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Zeitschrift für Rheumatologie – Supplement 1 - Deutsche ...

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S50<br />

Abstracts<br />

Hintergrund: Rituximab wird zunehmend zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen<br />

eingesetzt. Für die Behandlung von therapierefraktären<br />

Patienten mit Kollagenosen und Vaskulitiden gibt es nur<br />

kleine, aber meist positive, Fallsammlungen und Pilotstudien.<br />

Methodik: Wir berichten über 14 Patienten mit unterschiedlichen Autoimmunerkrankungen,<br />

die trotz intensiver Vorbehandlung nicht remittierten:<br />

vier Patientinnen und ein Patient mit systemischem Lupus erythematodes,<br />

von ihnen 4 mit Antiphospholipid-Ak-Syndrom im Alter<br />

von 20 bis 55 Jahren. Drei Patientinnen zwischen 34 und 64 Jahren mit<br />

Jo-1-Ak-Syndrom. Jeweils eine Patientin mit Mischkollagenose und<br />

Dermatomyositis, Takayasu-Arteriitis, Mikroskopischer Polyangiitis,<br />

Kälteagglutininämie sowie ein Patient mit Morbus WEGENER. Die<br />

Th erapie erfolgte stationär unter Kreislaufmonitoring, dosiert jeweils<br />

mit 375 mg/m2 Körperoberfl äche. Die Applikation erfolgte i. v. als Bolus,<br />

4x im Abstand von einer Woche. Bestand eine Komedikation mit<br />

MTX oder Mycophenolatmofetil wurde diese beibehalten. Vor jedem<br />

Bolus wurden 100 mg Prednisolon prämediziert.<br />

Ergebnisse: Von den bislang 10 komplett behandelten Patienten profi<br />

tierten 8 Patienten von der Th erapie. Dramatisch besserte sich der<br />

Zustand einer Patientin mit Kälteagglutininämie in Verbindung<br />

mit einer Neuropathie sowie der Patientinnen mit Dermatomyositis<br />

und Polymyositis. Ohne Beeinfl ussung des Krankheitsverlaufs<br />

blieb die Behandlung mit Rituximab bei einem schwerkranken<br />

20-jährigen Patienten mit Morbus WEGENER. Im Fall der 28-jährigen<br />

Patientin mit Takayasu-Arteriitis bleibt der Verlauf noch abzuwarten.<br />

Eine Verschlechterung des Krankheitsbildes wurde bei keinem der<br />

10 Patienten beobachtet. Unerwünschte Wirkungen der Behandlung<br />

sahen wir jeweils wenige Tage nach den Bolusgaben. Eine 55-jährige<br />

Patientin mit Jo1-Ak-Syndrom entwickelte einen komplizierten Herpes<br />

zoster und eine 57-jährige Patientin mit einer Mischkollagenose<br />

erkrankte schwer unter dem Bild einer Septikämie durch einen unbekannten<br />

Erreger.<br />

Zusammenfassung: In einer eigenen Fallsammlung behandelten wir<br />

14 Patienten mit Autoimmunerkrankungen, von denen bislang acht<br />

von Rituximab sicher profi tierten. In einem Fall konnte der Verlauf<br />

nicht beeinfl usst werden, vier Patienten befi nden sich noch im Behandlungszyklus.<br />

Trotz zweier Fälle von Infektionen ist die Substanz<br />

Rituximab als hochwirksam und sicher in der Anwendung bei schwer<br />

verlaufenden Autoimmunerkrankungen einzuschätzen.<br />

Literatur:<br />

Looney RJ, Anolik JH, Campbell D, Felgar RE, Young F, Arend LJ, Sloand<br />

JA,Rosenblatt J, Sanz I.B cell depletion as a novel treatment for<br />

systemic lupus erythematosus: a phase I/II dose-escalation trial of rituximab.<br />

