie dell’ipofisi
farmaci: p.es quelli che interferiscono con la dopamina (PRL)
..in letteratura ce ne sonno altri, ma clinicamente non si vedono mai.
Giuseppe Marini: Anatomia Patologica parte II (aa. 2012-2013); prof. Bussani e Robbins 80