Soporte_Pediatrico_para_el_paciente_Oncologico_Febrero_2013

SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
El Síndrome de Vena Cava Superior (SVCS) comprende los signos y síntomas que resultan de la compresión,
obstrucción o trombosis de la vena cava superior. Si, además, existe compresión de la tráquea,
se denomina Síndrome del Mediastino Superior (SMS). En los niños con masas mediastínicas, el SVCS
coexiste muchas veces, con síntomas de compresión traqueal y dificultad respiratoria y se considera una
emergencia oncológica 1 .
ANATOMÍA Y FISIOPATOLOGÍA
La vena cava superior es un vaso de paredes delgadas, con baja presión intraluminal. Es el principal conducto
de drenaje del flujo sanguíneo venoso proveniente de la cabeza, cuello, extremidades superiores y zona superior
del tórax. Se localiza en el tercio medio del mediastino, rodeada por estructuras relativamente rígidas
como el esternón, la tráquea, el bronquio principal derecho, la aorta, la arteria pulmonar y los ganglios perihiliares
y paratraqueales; por lo tanto, por hallarse en un lugar poco distensible, puede ser comprimida fácilmente
por cualquier lesión ocupante y puede originar el SVCS. El extremo distal de esta vena se encuentra dentro
del saco pericárdico; su principal vaso auxiliar es la vena ácigos, que entra en la VCS posteriormente justo
por encima de la reflexión pericárdica. La tráquea y el bronquio principal derecho son relativamente rígidos
comparados con la vena cava, pero, en los niños, estas estructuras pueden también ser comprimidas. 2 La
tráquea y los bronquios principales de los niños tienen un diámetro intraluminal relativamente pequeño, por
lo que los síntomas de la compresión ocurren más rápido, sobre todo, en lactantes. 1
La compresión, la estasis venosa y el edema reducen el flujo aéreo y el retorno venoso de la cabeza,
el cuello y la parte superior del tórax. Los vasos colaterales se agrandan para compensar, y se evidencia
circulación colateral en tórax y cuello 1,3
ETIOLOGÍA
El SVCS es poco común en niños. Los tumores malignos de mediastino son la causa más frecuente.
Aproximadamente el 10% de estos tumores presentan SVCS. Esta entidad está asociada a tumores torácicos
voluminosos como los que se pueden ver en linfomas no Hodgkin y Hodgkin, neuroblastoma, y
tumores de células germinales. Los pacientes con el riesgo más alto de SVCS son aquellos con linfoma
no-Hodgkin. 1,4
Los tumores malignos que se pueden presentar con masas mediastinales son en orden de frecuencia: 1
1. Linfoma no Hodgkin
2. Linfoma Hodgkin
3. Neuroblastoma
4. Tumores germinales
5. Leucemia linfoblástica aguda
6. Sarcomas
En un estudio en el que se incluyó 3721 niños con cáncer tratados en el St. Jude Children’s Research
Hospital, entre 1973 y 1988 1 , se evaluó la frecuencia de masa mediastinal y síndrome de vena cava superior.
Se observó la presencia de masas mediastínicas en el momento del diagnóstico en aproximadamente
el 70% de los pacientes con linfomas no Hodgkin (LNH), en el 30% con enfermedad de Hodgkin (EH) y,
con menor frecuencia, en pacientes con neuroblastoma, tumores de células germinales, sarcomas y leucemia
linfoblástica aguda (LLA). Los pacientes con LNH son los que presentaron más frecuentemente SVCS.
Otra causa menos frecuente 1 de SVCS en los niños bajo tratamiento oncológico es la trombosis de la vena,
que puede producirse por el uso de vías centrales o por quimioterapia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se considera una emergencia oncológica. 1,2,5
El cuadro clínico puede presentarse de forma aguda o subaguda. Puede predominar la sintomatología
de compresión de vía aérea, o del sistema cardiovascular. 7 Los síntomas más comunes en los niños son
disnea, tos, disfagia, ortopnea, y estridor. La presencia de ansiedad, mareos, cefalea, alteraciones de la
conciencia y visuales, y síncope son síntomas menos frecuentes que implican mayor gravedad.
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