HEARTLINE HSM Genoa Cardiology Meeting - Aristea
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Difetto del setto interventricolare:<br />
caso clinico<br />
Giacomo Terzi<br />
Cardiologia ISCCR AOU S. Martino - IST<br />
L’incidenza di cardiopatie congenite negli adulti secondo la seconda conferenza di Bethesda<br />
del 2000 è di circa 2800 casi per milione con difetti moderati severi.Tali patologie sono<br />
difcilmente quanticabili dato spesso l’asintomaticità delle stesse. Il difetto del setto interventricolare<br />
è la più frequente malformazione congenita alla nascita e si presenta in<br />
- , per 1000 nati vivi . Difetti interventricolari lievi spesso col tempo si autorisolvono. Vi<br />
sono quattro tipi anatomici: perimembranosi (80%), muscolari (circa 1 %), sopracristali nel<br />
tratto di efusso (circa %), del canale AV, quest’ultimo specie nella s. di Down (2) . Il difetto<br />
perimembranoso può essere adiacente alla cuspide settale della tricuspide o alle cuspidi aortiche<br />
talora condizionando un’insufcienza .Il difetto si denisce ampio quando il suo diametro<br />
è pari o superiore al 7 % del diametro dell’aorta con importante shunt destro sinistro,<br />
e successiva dilatazione del ventricolo destro ed incremento delle pressioni polmonari. Il<br />
presentarsi dei sintomi è legato all’entità del difetto ed alle possibili complicanze come endocardite,<br />
prolasso di una cuspide aortica, cianosi e facile stancabilità secondarie allo sviluppo<br />
d’ipertensione polmonare. La diagnosi si basa sull’esecuzione di vari accertamenti<br />
che partono oltre che dall’esame clinico per la presenza di un sofo olosistolico al °- ° spazio<br />
intercostale anche all’esecuzione dell’ecg per la ricerca di ipertroa ventricolare destra<br />
o biventricolare, all’rx torace per la valutazione di eventuale accentuazione del secondo<br />
arco di sinistra o di ingrandimento dell’atrio o del ventricolo sinistro. L’ecocardiogramma<br />
transtoracico permette di porre la diagnosi, in alternativa anche la risonanza magnetica o la<br />
TC. A completamento diagnostico sull’esatta localizzazione in fase preoperatoria può essere<br />
utile l’esecuzione di un ecocardiogramma transesofageo ed il cateterismo cardiaco<br />
anche per la valutazioni delle pressioni e delle resistenze (rapporto Qp QS).<br />
Devono essere sottoposti a chiusura del DIV<br />
• i pazienti sintomatici che non presentano malattia vascolare polmonare grave (evidenza 1C)<br />
• i pazienti asintomatici con evidenza di sovraccarico di volume con rapporto Qp/Qs > 2 (1 B)<br />
• i pazienti con storia di endocardite infettiva (2a C)<br />
• i pazienti con prolasso della cuspide aortica con insufcienza associata (2 a C)<br />
• i pazienti con shunt e Qp/Qs > 1, (2a C)<br />
La chiusura chirurgica è il trattamento di scelta, la chiusura per via percutanea rimane riservata<br />
ai difetti muscolari e fattibile nei perimembranosi o in particolari condizioni anatomiche (1) .<br />
Presentiamo il caso di una donna di anni di origini sud americane, in anamnesi due parti<br />
cesarei, afferita per dispnea ed astenia. Nel 2002 era stata posta diagnosi di DIV, solo recentemente<br />
si era vericato un progressivo peggioramento della dispnea con presentazione<br />
anche a riposo. All’ecocardiogramma si evidenziava il difetto settale parte membranosa con<br />
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