Zeitschrift für Rheumatologie – Supplement 1 - Deutsche ...

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S52 Abstracts Immunhistochemisch kann die lymphomatoide Granulomatose den peripheren T- Zell-Lymphomen zugeordnet werden. In der Literatur wird ein mittleres Überleben bei Patienten mit malignem Mittelliniengranulom von ca. 9 Jahren angegeben. Die Tatsache, das unser Patient bereits 12 1/2 Jahre mit dieser Erkrankung lebte, ließ Zweifel an der primären Diagnose aufk ommen. Dass immer wieder Schubsymptome eintraten, ist am ehesten der intermittierenden Immunsuppression ohne remissionserhaltende Th erapie anzuschuldigen. In der jetzigen akuten Phase wählten wir eine Induktionstherapie aus Kortisonbolusgabe und Azathioprin in einer Dosierung von 5 mg/ kg KG. Eine erneute Schubsymptomatik ließ sich bisher nicht nachweisen. PODO4-13 Manifestation einer Riesenzellarteriitis während eines stationären Aufenthaltes Sander O., Chehab G., Schneider M. Rheumazentrum Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie, Heinrich-Heine Universität Düsseldorf Uns ist bisher kein Fall bekannt, der die Zeitspanne von Symptomfreiheit und normalen systemischen Entzündungsparametern bis zum Vollbild einer Riesenzellarteriitis dokumentieren konnte. Eine 75jährige Patientin wurde wegen akuten starken Rückenschmerzen, die in Bauch und Flanke ausstrahlten, stationär aufgenommen. Es waren zahlreiche Begleiterkrankungen bekannt: Polyposis intestinalis, eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifi kanz (IgG Lamda), ein Diabetes mellitus Typ II mit diabetischer Mikro- und Makroangiopathie, Retinopathie und Neuropathie sowie eine 2-Gefäß- KHK mit Z. n. Vorderwandinfarkt 1984. In umfangreicher Diagnostik konnten Myocard- und Darmischämien ausgeschlossen werden. Es wurden frische osteoporotische Sinterungsfrakturen an verschiedenen BWK gesichert. Unter parenteralen Bisphosphonaten, Physiotherapie und Analgesie waren die Beschwerden gut rückläufi g, die Patientin wieder mobil. Ein Plasmozytom war zudem radiologisch wie histologisch nicht nachweisbar. Vor der geplanten Entlassung zeigte die Patientin dann erstmals erhöhte systemische Entzündungsparameter ohne klinisches Korrelat. Die Werte verdoppelten sich alle 2 Tage, eine Infektfokus konnte nicht gesichert werden. Nach 6 Tagen beklagte die Patientin erstmals Kopfschmerzen und am 7. Tag Schläfenschmerzen. Das CRP war mittlerweile auf 11 mg/dl angestiegen ohne Anzeichen eines anderen Fokus. Dopplersonographisch konnte eine umschriebene echoarme Wandverdickung des Stirnastes der linken A. temporalis mit Gefäßokklusion über 1cm gesehen werden sowie eine echoarme segmentale Wandverdickung der A. axillaris beidseits. Der Visus war rechts mit 0,6 und links mit 0,4 zu den Vorbefunden vermindert. Histologisch konnte eine Riesenzellarteriitis in dem betroff enen Segment mit subtotaler Gefäßlumenstenose gesichert werden. Es erfolgte eine umgehende Steroidtherapie mit initial 100mg Prednisolon und 1mg/kg an den Folgetagen. Die systemischen Entzündungsparameter waren rasch normalisiert, die Kopfschmerzen sistierten und der Visus besserte sich auf 0,8/0,6. Eine fl oride Riesenzellarteriitis entwickelt sich off ensichtlich in wenigen Tagen. Acht Tage nach dem letzten Nachweis eines normalen CRP und zwei Tage nach den ersten subjektiven Beschwerden konnte eine hochfl oride Vaskulitis dokumentiert werden, die bereits zu sonographisch nachweisbaren Wandverdickungen, beginnendem Gefäßverschluss und (reversibler) Visus minderung geführt hatte. | Zeitschrift für Rheumatologie · Supplement 1 · 2006 PODO4-14 Sonographie und F-18-FDG PET in der Diff erenzierung von Polymyalgia rheumatika und Vaskulitis der großen Gefäße Sander O. 1 , Georgiadis E. 1 , Hautzel H. 2 , Ostendorf B. 1 , Schneider M. 1 1 