morti 2.pdf - AppuntiMed
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granulomatosi di<br />
Wegener<br />
tipo II<br />
- c-ANCA<br />
tromboangiolite<br />
obliterante<br />
(Buerger)<br />
capillari<br />
venule & arteriole<br />
arterie<br />
…di polmone &<br />
VAS soprattutto<br />
arterie piccole e<br />
medie<br />
- tibiali<br />
- radiali<br />
- vene / nervi<br />
vicini.<br />
granulomi con necrosi a carta geografica<br />
circondati da linfociti, plasmacellule e<br />
cellule giganti che possono fondersi e<br />
cavitare (⇒ DD con TBC)<br />
vasculite necrotizzante o granulomatosa<br />
circondata da proliferazione fibroblastica<br />
lesioni renali (vd. dopo)<br />
componenti acute & croniche<br />
segmentale<br />
sindrome linfonodale muco cutanea<br />
Si associa a Kawasaki, è autolimitante:<br />
• febbre<br />
• eritemi:<br />
- congiuntivale / orale<br />
- palmo plantare<br />
• edema di mani / piedi<br />
• rash & desquamazione cutanee<br />
• linfoadenopatia cervicale<br />
granulomatosi di Wegener<br />
Può esprimersi in vari modi:<br />
parete ⇒ trombo ⇒ organizzazione o<br />
ricanalizzazione<br />
microascessi granulomatosi (nel trombo)<br />
con PMN al centro<br />
estensione del processo a vene & nervi<br />
adiacenti (raro di solito nelle vasculiti)<br />
maschi 40-50enni<br />
oltre alle lesioni<br />
specifiche (vd. sotto)<br />
- eruzioni cutanee<br />
- dolore muscolare<br />
- artrite<br />
- mono/poli-nevriti<br />
forti fumatori<br />
(era maschile ora si sta<br />
equilibrando dunque)<br />
esordio < 40anni<br />
ulcere e gangrene<br />
franche<br />
dolore intenso<br />
forma classica (triade)<br />
o granulomi necrotizzanti acuti delle VAS + orecchio e/o polmone<br />
- sinusite infiammatoria<br />
- lesioni ulcerative delle VAS<br />
- lesioni confluenti nel polmone con aspetti TBC simili con problemi di DD perché<br />
tendono anche a cavitarsi dando coinvolgimenti massivi<br />
o vasculite necrotizzante granulomatosa ⇒ l’aspetto più rilevante, visto il capitolo,<br />
principalmente sono vasi delle VAS o del polmone<br />
o glomerulonefriti necrotizzanti rara all’esordio, nell’8O% dei casi durante il decorso:<br />
utilizzando Ab anti fibrinogeno (info sulla fibrosi) si nota un<br />
quadro di semilune (proliferazione reattiva) che soffoca il<br />
glomerulo, associata a trombosi di anse glomerulari.<br />
- microematuria<br />
- proteinuria (O,5-1g/24h)<br />
- IR progressiva nei casi con lesioni diffuse<br />
Wegener limitata: al tratto respiratorio<br />
diffusa: colpisce in genere<br />
o cute<br />
o occhio<br />
o cuore (raro) ⇒ quadro ≈ PAN con in più l’interessamento respiratorio<br />
vasculiti associate ad altre malattie<br />
Si tratta di vasculiti tipicamente PAN simili associate ad altre patologie immunologiche quali:<br />
AR: tipicamente in pzz. cronici, può dare aortiti manifeste<br />
LES: DD dalla vasculite aPL perché nella seconda invece di un trattamento anti infiammatorio la<br />
priorità và ad un trattamento contro l’ipercoagulabilità.<br />
Giuseppe Marini: Anatomia Patologica parte II (aa. 2012-2013); prof. Bussani e Robbins 31
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