Zeitschrift für Rheumatologie – Supplement 1 - Deutsche ...

S56
Abstracts
Schlussfolgerung: Sowohl der Einsatz von IFN-β als auch IFN-α ermöglicht
eine eff ektive Th erapie der Lupusnephritis im MRL-Faslpr
Mausmodell, – in Zukunft vielleicht auch für eine Subgruppe von SLE
Patienten mit Nierenbeteiligung eine spezifi schere -immunmodulatorische-
Th erapieoption.
POFR2-7
Therapeutische Antikoagulation bei Antiphospholipid-Syndrom:
Schwierigkeiten im Monitoring
Scholz U., Siegemund A.
Labor Dr. Reising-Ackermann und Partner Leipzig, Praxis für Blutgerinnungsstörungen
/ HämophiliE
Einleitung: Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom und erforderlicher
oraler Anti-koagulation sind häufi g durch das Auft reten von
Komplikationen der medikamentösen Th erapie gekennzeichnet. Dabei
sind sowohl erneute thromb-embolische Ereignisse, als auch Blutungen
möglich. Ursächlich hierfür sind schwankende Quick/INR-Werte, welche
durch die Interferrenzen der Antikörper mit dem verwendeten Reagenz
zu Laboranalytik entstehen.
Methodik: Es wurden insgesamt 48 Patienten mit Antiphospolid-
Syndrom (primär und sekundär) und thrombembolischen Ereignis
eingeschlossen. Erhoben wurde die Anamnese zu Rezidivereignissen
und Blutungen. Außerdem wurde das Monitoring der oralen Antikoagulation
und die verwendeten Labormethoden zur Bestimmung von
Quick und/ oder INR untersucht. In einer prospektiven Untersuchung
wurde bei auff älligen Patienten ein standardisiertes Monitoring durchgeführt
um die Einstellung der oralen Antikoagulation zu optimieren
und Komplikationen zu vermeiden.
Ergebnisse: Bei 32 von 40 Patienten waren Verlaufskontrollwerte zu
Quick und INR auff ällig, welche bereits zu 11 Blutungen und 2 Rezidivthrombembolien
unter oraler Antikoagulation führten. Unter standardisierten
Bedingungen des Monitorings (Zeitpunkt der Abnahme,
vergleichbare Prä- und Analytik der Labormethoden, mindestens 14tägige
Kontrolle) konnte eine erhebliche Verbesserung der Einstellung
auf die orale Antikoagulation ohne erneute Komplikationen erfolgen.
Insbesondere ein Selbstmonitoring der Patienten führte zu sehr guten
Ergebnissen.
Schlussfolgerung: Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom und
notwen diger oraler Antikoagulation können durch ein standardisiertes
Monitoring eine eff ektive Antikoagulation erreichen. Dieses ist aufgrund
der hohen Komplikationsrate zwingend erforderlich und kann
zu Optimierung der medikamentösen Th erapie beitragen.
POFR2-8
Therapie und Langzeitverlauf einer Patientin mit CINCA-Syndrom
Blank N., Max R., Lorenz HM.
Innere Medizin-V, Sektion Rheumatologie, Universität Heidelberg
Falldarstellung: Eine jetzt 19-jährige Patientin zeigt von Geburt an Fieberschübe,
ein wechselndes urtikarielles makulopapulöses Exanthem
an Stamm und Extremitäten, Lymphadenopathie, Splenomegalie und
eine massive serologische Entzündungskonstellation (CRP 50-170 mg/
l, BKS bis 80mm/h). Ab dem 2. Lebensjahr zusätzlich Schwellungen
der Kniegelenke mit einem zunehmenden Streckdefi zit, Patellahypertrophie,
Exostosen des distalen Femurs, Panuveitis mit Papillenöden,
häufi ge massive Kopfschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen. Bestätigung
eines chronischen infl ammatorischen neuro-kutanen Arthritis
Syndromes (CINCA, Synonym NOMID) durch Nachweis einer A439P
Mutation im CIAS-1 Gen.