Rheumazentrum Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie, Heinrich-Heine Universität Düsseldorf, 2 Nuklearmedizinische Klinik (KME), Forschungszentrum Jülich, Heinrich-Heine Universität Düsseldorf In den letzten Jahren ist der Stellenwert der Sonographie und der Ganzkörper F-18-FDG Positronen Emissions Tomographie (PET) in der Diff erentialdiagnostik entzündlicher Systemerkrankungen stetig gewachsen. Ziel dieser Untersuchung ist die Beurteilung der Wertigkeit dieser Verfahren bei Patienten mit erhöhten systemischen Entzündungsparametern und polymyalgischen Beschwerden, die nicht off ensichtlich durch eine andere Erkrankung wie Infektionen oder eine Rheumatoide Arthritis erklärbar sind. Methode: Bei Patienten mit erhöhten systemischen Entzündungsparametern, die sich zur weiteren Abklärung in der Rheumatologie vorstellen, werden klinische Beschwerden wie proximal betonte Muskelschmerzen und Muskelschwäche, Gewichtsverlust, neu aufgetretene Kopfschmerzen oder Sehstörungen, die Sonographie der Temporalarterien und der Gefäße des Aortenbogens, die PET und vorliegende weitere Befunde (Histologie, Angiographie) ausgewertet. Ergebnis: In den letzten 24 Monaten konnten 160 Patienten ausgewertet werden. Bei 51 (32%) Patienten wurde sonographisch eine Vaskulitis der großen Gefäße diagnostiziert. Die in der Sonographie der Gefäße dargestellte entzündliche Wandverdickung konnte in histologischen Proben (der Temporalarterie) und der PET (des Aortenbogens) stets nachvollzogen werden. Andererseits konnte bei keinem Patienten ohne Wandveränderungen in der Sonographie klinisch, histologisch oder in der PET eine Vaskulitis der großen Gefäße nachgewiesen werden. Die Angiographie konnte bei unseren Patienten lediglich die resultierenden segmentalen Stenosen bzw. Verschlüsse nach längerem Verlauf darstellen. Kopfschmerzen, Sehstörungen und Gewichtsverlust korrelierten mit einem Temporalarterienbefall, die klinischen Parameter halfen aber nicht zwischen einer Arteriitis anderer Regionen und anderen Erkrankungen zu diff erenzieren. Bei 77 (48%) Patienten konnte im Rahmen der Diagnostik eine andere Diagnose gesichert werden, bei 7 Patienten ein Malignom. Bei den verbleibenden 32 Patienten (20%) ist die klinische Diagnose einer PMR gerechtfertigt. Zusammenfassung: Sonographie und PET sind eine sinnvolle Ergänzung der rheumatologischen Diagnostik der Vaskulitiden großer Gefäße. Mit konsequentem Einsatz ist die Zahl früh entdeckter Fälle deutlich gestiegen. PODO4-15 „Rheumatologie interaktiv“: Evaluation einer neuen Aus- und Weiterbildung für Studenten und Ärzte durch Team-basiertes Lernen Witt MN., Schewe S. Medizinische Poliklinik LMU, Rheuma-Einheit An der Rheuma-Einheit der LMU München wurden in 18 Monaten über 140 Studenten und über 60 Ärzte mit einer neuen Form der Aus- und Weiterbildung unterrichtet. Dabei wurden anhand eines fall-basierten Lernmodells zunächst multiple-choice-Fragen zu 3 typischen Fällen aus dem Gebiet der internistischen Rheumatologie individuell bearbeitet. Anschließend wurden die Antworten der Teilnehmer in Kleingruppen von maximal 6 Personen diskutiert und ggf. nochmal modifi ziert. Abschließend wurden die in der Kleingruppe gemeinsam erarbeiteten Antworten mit den Antworteten anderer Gruppen verglichen und unterschiedliche Antworten erneut diskutiert. Durch diesen Ansatz soll die im klinischen Alltag bewährte und regelmäßig praktizierte Diskussion unter Kollegen in eine Lehrveranstaltung übertragen werden. Gerade Studenten und junge Kollegen können so verschiedene Möglichkeiten der Entscheidungsfi ndung in Bezug auf Diagnostik und Th erapie nachvollziehen, die in der Praxis
