Zeitschrift für Rheumatologie – Supplement 1 - Deutsche ...
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S14<br />
Abstracts<br />
stimmung mit weiteren Studien zum Belastungserleben von Eltern<br />
chronisch kranker Kinder <strong>–</strong> Zusammenhänge mit der subjektiv eingeschätzten<br />
Beeinträchtigung der Kinder. Mütter schätzen sich insgesamt<br />
als stärker belastet ein als Väter und geben ausgeprägtere Bedürfnisse<br />
bzw. Bedarf an psychosozialer Unterstützung an.<br />
FV4-3<br />
M. Wegener getriggert durch Parvovirus B19, Fallbericht eines<br />
48-jährigen Patienten<br />
Stöckl F. 1 , Hödl P. 2 , Mall G. 2 , Schirling A. 3 , Geyer J. 4 , Riegel W. 1<br />
1 Med. Klinik III, Klinikum Darmstadt, 2 Pathologisches Inst., Klinikum<br />
Darmstadt, 3 Praxis Inn. Med., <strong>Rheumatologie</strong>, Bensheim, 4 Praxis Inn. Med.,<br />
Nephrologie, Darmstadt<br />
Hintergrund: Vielfach wurden Umwelteinfl üsse als Auslöser <strong>für</strong> Autoimmunkrankheiten<br />
diskutiert. Insbesondere Sonnenexposition und<br />
Virusinfektionen stehen häufi g in zeitlichem Zusammenhang mit der<br />
Erstmanifestation einer Kollagenose oder Systemvaskulitis. Wir stellen<br />
einen Fall vor, der die Hypothese einer auslösenden Virusinfektion<br />
stützt.Fallvorstellung: Bei einem 48-jährigen, bislang gesunden Mann<br />
kam es nach einer Ringelröteln-Infektion seines Sohnes zu Arthralgien,<br />
Myalgien und dtl. Abgeschlagenheit. Ambulante Untersuchungen<br />
zeigten: erhöhtes CRP u. Creatinin im Serum, deutliche Proteinurie,<br />
erhöhter cANCA-Titer sowie erhöhter IgM-Titer <strong>für</strong> Parvovirus (PV)<br />
B19. Nach stationärer Aufnahme bestätigten sich diese Befunde. Bis auf<br />
die Gelenk- u. Nierenbeteiligung ergaben die Untersuchungen keinen<br />
weiteren Organbefall. Das Nierenbiopsat zeigte eine pauci-immune<br />
Glomerulonephritis mit Schlingennekrosen ohne Halbmonde. Insgesamt<br />
Diagnose eines M. Wegener. Im Blut war PV B19-DNA mittels<br />
PCR nachweisbar. Zeitgleich mit einer hochdosierten Prednisolon-<br />
Th erapie erhielt der Patient deshalb zunächst über 5 Tage tgl. 20 g polyvalentes<br />
Immunglobulin, danach Cyclophosphamid (Cyc) intravenös<br />
nach dem Austin-Protokoll. Der weitere Verlauf war atypisch: es traten<br />
gehäuft schwere Rezidive der o.g. Symptome mit Verschlechterung der<br />
Nierenfunktion auf mit GFR-Abfall bis 12ml/min u. nephrotischem<br />
Syndrom, weshalb mehrfach stationäre Wiederaufnahmen u. hochdosierte<br />
Gaben von Cyc/Prednisolon erforderlich waren. Ausserdem<br />
trat eine Beinvenenthrombose auf. Erst nach einem Jahr i.v. Cyc-Th erapie<br />
trat eine Remission ein, die unter einer remissionserhaltenden<br />
Behandlung mit Mycophenolat zur Zeit noch anhält. Bei der nachträglichen<br />
Untersuchung des Nierenbiopsates wurde mittels nested-PCR<br />
PV B19-Genom im Nierengewebe nachgewiesen!<br />
Schlussfolgerungen: Das zögerliche Ansprechen auf die Pred/Cyc-<br />
Th erapie bei fast ausschliesslichem Nierenbefall ist bei einem M. Wegener<br />
ungewöhnlich. Dies lässt vermuten, dass im vorliegenden Fall<br />
ein besonderer Trigger die Autoimmunstimulation unterhält und die<br />
Wirkung von Immunsuppressiva abschwächt. Der Nachweis von PV<br />
B19-Genom im Blut und Niere spricht hier <strong>für</strong> einen direkten u. kausalen<br />
Einfl uss des Virus auf die Pathogenese der Vaskulitis.<br />
FV4-4<br />
Dermatomyositis mit Rhabdomyolyse - erfolgreiche Behandlung mit<br />
einer Kombinationstherapie: Methotrexat und Etanercept<br />
Schwenke G., Gräfenstein K.<br />
Johanniter-Krankenhaus im Fläming gGmbH, Rheumazentrum des Landes<br />
Brandenburg<br />
Bei der Dermatomyositis handelt es sich um eine seltene Muskelerkrankung<br />
mit meist subakutem Beginn und Entwicklung symmetrischer<br />
proximaler Paresen der Schulter- und Beckengürtelmuskulatur sowie<br />
zeitgleich auft retenden typischen lividen Hauterythemen. Im Gegensatz<br />
zu den toxisch bedingten Myopathien sind laut Literatur akute<br />
drastische Muskelzelluntergänge (Rhabdomyolysen) bei der Dermatomyositis<br />
selten. Th erapeutisch werden verschiedene Immunsuppressiva<br />
und immunmodulatorisch wirkende Substanzen eingesetzt, wobei<br />
| <strong>Zeitschrift</strong> <strong>für</strong> <strong>Rheumatologie</strong> · <strong>Supplement</strong> 1 · 2006<br />
es nur sehr wenige prospektive, kontrollierte, randomisierte Th erapiestudien<br />
gibt. Neben Glucocorticoiden werden bei schweren Verläufen<br />
Azathioprin, Methotrexat, seltener Ciclosporin, Cyclophosphamid,<br />
hochdosierte Immunglobuline oder Plasmapheresen eingesetzt. Einzelfallberichte<br />
gibt es zum Einsatz von Anti-TNF-alpha Substanzen<br />
und Rituximab.<br />
Klinischer Fall: Eine 66 jährige Patientin erkrankte 09/04 an einer<br />
Dermatomyositis mit fulminantem Verlauf und Entwicklung einer<br />
Rhabdomyolyse mit Tetraparese innerhalb von 3 Wochen Krankheitsdauer.<br />
Trotz sofort begonnener Steroidpulstherapie mit 250 mg Prednisolon/d,<br />
nachfolgend 1 g/d kam es zur klinischen Verschlechterung<br />
mit zunehmender Muskelschwäche und weiterem Anstieg der Myolyseparameter.<br />
Im Verlauf auch unter Methotrexat und hochdosierter<br />
intravenöser Immunglobulingabe Progress der Tetraparese mit völliger<br />
Immobilisierung der Patientin und Persistenz der Myolyseparameter<br />
(CK 373 μmol/ls bei Normbereich