Arthritis Rheum. 2004 Aug;50(8):2580-9.<br />

PODO4-8<br />

Erfolgreiche Behandlung einer therapierefraktären nodulären<br />

Pannikulits (Pfeifer-Weber-Christian-Krankheit) mit Infl iximab<br />

Nigg AP., Schewe S.<br />

Rheuma-Einheit, Medizinische Poliklinik, Klinikum Innenstadt der<br />

Universität München<br />

Wir berichten über einen 38-jährigen männlichen Patienten, der seit<br />

seinem 22. Lebensjahr über rezidivierend auft retende Episoden mit<br />

multiplen schmerzhaft en nodösen Erythemen, Arthralgien und Fieberschüben,<br />

begleitet von schweren Allgemeinsymptomen und deutlich<br />

erhöhten Entzündungsparametern berichtet. Im Rahmen der<br />

umfangreichen Abklärung konnte mittels Hautbiospie eine lobuläre<br />

Pannikulitis nachgewiesen werden, welche in Zusammenhang mit dem<br />

klinischen Bild die Diagnose eine Panniculitis nodularis nonsuppurativa<br />

febrilis et recidivans (Pfeifer-Weber-Christian-Krankheit) bestätigt.<br />

Hinweise <strong>für</strong> weitere systemische Manifestationen der Erkrankung<br />

ergaben sich im gesamten Erkrankungsverlauf nicht. Für eine anderweitige<br />

zugrundeliegende Erkrankung ergaben sich in den klinischen,<br />

laborchemischen und appartiven Untersuchungen jeweils keine richtungsweisenden<br />

Befunde. Die initial eingeleitete Steroid-Th erapie<br />

| <strong>Zeitschrift</strong> <strong>für</strong> <strong>Rheumatologie</strong> · <strong>Supplement</strong> 1 · 2006<br />

führte zu einer umgehenden Besserung der Symptomatik, allerdings<br />

war es im Verlauf nach Reduktion der Steroid-Dosis auf unter 25-30 mg<br />

Prednisolon wiederholt zu einem erneuten Erkrankungsschub gekommen.<br />

Eine begleitende immunsuppressive Th erapie mit Azathioprin,<br />

Colchizin, Ciclosporin, Methotrexat und Lefl unomid musste jeweils<br />

aufgrund unzureichender Eff ektivität oder Nebenwirkungen abgesetzt<br />

werden. Nachdem der Patient aufgrund der über mehrere Jahre bestehenden<br />

Steroidtherapie ein schweres iatrogenes Cushing-Syndrom<br />

entwickelt hatte, haben wir uns <strong>für</strong> einen Behandlungsversuch mit Infl<br />

iximab entschieden. Nach Durchführung von insgesamt 5 Zyklen (5<br />

mg Infl iximab / kg Körpergewicht, Intervall 6 Wochen) konnte die Steroiddosis<br />

im Verlauf kontinuierlich von 32 mg Prednsisolon auf 10 mg<br />

reduziert werden, zu einem erneuten Rezidiv der Erkrankung war es<br />

bislang nicht gekommen.<br />

Zusammenfassung: Die rezivierende Pannikulitis (Pfeifer-Weber-<br />

Christian-Krankheit) stellt eine seltene Diff erentialdiagnose bei rezivierenden<br />

Fieber syndromen sowie bei nodulären Hautveränderungen<br />

dar. Wie im vorgestellten Fall kann es zu schweren, zum Teil therapierefraktären<br />

Verlaufsformen kommen. Eine mögliche Th erapieform<br />

stellt die Behandlung dieser Patienten mit TNF-alpha-Inhibitoren<br />

(z. B. Infl iximab) dar, welche in der vorliegenden Kasuistik erstmals<br />

beschrieben wurde.<br />

PODO4-9<br />

Lefl unomid als Therapieoption bei einer Patientin mit refraktärem<br />

systemischen Lupus erythematodes<br />

Hintz Y., Vetter H., Seidel M.<br />

Universität Bonn, Medizinische Universitäts-Poliklinik<br />

Hintergrund: Beim systemischen Lupus erythematodes wird eine Arthritis<br />

in etwa 70% der Fälle beobachtet. Im Gegensatz zur rheumatoiden<br />

Arthritis ist der Verlauf jedoch meist nicht erosiv. Leider ist die<br />

Arthritis häufi g schlecht durch Präparate beeinfl ussbar, die bei einem<br />

viszeralen Befall zum Einsatz kommen. Anamnese: Wir berichten über<br />

eine 37-jährige Patientin mit systemischem Lupus erythematodes und<br />

exsudativer Begleitarthritis. Das Krankheitsbild war initial durch die<br />

folgenden Serobefunde gekennzeichnet: BSG 60 mm/1. Stunde, ANA<br />

1:1280, dsDNA-AK 67 U/ml (NW

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