oft erst am konkreten Fall festlegt werden. Gerade dieser nachhaltige Lerneff ekt soll mit der beschriebenen Team-orientierten Aus- und Weiterbildung mit Diskussion von Fällen in Kleingruppen gezielt gefördert und herausgearbeitet werden. Wir haben die Team-orientierten Lehrveranstaltungen mittels eines Evaluationsbogens von den Teilnehmern bewerten lassen. Auf einer Skala von 1 (trifft nicht zu) bis 10 (trifft zu) konnten Noten in verschiedenen Kategorien verteilt werden. Die Kategorien umfassten u. a. Fragen zur Motivation der Teilnehmer während der Lehrveranstaltung, zum Lerneff ekt nach der Veranstaltung sowie zur Beurteilung im Vergleich zu konventionellen Lehrveranstaltungen. In der vorläufi gen Auswertung der Evaluationsbögen zeigt sich dabei ein signifi kanter Unterschied zwischen Ärzten und Studenten bezüglich der Akzeptanz der Team-orientierten Veranstaltung: Studenten bewerteten diese im Durchschnitt deutlich schlechter als Ärzte. Von Ärzten wurde die team-basierte Veranstaltung dagegen als deutlich motivierender und sogar lehreicher als konventionelle Lehrveranstaltungen beurteilt. Ähnliche Unterschiede zeigen sich auch in den Bewertungen der anderen Kategorien. Die Gründe für das schlechte Abschneiden des Team-orientierten Lernens bei den Studenten sind unklar. Angesichts des häufi g von Studenten kritisierten „Frontalunterrichts“ ist das Ergebnis aus unserer Sicht auch überraschend. Möglicherweise ist aber sind Ärzte durch die ständig in der Praxis betriebene Diskussion unter Kollegen von diesem Team-orientierten Lernmodell eher überzeugt als Studenten. Gerade für junge Kollegen könnte diese Form der Lehrveranstaltung daher von Vorteil sein. PODO4-16 Das chimäre Pfp/Rag2-/- Mausmodell als neues System zum Verständnis vaskulär entzündlicher Prozesse Ullrich S. 1 , Schumacher U. 2 , Maixing A. 1 , Gay S. 3 , Kirkiles Smith N. 4 , Pober J. 4 , Gross WL. 1 , Csernok E. 4 1 Poliklinik für Rheumatologie, Universitätsklinikum Lübeck, 2 Anatomie II, Universitätsklinik Hamburg, 3 Zentrum für Experimentelle Rheumatologie Zürich, 4 Yale University Medical School Ziele: Die vorliegende Studie hatte das Ziel ein immundefi zientes Mausmodell zu entwickeln, in dem ein möglichst breites Spektrum humaner Leukozytenfraktionen im Kapillarsystem humaner Hauttransplantate untersucht werden kann. Damit soll die Grundlage für ein neuartiges Modell vaskulärer Entzündungsprozesse geschaff en werden, in dem pathogenetische Aspekte primär systemischer Vaskultitiden untersucht werden können. Methoden: 27 Immundefi ziente Pfp/Rag2-/- Mäuse wurden bilateral mit humaner Spalthaut transplantiert. Am Transplantationstag wurden den Mäuse 1x108 humane periphere Leukozyten (huPBL) intraperitoneal appliziert. Nach 20 Tagen erfolgte eine repetitive i.v. Gabe von 1x107 humanen neutrophilen Granulozyten (huPMN). Nach 24 Stunden erfolgte die Entnahme von Transplantaten, Blut und Organen. Die Analyse der Zellmigration in Gewebe und Blut nach Rekonstitution wurde mittels FACS Analyse und immunhistochemie quantifi ziert. Ergebnisse: In 70% (19/27) der Pfp/Rag2-/- Mäuse fand sich nach 21 Tagen eine deutlich nachweisbare Rekonstitution humaner Zellen in mauseigenem Gewebe, humaner Haut und mauseigenem Blut. Der Anteil zirkulierender CD45 positiver humaner Zellen in der mauseigenen Zirkulation variierte zwischen 1,8–8,24% (Im Mittel 5,02%). Dichte humane Zellinfi ltrate waren regelhaft in Lunge, Leber und Milz der Mäuse, sowie diff us in den humanen Hauttransplantaten nachweisbar. Humane Granulozyten traten dabei vornehmlich im Bereich der humanen Haut auf. Die Subpopulationen CD45 positiver humaner Zellen bestanden neben Granulozyten vornehmlich aus CD3 positiven T-Zellen, CD20 positive B-Zellen waren nur spärlich nachweisbar. Diskussion: Im Gegensatz zu bisher etablierten Mausmodellen humaner Hämatopoese konnte für den hier verwendeten Pfp/Rag2- /- Mäusestamm erstmalig eine stabile hämatopoetische Rekonstitution ohne diff erenzierte