Zeitschrift für Rheumatologie – Supplement 1 - Deutsche ...

PODO4-10
Carotidynie bei Takayasu Arteriitis
Schmidt WA., Seipelt E., Krause A., Wernicke D.
Rheumaklinik Berlin-Buch, Immanuel Diakonie Group, Karower Str. 11,
13125 Berlin,
Fragestellung: Der Begriff „Carotidynie“ beschreibt einen Schmerz im
Verlauf der extrakraniellen Arteria carotis. Diff erenzialdiagnostisch ist
an Migräne, Entzündungen im HNO-Bereich und Vaskulitis zu denken.
Kasuistik: Eine 27 jährige Patientin mit dreijähriger Anamnese einer
Takayasu Arteriitis, die sich bisher durch eine Vaskulitis der Aorta
descendens thoracica (Nachweis mittels MRT) und der linken Arteria
subclavia (Nachweis mittels Sonographie, Stent) manifestiert hatte,
klagte über plötzlich aufgetretene Schmerzen an der linken ventralen
Halsseite. Die Krankheit war bis kurz vor diesem Ereignis unter
einer Th erapie mit 125 mg/d Azathioprin und 7 mg/d Prednisolon in
Remission. Klinisch fand sich im schmerzhaft en Bereich eine diskret
tastbare, aber nicht sichtbare Schwellung. Ein Stenosegeräusch war
nicht nachweisbar. Die Entzündungsparameter waren nur gering erhöht
(CRP 8,7 mg/l, BSG 13/28 mm; beide Werte waren 2 Monate zuvor
noch ganz normal gewesen). Sonographisch fand sich eine homogene,
echoarme Arterienwandschwellung in der linken Carotisbifurkation
mit einem Durchmesser bis 4,1 mm ohne hämodynamisch wirksame
Stenose. Eine Th erapie mit täglich 250 mg Methylprednisolon i.v.
wurde 6 Tage nach dem Auft reten der ersten Symptome begonnen.
Nach drei Tagen wurde mit 100 mg/d Prednisolon für eine Woche
therapiert, gefolgt von 60 mg/d für eine Woche und einer wöchentlichen
Dosisreduktion um 10 mg. Die Schmerzen waren am 2. Tag der
Th erapie deutlich besser und am 4. Tag komplett verschwunden. Der
CRP - Wert war 6 Tage nach Th erapiebeginn wieder normal (1,7 mg/l).
Die sonographisch nachweisbare Echogenität der Wandschwellung
nahm zu (d.h. die Wandschwellung wurde heller), vermutlich durch
Rückgang des Wandödems. Der Durchmesser reduzierte sich auf
2,6 mm nach 4 Tagen und auf 2,2 mm nach 7 Tagen. Nach 3 Wochen
war nur noch eine minimale, echoreiche, umschriebene Wandverdickung
nachweisbar. Der Befund hatte sich nach 8 Wochen komplett
zurück gebildet und war auch ein Jahr später nicht mehr nachweisbar.
Diskussion und Fazit: Das sonographische Korrelat einer Carotidynie
bei Vaskulitis ist eine echoarme Wandschwellung, die sich im Gegensatz
zur chronischen vaskulitischen Arterienwandschwellung bei frühzeitigem
Beginn einer Glukokortikoidtherapie rasch zurückbildet.
PODO4-11
Azathioprin-Infusionstherapie zur Remissionsinduktion
bei mikroskopischer Polyangiitis
Burger S., Natusch A., Kiefer E., Winter E., Krause A.
Rheumaklinik Berlin-Buch, Immanuel Diakonie Group, Karower Str. 11,
13125 Berlin,
Die mikroskopische Polyangiitis gehört neben der Wegenerschen Granulomatose
zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Klinisch stehen
die renale und pulmonale Symptomatik meist im Vordergrund. Die
Th erapie erfolgt prinzipiell nach dem Schema einer anfänglichen Induktionstherapie,
welche von einer Remissionserhaltungstherapie gefolgt
wird. Eine Eskalationstherapie wird in refraktären Fällen durchgeführt.
Wir berichten über eine 44jährige Patientin, die vor 14 Jahren an einer
mikroskopischen Polyangiitis erkrankte. Im Vordergrund steht eine
pulmonale Symptomatik mit alveolitischen und infi ltrativen Veränderungen
im CT. Im Verlauf bildeten sich Kavernen aus. Arthralgien, Myalgien
sowie Hinweise auf eine neurologische Beteiligung (Vaskulitisherd
im Pedunculus cerebelli sowie sensible axonale Polyneuropathie)
kamen hinzu. Die Diagnose wurde durch den Nachweis von p-ANCA
(Anti-MPO) und den histologischen Nachweis nekrotisierender vaskulitischer
Veränderungen in der Haut gestützt.
Zur Remissionsinduktion wurde zunächst Cyclophosphamid oral und
i.v. eingesetzt. Darunter kam es zu einer ausgeprägten pneumonitischen
Verschlechterung der pulmonalen Situation. Diese Veränderung ist als
seltene Komplikation der Cyclophosphamidtherapie beschrieben. Die
hochdosierte Prednisolongabe führte zur Besserung der Symptomatik.
