내분비-대사분과 - 대한내과학회

558 내과전공의를 위한 진료지침
내
분
비
대
사
(5) 침습(invasion): 전이
나) 호르몬 합성의 대사적 실패
(1) 선천성 부신 증식증
(2) 효소 억제제(metyrapone, ketoconazole, aminoglutethimide)
(3) 세포 독성제(mitotane)
다) ACTH-blocking antibodies
라) ACTH 수용체 유전자 돌연변이
마) 선천성 부신 저증식증(Adrenal hypoplasia congenita)
2) 이차성 부신피질 기능저하증
가) 시상하부 : 뇌하수체 질환에 의한 뇌하수체 기능저하증
나) 시상하부-뇌하수체 축의 억제
(1) 외인성 스테로이드
(2) 종양에 의한 내인성의 스테로이드
2. 일차성 부신피질 기능부전
1) 원인과 병태생리
가) 점진적인 부신의 파괴에 의한 것으로, 부신의 90% 이상이 파괴되
어야 부신기능부전의 임상징후가 나타난다.
나) 부신은 만성 육아종성 질환이 자주 발생되는 장소로서, 결핵이 흔
하며 그 외에도 특발성 위축으로 자가면역반응이 기전으로 발생
(Addison 병)되기도 한다.
2) 임상 증상과 징후
가) 점진적인 부신파괴에 의한 부신기능부전: 서서히 진행하는 피로,
허약감, 식욕부진, 오심, 구토, 체중감소, 피부와 점막의 색소침착,
저혈압, 때로는 저혈당이 특징
나) 과다한 색소침착이 심하게 나타날 수 있으나, 이러한 소견이 없다
고 배제할 수는 없다. 색소침착은 노출부위에 관계없이 팔꿈치, 손
바닥의 주름 및 정상적으로도 색소침착이 있는 유륜 같은 부위에
나타난다.
다) 체위의 변동에 따른 저혈압이 자주 나타난다.
라) 위장기능의 이상 : 체중감소를 동반하는 가벼운 식욕부진에서부터
오심, 구토, 설사와 복통에 이르기까지 다양
마) 과민함과 불안증 등의 성격변화.
바) 부신 안드로겐의 생성감소로 여성에서의 음모와 액모 감소