Vorkonditionierung (Bestrahlung, NK Zelldepletion) nachgewiesen werden. Die Rekonstitution ist über den untersuchten Zeitpunkt (maximal 21 Tage) stabil und nicht letal (Graft versus host Reaktion) und ermöglicht so eine lange Versuchsdauer. In Kombination des von uns bereits in diesem Mäusestamm etablierten Transfermodells humaner Haut und huPMN wird somit ein neuartiges Modell zum Verständnis der pathogenetischen Bedeutung verschiedener humaner Zellfraktionen in der Entstehung vaskulärer Entzündungsprozesse vorgestellt. In diesem sind nun weitere Untersuchungen zur Entstehung systemischer Vaskulitiden (z.B. Funktion von T-, B-Zellen, PMN und ANCA in der Pathogenese der Wegener´schen Granulomatose) möglich. PODO4-17 Quality of Sleep in patients with Systemic Lupus erythematosus - part of the LuLa-Study 2005 - Beer S. 1 , Asfour M. 1 , Richter J. 1 , Winkler-Rohlfi ng B. 2 , Schneider M. 1 1 Center of Rheumatology, Heinrich-Heine-University Duesseldorf, Germany, 2 German Lupus Self-Help Community (SHG), Wuppertal, Germany Background: Adequate sleep is essential for the maintenance of health and quality of life. However sleep problems are among the most common complaints in our society. Particularly patients with chronic rheumatic diseases, as e.g. SLE, report sleep problems. Methods: Th e LuLa-Study is a longitudinal cross-sectional survey of the German lupus erythematosus self-help community on course, therapy, socio-economic and other factors infl uencing the disease and everyday life of these patients. It was started in 2001 and is intended to run for 10 years. Data are collected once a year by means of a self-reporting questionnaire. One objective of the 2005 part of the study was to analyse sleep and fatigue in the participants. Th e Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) is an eff ective and valid instrument for measuring retrospectively quality and quantity of sleep over a 1-month period using self-reports. It diff erentiates “poor” from “good” sleep by sampling 18 items allocated to 7 components: subjective sleep quality, sleep latency, sleep duration, habitual sleep effi ciency, sleep disturbances, use of sleeping medication and daytime dysfunction. Scoring of answers is based on a 0-3 scale. A global sum of the component scores is calculated with a possible total value ranging from 0-21. A higher score corresponds to decreased quality of sleep. An empirically defi ned cut-off -value of “5” allows a graduation in “good” and “poor” sleepers. A score >5 indicates “poor” sleep, whereby a value >10 depicts severe chronic sleep disturbances. Results: In 2005 we collected information on sleep of 866 patients (94.1% female; mean age 48.8 yrs; mean disease duration 11.0 yrs). Effective sleeping time amounts to 3-12 hours with a mean of 6,8 (SD 1,4) – average sleep effi ciency was 78.8 (range 30–100)%. Th e mean PSQI- Score was 7,35 (SD 3,8) ranging from 0–19. 335 (38.7%) of the patients were “good” sleepers with a low score from 0–5. 340 (39.3%) had a score from 6-10 representing “worsened” sleep and the remaining 191 (22.1%) reported on “serious deranged” sleep with a score >10. Many of the patients attribute their poor sleep quality to pain but also other reasons had been specifi ed as e.g. breathing problems, nycturia, displeasing of temperature as well as bad dreams. Conclusion: With 61.3% a signifi cant proportion of a representative group of German lupus patients reports moderate to severe sleep impairment. Th ese derogations contribute additionally to the generally diminished quality of life in SLE patients. Zeitschrift für Rheumatologie · Supplement 1 · 2006 | S53
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Seite 77 und 78: face of antigen presenting cells. A
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