Zeitschrift für Rheumatologie – Supplement 1 - Deutsche ...
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S50<br />
Abstracts<br />
Hintergrund: Rituximab wird zunehmend zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen<br />
eingesetzt. Für die Behandlung von therapierefraktären<br />
Patienten mit Kollagenosen und Vaskulitiden gibt es nur<br />
kleine, aber meist positive, Fallsammlungen und Pilotstudien.<br />
Methodik: Wir berichten über 14 Patienten mit unterschiedlichen Autoimmunerkrankungen,<br />
die trotz intensiver Vorbehandlung nicht remittierten:<br />
vier Patientinnen und ein Patient mit systemischem Lupus erythematodes,<br />
von ihnen 4 mit Antiphospholipid-Ak-Syndrom im Alter<br />
von 20 bis 55 Jahren. Drei Patientinnen zwischen 34 und 64 Jahren mit<br />
Jo-1-Ak-Syndrom. Jeweils eine Patientin mit Mischkollagenose und<br />
Dermatomyositis, Takayasu-Arteriitis, Mikroskopischer Polyangiitis,<br />
Kälteagglutininämie sowie ein Patient mit Morbus WEGENER. Die<br />
Th erapie erfolgte stationär unter Kreislaufmonitoring, dosiert jeweils<br />
mit 375 mg/m2 Körperoberfl äche. Die Applikation erfolgte i. v. als Bolus,<br />
4x im Abstand von einer Woche. Bestand eine Komedikation mit<br />
MTX oder Mycophenolatmofetil wurde diese beibehalten. Vor jedem<br />
Bolus wurden 100 mg Prednisolon prämediziert.<br />
Ergebnisse: Von den bislang 10 komplett behandelten Patienten profi<br />
tierten 8 Patienten von der Th erapie. Dramatisch besserte sich der<br />
Zustand einer Patientin mit Kälteagglutininämie in Verbindung<br />
mit einer Neuropathie sowie der Patientinnen mit Dermatomyositis<br />
und Polymyositis. Ohne Beeinfl ussung des Krankheitsverlaufs<br />
blieb die Behandlung mit Rituximab bei einem schwerkranken<br />
20-jährigen Patienten mit Morbus WEGENER. Im Fall der 28-jährigen<br />
Patientin mit Takayasu-Arteriitis bleibt der Verlauf noch abzuwarten.<br />
Eine Verschlechterung des Krankheitsbildes wurde bei keinem der<br />
10 Patienten beobachtet. Unerwünschte Wirkungen der Behandlung<br />
sahen wir jeweils wenige Tage nach den Bolusgaben. Eine 55-jährige<br />
Patientin mit Jo1-Ak-Syndrom entwickelte einen komplizierten Herpes<br />
zoster und eine 57-jährige Patientin mit einer Mischkollagenose<br />
erkrankte schwer unter dem Bild einer Septikämie durch einen unbekannten<br />
Erreger.<br />
Zusammenfassung: In einer eigenen Fallsammlung behandelten wir<br />
14 Patienten mit Autoimmunerkrankungen, von denen bislang acht<br />
von Rituximab sicher profi tierten. In einem Fall konnte der Verlauf<br />
nicht beeinfl usst werden, vier Patienten befi nden sich noch im Behandlungszyklus.<br />
Trotz zweier Fälle von Infektionen ist die Substanz<br />
Rituximab als hochwirksam und sicher in der Anwendung bei schwer<br />
verlaufenden Autoimmunerkrankungen einzuschätzen.<br />
Literatur:<br />
Looney RJ, Anolik JH, Campbell D, Felgar RE, Young F, Arend LJ, Sloand<br />
JA,Rosenblatt J, Sanz I.B cell depletion as a novel treatment for<br />
systemic lupus erythematosus: a phase I/II dose-escalation trial of rituximab.<br />
Arthritis Rheum. 2004 Aug;50(8):2580-9.<br />
PODO4-8<br />
Erfolgreiche Behandlung einer therapierefraktären nodulären<br />
Pannikulits (Pfeifer-Weber-Christian-Krankheit) mit Infl iximab<br />
Nigg AP., Schewe S.<br />
Rheuma-Einheit, Medizinische Poliklinik, Klinikum Innenstadt der<br />
Universität München<br />
Wir berichten über einen 38-jährigen männlichen Patienten, der seit<br />
