Zeitschrift für Rheumatologie – Supplement 1 - Deutsche ...

unserem Kenntnisstand ist diese Assoziation bisher erst ein einziges
Mal in der Literatur beschrieben.
POFR2-16
Nonpuerperale Mastitis als Erstmanifestation eines M. Wegener
Seidel W. 1 , Schwarze I. 1 , Langanke D. 2 , Uhl J. 3 , Häntzschel H. 1
1 Medizinische Klinik IV, Abt. Rheumatologie, Universität Leipzig, 2 Katholisches
Krankenhaus St. Elisabeth, Leipzig, 3 Institut für Pathologie am
Elsapark, Leipzig
Wir berichten über eine Patientin, bei der im Rahmen einer länger bestehenden
Mastitis die Diagnose einer Wegenerschen Granulomatose
gestellt wurde.
Die 45-jährige Patientin mit unauff älliger Eigen- und Familienanamnese
bemerkte im Januar 2006 Schmerzen in beiden Mammae mit
Druckschmerz der Mamillen. Wegen Nichtansprechen der Antibiose
machte sich eine operative Revision erforderlich. Der histologische
Befund zeigte lediglich unspezifi sche entzündliche Veränderungen. Im
weiteren Verlauf schien die Mastitis zunächst saniert, jedoch traten am
12. p.o. Tag anhaltend subfebrile Temperaturen auf. Sonografi e, Th orax-
und Abdomen-CT, Koloskopie sowie TTE/TEE ergaben unauff ällige
Befunde. Nach weiteren drei Wochen wurde die Indikation zur erneuten
operativen Revision gestellt, welche mit einer Reduktionsplastik
unter Einbeziehung der Mamillen verbunden wurde. Die histologische
Untersuchung zeigte ein unterschiedlich dichtes lymphoplasmazelluläres,
insbesondere auch granulozytäres Entzündungs zellinfi ltrat mit
ausgeprägter Gewebseinschmelzung und fokaler Nekrose. Es fanden
sich Fettgewebsnekrosen mit teils sternförmig verlaufenden Nekrosearealen
und Einschmelzung. Die Wand einer eingeschmolzenen Zyste
war durch Granulationsgewebe ausgekleidet. Wenige Tage später traten
eine Keratitis marginalis, ein Raynaud-Syndrom, ein kleiner Pleuraerguss
sowie eine Sinusitis maxillaris hinzu. Bei Nachweis von c-ANCA
bzw. PR3-Antikörpern wurde jetzt die Diagnose einer Wegenerschen
Granulomatose gestellt und eine Th erapie mit Prednisolon und Azathioprin
begonnen. Nach einer weiteren Woche verschlechterten sich die
Durchblutungsverhältnisse an den Fingern mit Ausbildung von Fingerkuppennekrosen.
Eine Th rombophilie wurde ausgeschlossen. Trotz
Wundheilungsstörungen an beiden Mammae wurde die Behandlung
auf Hochdosis-Prednisolon-Gaben und Cyclophosphamid umgestellt.
Ergänzt wurde die Immunsuppression durch kontinuierliche Gaben
von Iloprost zur Verbesserung der akralen Durch blutungsverhältnisse.
Im Verlauf kam es zur Rückbildung von Sinusitis, Keratitis, Pleuritis
und Mastitis. Die Fingerkuppennekrosen demarkierten sich. Eine Nierenbeteiligung
ist bislang nicht nachweisbar.
Der Beginn einer Wegenerschen Granulomatose ohne Symptome im
Respirationstrakt, ohne Nierenbeteiligung und Gelenkbeschwerden ist
sehr selten. Eine Mastitis als Erstmanifestation wird zwar in der Literatur
beschrieben, stellt aber die Ausnahme dar. Die Diagnose dieser
persistierenden unklaren Entzündungskonstellation konnte im Rahmen
einer interdisziplinären Zusammenarbeit gestellt werden.
