morti 2.pdf - AppuntiMed

ARVD
raramente familiare
(dominante,
penetranza
incompleta)
chr 14 in causa ?
patogenesi
sconosciuta
- trans illuminabilità
(assottigliamento) della
parete del VD
- uguale dimensione VD-VS
- ipercheratosi palmo plantare
(s. di Naxos 4 )
reperti in genere a
discapito del ventricolo
destro:
- perdita di miociti
- infiltrazione adiposa
- fibrosi interstiziale
morte improvvisa
del giovane atleta
scompenso destro
aritmie (tachicardia
ventricolare)
CMPR obliterative
Si definisce obliterativa una cardiomiopatia restrittiva con fibrosi endocardica / sub endocardica, che si
sviluppa più frequentemente in questi casi:
fibrosi endomiocardica: diffusa principalmente in Africa (bambini e giovani adulti), interessa
endocardio e sub-endocardio e procede dagli apici fino a interessare gli
osti A/V
o trombi murali
edomiocardite di Loeffer: simile, ma non limitata ai tropici. Si ha comunque una fibrosi simile, con:
o trombi murali
o leucemia eosinofila sovrapposta ⇒ con eosinofilia di vari organi e interessamento mortale
o patogenesi eosinofila ? si pensa che la proteina basica degli eosinofili possa essere chiamata
in causa nel danno miocardico, dove creerebbe piccole aree di
necrosi che poi andrebbero incontro a fibrosi e trombizzazione.
Miocarditi
L’origine sembrerebbe essere principalmente infettiva:
virus: non si sa se sia un danno diretto o indiretto immunitario come nell’epatite
o coxsackievirus A, B
o CMV
o HIV: è possibile sia un attacco diretto del virus che un’infezione opportunistica sovrapposta.
o altri…
morfologia
batteri
o corynebacterium diphtaeriae: a causa della tossina (quindi li vaccino protegge)
o borrelia burgdorferi: nel 5% dei casi
altre infezioni
o trypanosoma cruzi: provoca la malattia di Chagas, endemica in sud America, sviluppa
cardiopatia nell’8O% dei soggetti infetti, la maggior parte
cause non infettive
o febbre reumatica
o reazione a farmaci: anti ipertensivi, diuretici e antibiotici in primis
o connettiviti: LES & polimiosite in primis
o sarcoidosi cardiaca
o cuore trapiantato (rigetto)
macroscopica
o ± dilatato ± ipertrofico
o ventricoli flaccidi
o aspetto variegato: aree pallide e piccoli focolai emorragici
o ± presenza di trombi murali in atri o ventricoli
4
disordine correlato alla ARVD con difetti nella γ-catenina, importante per la continuità desmosomi – citoscheletro.
Giuseppe Marini: Anatomia Patologica parte II (aa. 2012-2013); prof. Bussani e Robbins 58