Unter Basistherapie mit Azathioprin, Cyclosporin A und Methotrexat
zeigte sich ein stabiler Verlauf der Uveitis. Fieber, Arthritis und Exanthem
konnten ausschließlich durch hochdosierte Steroidstoßtherapien
reduziert werden. Nach einer Glomerulonephritis im 12. Lebensjahr
wurden Endoxaninfusionen und nachfolgend Mycophenolat mofetil
| Zeitschrift für Rheumatologie · Supplement 1 · 2006
gegeben, die Proteinurie war rückläufi g. Im weiteren Verlauf mehrere
Hörstürze unter verschiedenen Basistherapien. Femurexostosen und
Patellahypertrophie führten zu einer zunehmenden Gehbehinderung
und wurden im 14. Lebensjahr chirurgisch abgetragen und eine Patellateilresektion
durchgeführt. Unter Th erapie mit Anakinra erstmals
Normalisierung der Entzündungskonstellation und Abklingen des Erythems
und der Arthritis innerhalb eines Tages, im Verlauf jedoch von
Tag zu Tag zunehmende schmerzhaft brennende Lokalreationen an
den Injektionsstellen. Cephalgien und mehrere Hörstürze traten auch
unter Anakinra auf. Unter Adalimumab mäßiger Rückgang der Entzündungskonstellation
über 4 Wochen ohne ausreichende Besserung
der klinischen Symptome. Keinerlei Besserung unter Th erapie mit Etanercept.
Im weiteren Verlauf mehrere Th erapieversuche mit Anakinra,
zuletzt unter einem intermittierenden Schema (3 Tage Injektion, 3 Tage
Pause) tolerabel.
Schlußfolgerungen: 1. Bei Verdacht auf ein CINCA-Syndrom kann der
Nachweis einer CIAS-1 Mutation die Diagnose bestätigen.
2. In Position 439 des CIAS-1 Proteines besteht ein „hot spot“ für Mutationen,
die Mutationen A439V und A439T wurden in Patienten beschrieben.
Unser Patient trägt die Mutation A439P.
3. Arthritis, Exanthem und ZNS-Beteiligung sind refraktär gegenüber
DMARD-Basistherapie.
4. Unter Anakinra zeigt sich eine weitgehende Remission innerhalb
von 1-2 Tagen, Adalimumab scheint teilweise wirksam zu sein, Etanercept
ist unwirksam.
5. Die ZNS-Beteiligung mit schweren Cephalgien und rezidivierenden
Hörstürzen kann auch unter Th erapie mit Anakinra persistieren.
6. Schwere kutane Lokalreaktionen können die Anwendung von Anakinra
limitieren.
POFR2-9
Erfolgreicher Einsatz von Rituximab bei schweremVerlauf einer
Purpura-Schoenlein-Henoch-Vaskulitis
John DK. 1 , Jaspers C. 1 , Schmitz U. 3 , Gartung C. 2 , Radermacher J. 3 ,
Lakomek HJ. 1
1 Klinik für Rheumatologie, Klinikum Minden, 2 Abt. f. Allgem. Innere Medizin
u. Hepato-/Gastroenterologie, Klinikum Minden, 3 Klinik für Nephrologie,
Klinikum Minden
Die Purpura Schoenlein-Henoch (PSH) ist die häufi gste Vaskulitis im
Kindesalter mit teilweiser Manifestation bis ins frühe Erwachsenenalter.
Der Verlauf ist meist selbst limitierend, schwere und protrahierte
Fälle sind selten.
Wir berichten über einen 17-Jährigen, der sich mit einer isolierten leukozytoklastischen
Vaskulitis der Haut im Bereich der Unterschenkel
und Füße vorstellte. Der Patient entwickelte trotz hochdosierter Kortikoid-Gabe
(250 mg/die) eine intensiv-überwachungspfl ichtige hämorrhagische
Duodenitis und trotzdem im weiteren Verlauf unter intravenöser
Cyclophosphamid-Stoßtherapie und Immunglobulin-Gabe
sowie 2-maliger Plasmapherese eine Progredienz des nephrotischen
Syndroms mit einer minimalen Creatinin-Clearance von 37 ml/min.
und maximaler Proteinurie von 9100 mg/Tag. Bioptisch wurde eine
IgA-Nephropathie mit fokal-segmentaler mesangioproliferativer Glomerulonephritis
gesichert. Bei weiterer hoher Krankheitsaktivität
entschieden wir uns für eine Off -label-use-Th erapie mit Rituximab.
Insgesamt wurde 4-mal Rituximab (375 mg/m2) im Abstand von einer
Woche infundiert. Im Verlauf konnte die Endoxan-Bolustherapie
(Gesamt-Dosis 4750 mg) nach 3 Monaten beendet werden und durch
niedrigdosiertes Azathioprin (50 mg/Tag) ersetzt werden.
Insgesamt zeigt sich jetzt ein stabiler Allgemeinzustand und ein rezidivfreier
Verlauf bei normaler Creatinin-Clearance über 10 Monate.
Dieser Kasus dokumentiert den erfolgreichen Einsatz von Rituximab
bei einem schweren Verlauf der Purpura Schoenlein-Henoch mit nephrotischem
Syndrom bei IgA-Nephropathie und gastrointestinaler
sowie dermatologischer Beteiligung.