POFR2-17
Arteriitis temporalis als Erstmanifestation eines M. Wegener –
Eine Falldokumentation
Schwerdt C. 1 , Knolle J. 1 , Keyßer G. 2 , Schmidt W A. 3 , August Ch. 4
1 Innere Klinik, Pathologie, Städtisches Klinikum Dessau, Auenweg 38,
06847 Dessau, 2 Universität Halle, Medizinische Klinik I, Ernst Grube Str. 40,
06120 Halle, 3 Rheumaklinik Berlin Buch, Immanuel Diakonie Group,
Karower Str. 11, 013125 Berlin, 4 Universität Münster, Gerhard-Domagk-Institut
für Pathologie, Domagkstr. 17, 48149 Münster
Eine hohe Entzündungskonstellation, eine Konjunktivitis mit Flimmersehen
und das Lebensalter von 60 Jahren können richtungsweisend für
eine Riesenzellarteriitis sein. Dennoch tritt in sehr seltenen Fällen eine
Klein gefäßvaskulitis mit Erstmanifestation an den Temporalarterien,
wie die nachfolgende Kasuistik zeigt, auf.
Eine 60 jährige Frau suchte im Januar 2006 wegen einer akuten
Schwellungen im Gesicht und einer erheblichen Schleimhautreizung
nach Neueinnahme von Novaminsulfon die Notaufnahme des
Städtischen Klinikums Dessau auf. Primär wurde die Patientin unter
dem Verdacht auf eine allergische Reaktion mit Prednisolon (50mg
systemisch) behandelt. Auff ällig waren bereits initial hohe Entzündungsparameter
und eine Konjunktivits. Unter dem Verdacht einer
Viruskonjunktivitis mit Superinfektion wurden Genta micinsulfat-
Augentropfen appliziert. Nach ca. 5 Tagen entschloss man sich bei
fehlendem Ansprechen der Konjunktivitis und fortbestehender Entzündungskonstellation
zu Biopsie der A. temporalis beidseits. Histologisch
wurde eine lymphozytäre Vaskulitis mit Intimaödem gesichert.
Wegen der initialen Gesichtsschwellung im Parotisbereich und
der nicht typischen Histologie erfolgte die Antikörperdiagnostik mit
Nachweis von PR3 AK. Auf gezielte Nachfrage gab die Patientin typische
Symptome (blutiger Schnupfen und Gelenkschmerzen) seit ca.
4-5 Wochen an. Trotz hochdosierter Kortikosteroidapplikation (initial
250 mg Urbason) entwickelte die Patientin unter 70 mg Prednisolon
(ca. 10 Tage nach Erstaufnahme, Zeitpunkt des Nachweises von
cANCA und PR 3 Antikörpern) eine erhebliche Entzündungsanämie
(Hb 5,1 mmol/l) und eine Retention harnpfl ichtiger Substanzen
(Crea 376 mmol/l). Bei nur gering nephritischem Sediment
(4–6 Ery´s, keine Proteinurie) führte man dennoch die Nierenbiopsie
mit Nachweis einer diff usen nicht mehr ganz frischen nekrotisierenden
Glomerulonephritis mit beginnender Vernarbung im Bereich der fi -
brozellulären Proliferate des Kapillarepithels und einer periglomerulären
interstitiellen Begleitentzündung durch.
Die histologische Beurteilung der Niere stützt die initiale Verdachtsdiagnose
eines M. Wegener mit Erstmanifestation der Vaskulitis im
Bereich der A. tempo-ralis. Th erapeutisch wurde der Einsatz systemischer
Kortikosteroide, Cyclo-phosphamid oral zur Remmissionsinduktion
und die Plasmapheresetherapie zur Behandlung der schnell
progredienten Niereninsuffi zienz erfolgreich eingesetzt (Crea aktuell
150 mmol/l). Im bisherigen Verlauf trat kein Rezidiv auf.
In der Literatur wurde die Manifestation eines M Wegener an der
A. temporalis in 12 Fällen beschrieben. Die Diagnosesicherung erfolgte
bei unserer Patientin durch die histologische Sicherung wegnertypischer
Veränderungen an der Niere. Die histopathologischen Befunde
an beiden Temporalarterien waren zu unspezifi sch, um daraus einen
M Wegener sichern zu können.
Zeitschrift für Rheumatologie · Supplement 1 · 2006 | S59