morti 2.pdf - AppuntiMed

Glaucoma malformativo
Ereditario autosomico recessivo a penetranza variabile. Dà un quadro clinico molto caratteristico:
l’interazione tra la pressione elevata del bulbo e la plasticità del bambino genera buftalmo, cioè:
- megalocornea: anche del 2OO%
- tutto l’occhio diventa prominente
..si sviluppa già nel primo mese, gli unici segni sono
fotofobia ⇒ bambino che si stropiccia o che affonda la faccia nel cuscino
lacrimazione
…porta nell’adulto non operato da bambino al cedimento corneale, con riempimento
d’acqua ( ⇒ edema) fino a dare ulcerazioni e leucomi ⇒ cecità, anche derivata da danni secondari al n.
ottico.
goniotomia: apre l’angolo, forando la membrana di Barkan: un residuo mesodermico normalmente
riassorbito che crea ostruzione al deflusso.
Glaucoma ad angolo aperto
Il più comune: correla con l’età, neri a rischio (4x), orientali protetti (non riscontrato):
2% dei 4Oenni
7% dei 7Oenni.
Decorso cronico, dai 40-50 anni dura per il resto della vita; È progressivo e colpisce la testa del nervo
ottico e le fibre retiniche in assenza di altre patologie oculari o anomalie congenite.
Associata a queste alterazioni vi è la morte delle cellule ganglionari e una perdita
progressiva del campo visivo. Il nervo ottico normale presenta:
- escavazione chiara fisiologica, la sua ampiezza correla con il
rischio, che impenna quando arriva a occupare
metà del nervo (indice K-disc > 0.5)
- fossetta
- colore roseo
patogenesi
- teoria meccanica: il passaggio del nervo attraverso la struttura cribrosa della retina genera un
danno da compressione in seguito all’ipertensione
- teoria vasomotoria: occlusione dei vasa nervorum: se poi il pz. è anche ipoteso…
…meccanico o vascolare che sia, c’è un danneggiamento del nervo ottico;
altri fattori di rischio
familiarità: è ereditaria, ma in forma multi genica, con
penetranza variabile
miopia: per la forma dell’occhio, che favorisce
malattie CV: anche, parzialmente opinabile, dubbio.
..questi sono importanti, anche perché per fare prevenzione si tratta di una terapia
collirica a vita.
Segni e sintomi
- chiarore, sopratutto a livello temporale, fino allo scomparire delle fibre
- escavazione: può essere normale, richiede una serie di analisi per conferma
- visibilità della lamina cribrosa della retina
…dopo anni e anni il nervo è pallido ed escavato: cecità
- emorragie fiammate: sono frequenti nei glaucomi, dopo 2-3 giorni vengono riassorbite. Sono
prognosticamente negative (progressione più rapida), difficili da vedere.
Nb: anche il glaucoma ad angolo aperto può essere a pressione normale, per quanto raramente.. sono
soggetti emicranici, spesso con s. di Raynaud (altri problemi di vascolarizzazione periferica), con un
danno prettamente vasogenico.
Giuseppe Marini: Anatomia Patologica parte II (aa. 2012-2013); prof. Bussani e Robbins 182