내분비-대사분과 - 대한내과학회
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<strong>내분비</strong><strong>대사분과</strong> 525<br />
(2) 연령 : 산발형 40-50대에 호발, 가족형 20-30대 호발<br />
(3) 남녀 비 1:1.2<br />
다) 원인<br />
(1) 산발형 : 30-50%에서 RET의 체세포돌연변이 관찰, 7%에서<br />
RET의 배선돌연변이 관찰<br />
(2) MEN 2A : 98%에서 RET의 배선돌연변이 관찰<br />
(3) MEN 2B : 95%에서 RET의 배선돌연변이 관찰<br />
(4) familial type : 85%에서 RET의 배선돌연변이 관찰<br />
라) 임상상<br />
(1) 갑상선 결절 : 전체 환자의 74-84%, 산발형, MEN 2B 환자의<br />
90%, MEN 2A 환자의 50%<br />
(2) 딱딱하고 압통은 없음.<br />
(3) 가족성 수질암은 대부분 다중심성 혹은 양측성으로 발견된다.<br />
(4) 산발형의 20%도 양측성으로 발견된다.<br />
(5) 경부 림프절 비대 : 진단시 50%에서 발견<br />
(6) 압박증상 : 연하곤란, 쉰목소리<br />
(7) 설사(30%) : 종양에서 분비되는 calcitonin, prostaglandin, serotonin에서<br />
기인<br />
(8) 안면홍조, 쿠씽증후군<br />
(9) 분비하는 물질들 : calcitonin, prostaglandin, serotonin, somatostatin,<br />
ACTH, CEA (70%)<br />
마) 진단<br />
(1) 산발형 : 수술 전 진단 어렵다. FNA 상 대개 여포종양으로 판독<br />
calcitonin : 60% 이상에서 증가, 의심 시에는 자극검사 필요<br />
(2) Pentagastrin 자극검사 : pentagastrin 0.5 ug/kg를 5초 내에 정맥<br />
주사 후 1, 2, 3, 5, 10분에 혈청 calcitonin 측정<br />
(3) 40세 이전의 수질암환자의 전 가족은 6개월-1년마다 혈청<br />
calcitonin 기저치 및 자극검사 필요<br />
(4) 가족형 : calcitonin 검사 및 RET 배선돌연변이 검사<br />
바) 치료<br />
(1) 수술이 최선의 방법, 갑상선전절제술 및 림프절절제술, 갈색<br />
세포종이 있는 경우에는 이를 먼저 제거해야 함(hypertensive<br />
crisis 우려)<br />
(2) 방사성 요오드치료, 외부 방사선 조사, 화학요법은 효과가 거<br />
의 없다.<br />
내<br />
분<br />
비<br />
대<br />
사
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