Im weiteren Verlauf wurden zahlreiche Immunsuppressiva zum Erhalt
des Th erapieeff ekts eingesetzt: Azathioprin, Lefl unomid, Ciclosporin,
Mycophenolatmofetil, Infl iximab, Etanercept (z.T. in Kombination).
Nach Reduktion der Prednisolondosis unter 20 mg/d kam es jeweils
zur Exazerbation der pulmonalen Symptomatik mit Zunahme der Entzündungszeichen
und Verschlechterung der Lungenfunktion.
Schließlich verabreichten wir Azathioprininfusionen. Die Patientin erhielt
1200 bis 1800 mg über 36 h intravenös. Die Behandlung wurde in
vierwöchigen Abständen wiederholt und nach der sechsten Applikation
beendet. In Woche zwei und drei nach der Infusion nahm die Patientin
100 mg Azathioprin pro Tag oral ein. Auf Azathioprin-Tabletten
wurde sie auch nach Abschluss der Infusionsserie wieder eingestellt.
Das Behandlungsergebnis war befriedigend. Im Th orax-CT zeigte die
entzündliche Aktivität rückläufi ge Tendenz. Die Lungenfunktion verbesserte
sich. Die Prednisolondosis konnte erstmals seit Jahren auf unter
10 mg/d reduziert werden.
Über die Behandlung therapieresistenter Fälle von Auto immunerkrankungen
mit einer intravenösen Azathioprin-Bolustherapie fi nden
sich in der Literatur zahlreiche Mitteilungen. Insbesondere wurde
über den Einsatz dieser Th erapieoption bei Patienten mit Wegenerscher
Granulomatose, Lupusnephritis, Rheumatoider Arthritis, Colitis
ulcerosa und Spondylitis ankylosans berichtet. Einen Fall von intravenöser
Azathioprintherapie bei einer Patientin mit mikroskopischer
Polyangiitis fanden wir bei unseren Literaturrecherchen bisher nicht.
PODO4-12
Fehlinterpretation eines M. Wegener als Mittelliniegranulom
Schwerdt C. 1 , Keyßer G. 2 , Holl-Ullrich 3
1 Innere Klinik, Städtisches Klinikum Dessau, Auenweg 38, 06842 Dessau,
2 Universität Halle, Medizinische Klinik I, Ernst Grube Str. 40, 06120 Halle,
3 Universität Kiel, Campus Lübeck, Razeburger Allee 160, 23538 Lübeck
Es soll die Krankengeschichte eines 60 jährigen Mannes vorgestellt
werden, der erstmals 6/1993 wegen granulomatöser Veränderungen
der Nasenschleimhaut durch die Fachkollegen für HNO als malignes
Mittelliniengranulom therapiert wurde. Unter Cyclophosphamid oral
und systemischer Kortisiontherapie wurden Schubsymptome einer
granulomatösen Erkrankung über viele Jahre gut beherrscht. 2001 entwickelte
der Patient bei einer Gesamtdosis von 100 g Cylophosphamid
ein Blasenkarzinom. Durch eine spezifi sche Instillationsbehandlung
konnte aktuell eine Remission erzielt werden.
Im Dezember 2005 stellt sich der Patient mit massiver Dyspnoe und
blutigem Auswurf in der Notaufnahme des Städtischen Klinikums
Dessau vor. Aufgrund der Schwere der Symptomatik wurde eine notfallmäßige
thorakale CT und eine Bronchoskopie veranlasst. Die CT
Befunde sprechen für eine pulmonale Beteiligung bei Verdacht auf
eine Vasculitis. Die Bronchoskopie weist eine schwere Tracheitis wie
bei M. Wegener nach. Histologisch wird eine ulceröse Bronchitis, eine
erosive Tracheitis sowie ein gering fi brosiertes peripheres Lungenparenchym
beschrieben. Bei bisher fehlendem ANCA Nachweis und
bisher lediglich HNO-Beteiligung wurde bisher ein M Wegener diff erantialdiagnostisch
nicht in Betracht gezogen. Aufgrund der pulmonalen
Manifestation und der Erkrankungsdauer, wurden alle uns zur
Verfügung stehenden histologischen Präparate nochmals referenzpathologisch
durch die Pathologie der Universität Kiel, Campus Lübeck
beurteilt und trotz Fehlen eindeutiger Granulome oder landkartenartiger
Nekrosen im Sinne eines M. Wegener interpretiert.
Das letales Mittelliniengranulom ist eine limitierte Form der lymphomatoiden
Granulomatose, die als ein angiozentrischer lymphoproliferativer
Prozeß defi niert wird. Histologisch fi ndet sich eine Trias aus
Granulomatose, polymorphen lymphozytären Infi ltraten und Angiitis.
Zeitschrift für Rheumatologie · Supplement 1 · 2006 | S51