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Zeitschrift für Rheumatologie – Supplement 1 - Deutsche ...

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S14<br />

Abstracts<br />

stimmung mit weiteren Studien zum Belastungserleben von Eltern<br />

chronisch kranker Kinder <strong>–</strong> Zusammenhänge mit der subjektiv eingeschätzten<br />

Beeinträchtigung der Kinder. Mütter schätzen sich insgesamt<br />

als stärker belastet ein als Väter und geben ausgeprägtere Bedürfnisse<br />

bzw. Bedarf an psychosozialer Unterstützung an.<br />

FV4-3<br />

M. Wegener getriggert durch Parvovirus B19, Fallbericht eines<br />

48-jährigen Patienten<br />

Stöckl F. 1 , Hödl P. 2 , Mall G. 2 , Schirling A. 3 , Geyer J. 4 , Riegel W. 1<br />

1 Med. Klinik III, Klinikum Darmstadt, 2 Pathologisches Inst., Klinikum<br />

Darmstadt, 3 Praxis Inn. Med., <strong>Rheumatologie</strong>, Bensheim, 4 Praxis Inn. Med.,<br />

Nephrologie, Darmstadt<br />

Hintergrund: Vielfach wurden Umwelteinfl üsse als Auslöser <strong>für</strong> Autoimmunkrankheiten<br />

diskutiert. Insbesondere Sonnenexposition und<br />

Virusinfektionen stehen häufi g in zeitlichem Zusammenhang mit der<br />

Erstmanifestation einer Kollagenose oder Systemvaskulitis. Wir stellen<br />

einen Fall vor, der die Hypothese einer auslösenden Virusinfektion<br />

stützt.Fallvorstellung: Bei einem 48-jährigen, bislang gesunden Mann<br />

kam es nach einer Ringelröteln-Infektion seines Sohnes zu Arthralgien,<br />

Myalgien und dtl. Abgeschlagenheit. Ambulante Untersuchungen<br />

zeigten: erhöhtes CRP u. Creatinin im Serum, deutliche Proteinurie,<br />

erhöhter cANCA-Titer sowie erhöhter IgM-Titer <strong>für</strong> Parvovirus (PV)<br />

B19. Nach stationärer Aufnahme bestätigten sich diese Befunde. Bis auf<br />

die Gelenk- u. Nierenbeteiligung ergaben die Untersuchungen keinen<br />

weiteren Organbefall. Das Nierenbiopsat zeigte eine pauci-immune<br />

Glomerulonephritis mit Schlingennekrosen ohne Halbmonde. Insgesamt<br />

Diagnose eines M. Wegener. Im Blut war PV B19-DNA mittels<br />

PCR nachweisbar. Zeitgleich mit einer hochdosierten Prednisolon-<br />

Th erapie erhielt der Patient deshalb zunächst über 5 Tage tgl. 20 g polyvalentes<br />

Immunglobulin, danach Cyclophosphamid (Cyc) intravenös<br />

nach dem Austin-Protokoll. Der weitere Verlauf war atypisch: es traten<br />

gehäuft schwere Rezidive der o.g. Symptome mit Verschlechterung der<br />

Nierenfunktion auf mit GFR-Abfall bis 12ml/min u. nephrotischem<br />

Syndrom, weshalb mehrfach stationäre Wiederaufnahmen u. hochdosierte<br />

Gaben von Cyc/Prednisolon erforderlich waren. Ausserdem<br />

trat eine Beinvenenthrombose auf. Erst nach einem Jahr i.v. Cyc-Th erapie<br />

trat eine Remission ein, die unter einer remissionserhaltenden<br />

Behandlung mit Mycophenolat zur Zeit noch anhält. Bei der nachträglichen<br />

Untersuchung des Nierenbiopsates wurde mittels nested-PCR<br />

PV B19-Genom im Nierengewebe nachgewiesen!<br />

Schlussfolgerungen: Das zögerliche Ansprechen auf die Pred/Cyc-<br />

Th erapie bei fast ausschliesslichem Nierenbefall ist bei einem M. Wegener<br />

ungewöhnlich. Dies lässt vermuten, dass im vorliegenden Fall<br />

ein besonderer Trigger die Autoimmunstimulation unterhält und die<br />

Wirkung von Immunsuppressiva abschwächt. Der Nachweis von PV<br />

B19-Genom im Blut und Niere spricht hier <strong>für</strong> einen direkten u. kausalen<br />

Einfl uss des Virus auf die Pathogenese der Vaskulitis.<br />

FV4-4<br />

Dermatomyositis mit Rhabdomyolyse - erfolgreiche Behandlung mit<br />

einer Kombinationstherapie: Methotrexat und Etanercept<br />

Schwenke G., Gräfenstein K.<br />

Johanniter-Krankenhaus im Fläming gGmbH, Rheumazentrum des Landes<br />

Brandenburg<br />

Bei der Dermatomyositis handelt es sich um eine seltene Muskelerkrankung<br />

mit meist subakutem Beginn und Entwicklung symmetrischer<br />

proximaler Paresen der Schulter- und Beckengürtelmuskulatur sowie<br />

zeitgleich auft retenden typischen lividen Hauterythemen. Im Gegensatz<br />

zu den toxisch bedingten Myopathien sind laut Literatur akute<br />

drastische Muskelzelluntergänge (Rhabdomyolysen) bei der Dermatomyositis<br />

selten. Th erapeutisch werden verschiedene Immunsuppressiva<br />

und immunmodulatorisch wirkende Substanzen eingesetzt, wobei<br />

| <strong>Zeitschrift</strong> <strong>für</strong> <strong>Rheumatologie</strong> · <strong>Supplement</strong> 1 · 2006<br />

es nur sehr wenige prospektive, kontrollierte, randomisierte Th erapiestudien<br />

gibt. Neben Glucocorticoiden werden bei schweren Verläufen<br />

Azathioprin, Methotrexat, seltener Ciclosporin, Cyclophosphamid,<br />

hochdosierte Immunglobuline oder Plasmapheresen eingesetzt. Einzelfallberichte<br />

gibt es zum Einsatz von Anti-TNF-alpha Substanzen<br />

und Rituximab.<br />

Klinischer Fall: Eine 66 jährige Patientin erkrankte 09/04 an einer<br />

Dermatomyositis mit fulminantem Verlauf und Entwicklung einer<br />

Rhabdomyolyse mit Tetraparese innerhalb von 3 Wochen Krankheitsdauer.<br />

Trotz sofort begonnener Steroidpulstherapie mit 250 mg Prednisolon/d,<br />

nachfolgend 1 g/d kam es zur klinischen Verschlechterung<br />

mit zunehmender Muskelschwäche und weiterem Anstieg der Myolyseparameter.<br />

Im Verlauf auch unter Methotrexat und hochdosierter<br />

intravenöser Immunglobulingabe Progress der Tetraparese mit völliger<br />

Immobilisierung der Patientin und Persistenz der Myolyseparameter<br />

(CK 373 μmol/ls bei Normbereich

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