Zeitschrift für Rheumatologie – Supplement 1 - Deutsche ...

S58
Abstracts
derartiger Veränderungen gedacht werden. Im Kernspintomogramm
gelingt ihr Nachweis problemlos. Ungeachtet der hier unauff älligen
hämostaseologischen Befunde sollte bei allen diesen Patienten eine
subtile Th rombophilie – Abklärung erfol gen, da gehäuft auch thrombophile
Situationen mit Indikation zur oralen Antikoagulation bestehen
können.
POFR2-13
Tongue necrosis – Initial manifestation of temporal arteritis
Skerget M., Dorr A., Seinost G., Hafner F., Pilger E., Brodmann M.
Klinische Abteilung für Angiologie, Medizinische Universität Graz
Background: Patients with giant cell arteritis aff ecting the temporal
arteries (temporal arteritis, Horton’s disease) usually present with typical
symptoms like headache, jaw claudication, visual disturbance or
most severely permanent blindness, but also with general symptoms as
there are fever or general fatigue. Head and neck complications such as
tongue, scalp and upper lip necrosis occur rarely; nearly never a tonque
necrosis is the initial symptom. We present a patient whose initial
symptom which led to the suspicion of temporal arteritis was a tongue
necrosis.Patient Description:
An eighty-one year-old white male presented with an ulcer at the right
side of his tongue in our outpatient clinic. He did not show any other
symptoms which might be typical for temporal arteritis. Th e ulcer had
occurred suddenly without any trauma. On laboratory exploration we
found an elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) of 52 mm/fi rst
hour.
Colour coded duplex sonography of the temporal arteries and the arteries
above the aortic arch did not show an intimal oedema, nor was the
FDG-PET scan positive. Th e patient was scheduled for biopsy of the
right temporal artery. Th e histological result proved to be positive for
giant cell arteritis, and showed an early stage of temporal arteritis. Th e
biopsy of the ulcer itself showed also signs of vasculitic cell infi ltration
and no malignancy cells.
Th e patient was put on glucocorticoid therapy and aft er 2 months on
therapy the ulcer showed a slow but constant healing.
Conclusion: Tongue necrosis as initial symptom of giant cell arteritis
may be very rare, but one had to think of. As literature proves it is a
really rare condition, with only a few cases documented, but if the diagnosis
is made at an early stage and therapy is started right away, the
patient’s condition will improve quickly.
POFR2-14
Einsatz von Lefl unomid zum Remissionserhalt bei Polymyalgia rheumatica:
Eine Fallsammlung
Dr. Gauler GG., Dr. Fliedner GF., Steff ens PS.
Rheumapraxis Osnabrück
Einleitung: Die Polymyalgia rheumatica (PmR) ist eine rheumatische
Erkrankungen des älteren Menschen mit unklarer Ätiologie und
Epidemiologie, die sich klinisch durch Schmerzen im Schulter und
Beckengürtel manifestiert (1,2). Die im Labor auff älligen hohen Entzündungsparameter
sind durch eine Behandlung durch initial hohe
Glucocortikoid-Dosen normalisierbar. Allerdings sind auch langfristig
hohe Steroid-Gaben nötig; ein zu frühes Absetzen führt häufi g zu
Rezidiven. Um die Steroiddosis insbesondere bei schweren Verläufen
zu reduzieren, wird in der Praxis Methotrexat eingesetzt, allerdings ist
dessen Wirksamkeit durch klinische Studien nicht eindeutig belegt.
Für Lefl unomid ist aufgrund der Studien zum Remissionserhalt bei M.
Wegener und anderen Vaskulitiden eine Wirkung zu erwarten, es liegen
derzeit jedoch keine kontrollierten Studien bei PmR vor.
Ergebnisse: Es wurden sechs Patienten mit PmR mit Lefl unomid behandelt
(5 F, 1 M). Bei fünf Patienten bestand eine MTX-Vortherapie,
die aus Gründen der Unverträglichkeit (4/5) bzw. weil keine weitere
Steroideinsparung möglich war auf Lefl unomid umgestellet wurde.
| Zeitschrift für Rheumatologie · Supplement 1 · 2006
Ein Patient wurde aufgrund einer Niereninsuffi zienz auf Lefl unomid
eingestellt.
Keiner der Patienten wies klin. Zeichen einer Arthritis auf; bei 4 Patienten
waren keine Anti-CCP-AK nachweisbar, bei einem war histologisch
eine Arteriitis temporalis gesichert.