seinem 22. Lebensjahr über rezidivierend auft retende Episoden mit<br />
multiplen schmerzhaft en nodösen Erythemen, Arthralgien und Fieberschüben,<br />
begleitet von schweren Allgemeinsymptomen und deutlich<br />
erhöhten Entzündungsparametern berichtet. Im Rahmen der<br />
umfangreichen Abklärung konnte mittels Hautbiospie eine lobuläre<br />
Pannikulitis nachgewiesen werden, welche in Zusammenhang mit dem<br />
klinischen Bild die Diagnose eine Panniculitis nodularis nonsuppurativa<br />
febrilis et recidivans (Pfeifer-Weber-Christian-Krankheit) bestätigt.<br />
Hinweise <strong>für</strong> weitere systemische Manifestationen der Erkrankung<br />
ergaben sich im gesamten Erkrankungsverlauf nicht. Für eine anderweitige<br />
zugrundeliegende Erkrankung ergaben sich in den klinischen,<br />
laborchemischen und appartiven Untersuchungen jeweils keine richtungsweisenden<br />
Befunde. Die initial eingeleitete Steroid-Th erapie<br />
| <strong>Zeitschrift</strong> <strong>für</strong> <strong>Rheumatologie</strong> · <strong>Supplement</strong> 1 · 2006<br />
führte zu einer umgehenden Besserung der Symptomatik, allerdings<br />
war es im Verlauf nach Reduktion der Steroid-Dosis auf unter 25-30 mg<br />
Prednisolon wiederholt zu einem erneuten Erkrankungsschub gekommen.<br />
Eine begleitende immunsuppressive Th erapie mit Azathioprin,<br />
Colchizin, Ciclosporin, Methotrexat und Lefl unomid musste jeweils<br />
aufgrund unzureichender Eff ektivität oder Nebenwirkungen abgesetzt<br />
werden. Nachdem der Patient aufgrund der über mehrere Jahre bestehenden<br />
Steroidtherapie ein schweres iatrogenes Cushing-Syndrom<br />
entwickelt hatte, haben wir uns <strong>für</strong> einen Behandlungsversuch mit Infl<br />
iximab entschieden. Nach Durchführung von insgesamt 5 Zyklen (5<br />
mg Infl iximab / kg Körpergewicht, Intervall 6 Wochen) konnte die Steroiddosis<br />
im Verlauf kontinuierlich von 32 mg Prednsisolon auf 10 mg<br />
reduziert werden, zu einem erneuten Rezidiv der Erkrankung war es<br />
bislang nicht gekommen.<br />
Zusammenfassung: Die rezivierende Pannikulitis (Pfeifer-Weber-<br />
Christian-Krankheit) stellt eine seltene Diff erentialdiagnose bei rezivierenden<br />
Fieber syndromen sowie bei nodulären Hautveränderungen<br />
dar. Wie im vorgestellten Fall kann es zu schweren, zum Teil therapierefraktären<br />
Verlaufsformen kommen. Eine mögliche Th erapieform<br />
stellt die Behandlung dieser Patienten mit TNF-alpha-Inhibitoren<br />
(z. B. Infl iximab) dar, welche in der vorliegenden Kasuistik erstmals<br />
beschrieben wurde.<br />
PODO4-9<br />
Lefl unomid als Therapieoption bei einer Patientin mit refraktärem<br />
systemischen Lupus erythematodes<br />
Hintz Y., Vetter H., Seidel M.<br />
Universität Bonn, Medizinische Universitäts-Poliklinik<br />
Hintergrund: Beim systemischen Lupus erythematodes wird eine Arthritis<br />
in etwa 70% der Fälle beobachtet. Im Gegensatz zur rheumatoiden<br />
Arthritis ist der Verlauf jedoch meist nicht erosiv. Leider ist die<br />
Arthritis häufi g schlecht durch Präparate beeinfl ussbar, die bei einem<br />
viszeralen Befall zum Einsatz kommen. Anamnese: Wir berichten über<br />
eine 37-jährige Patientin mit systemischem Lupus erythematodes und<br />
exsudativer Begleitarthritis. Das Krankheitsbild war initial durch die<br />
folgenden Serobefunde gekennzeichnet: BSG 60 mm/1. Stunde, ANA<br />
1:1280, dsDNA-AK 67 U/ml (NW