Bei 4/6 Patienten wurden CRP-Werte unter der Nachweisgrenze erreicht,
bei zwei Patienten wurde eine Stabilisierung erzielt.
Die BSG lag bei drei Patienten am Ende der Beobachtungszeit im
Normbereich, bei den restlichen Patienten wurde eine Stabilisierung
trotz gesenkter Steroiddosis erreicht.
Die benötigte Steroiddosis konnte nach 6 Monaten um 45%, (33–60%),
nach 12 Monaten um 48% (32–65%) reduziert werden. Die mittlere
Prednisolondosis sank von 7,75 mg auf 4,15mg.
Bei 3 der 6 Patienten trat jeweils ein leichtes Rezidiv auf, dass sich mit
einer geringfügigen Erhöhung der Glucocortikoiddosis wieder in Remission
gebracht werden konnte. Dies entspricht den Ergebnissen einer
Studie mit Methotrexat bei PmR (3): Der Anteil an Patienten mit
einem Rezidiv lag hier bei 47%.
Im Beobachtungszeitraum traten keine schwerwiegenden unerwünschten
Ereignisse auf, lediglich bei einem Patienten kam es zu
Haarausfall und einer Dermatose.
Schlussfolgerung: Der verringerte Steroidbedarf im Remissionserhalt
bei PmR macht deutlich, dass Lefl unomid eine gute Alternative zu
MTX darstellt, allerdings sind weitere Studien nötig.
POFR2-15
Leukozytoklastische Vaskulitis als seltene paraneoplastische Manifestation
eines bronchialen Plattenepithel-Carcinoms
Hoyer BF. 1 , Loddenkemper K. 1 , Aupperle K. 1 , Hermann K-G. 2 , Burmester
GR. 1 , Hiepe F. 1
1 Med. Klinik m. Sp.Rheumatologie und klin. Immunologie, Charité Universitätsmedizin
Berlin, 2 Institut für Radiologie, Charité Universitätsmedizin
Berlin
Hintergrund: Die leukozytoklastische Vaskulitis ist eine häufi g auft retende
Vaskulitis. Sie kann die verschiedensten Ursachen haben, z.B.
Medikamenten induziert, im Zusammenhang mit Serumkrankheit
oder als Komplikation einer rheumatologischen Erkrankung. In seltenen
Fällen kann die leukozytoklastische Vaskulitis als paraneoplastische
Manifestation auft reten. Am häufi gsten kommt hier die Assoziation
mit lymphoproliferativen Erkrankungen vor und hier insbesondere
der Haarzell-Leukämie. In seltenen Fällen ist eine Assoziation mit
soliden Tumoren beschrieben. Es gibt Beschreibungen über Assoziationen
mit Prostat- und Ösophageal-Carcinomen und sehr selten mit
Bronchial-Carcinomen.
Fallvorstellung: Wir berichten über eine 73-jährige Patientin, die sich
mit einer seit 3 Zagen bestehenden palpablen Purpura in unserer Notaufnahme
vorstellte. Die Vaskulitis habe an den Beinen begonnen. Zum
Zeitpunkt der Vorstellung bestand eine Ausbreitung auf Arme, Rücken
und Abdomen. In der Anamnese fi el ein Z.n. Nierenzell-Carcinom und
ein langjähriger Nikotinkonsum auf. Eine aktuelle Medikamentenumstellung
lag nicht vor.
Bei erhöhten D-Dimeren bei Aufnahme wurde am ehsten eine Tumor-
Assoziation als Ursache der Vaskulitis vermutet. Eine Infektion oder
eine primäre Autoimmunerkrankung konnte ausgeschlossen werden.
Im Röntgen-Th orax fand sich ein verdächtiger Herd im rechten oberen
Lungenlappen, das thorakale CT erhärtete den Verdacht auf ein
pulmonales Malignom. Die Nadelbiopsie lieferte weitere Hinweise auf
einen malignen Prozess. Die operative Erntfernung des Lungenlappens
erlaubte die histologische Diagnose eines Plattenepithel-Carcinoms
der Lunge mit Hämangiomatosis und Lymphangiomatosis carcinomatosa
sowie befallenenen Lymphknoten hilär.
Sowohl die Vasukilitis als auch der D-Dimer-Spiegel waren postoperativ
rückläufi g.
Zusammenfassung: Dieser Fall zeigt die mögliche Assoziation eines
Bronchial-Carcinoms mit einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Nach