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泌尿、生殖、内分泌系统 - 国家自然科学基金委员会医学科学部

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关 键 词 : 肾 间 质 纤 维 化 ; EMT; RGC-32; 基 因 调 控 ; 信 号 转 导学 科 代 码 :H0503发 表 论 著 :[1]Huang WY, Li ZG, Rus H, Wang X, Jose PA, Chen SY. RGC-32 mediates transforminggrowth factor-beta-induced epithelial-mesenchymal transition in human renalproximal tubular cells. J Biol Chem. 2009;284(14):9426-32.[2]Huang WY, Xie W, Guo X, Li F, Jose PA, Chen SY. Smad2 and PEA3 cooperativelyregulate transcription of response gene to complement 32 in TGF-β-inducedsmooth muscle cell differentiation of neural crest cells. Am J Physiol CellPhysiol. 2011;301(2):C499-506.[3]Niu XL, Kuang XY, Zhang ZG, Liu XG, Zhao ZH, Zhang X, Xu H, Huang WY. Expressionof response gene to complement-32 in renal tissue of children withimmunoglobulin A nephropathy. Scand J Urol Nephrol. 2011;45(5):371-6.[4] 钮 小 玲 , 匡 新 宇 , 张 志 刚 , 刘 学 光 , 赵 仲 华 , 张 欣 , 徐 虹 , 黄 文 彦 . RGC-32 在 儿 童 IgA肾 病 肾 组 织 中 的 表 达 及 意 义 . 中 华 肾 脏 病 杂 志 . 2011; 27(7):479-483.会 议 报 告 : 国 际 大 会 1 分 组 1 国 内 大 会 2 分 组 2培 养 人 才 : 博 士 后 0 博 士 1 硕 士 4多 囊 蛋 白 1 相 关 蛋 白 的 筛 选 和 作 用 研 究批 准 号 :30871178项 目 负 责 人 : 郁 胜 强所 在 单 位 : 中 国 人 民 解 放 军 第 二 军 医 大 学常 染 色 体 显 性 多 囊 肾 病 是 一 种 最 常 见 的 单 基 因 遗 传 性 肾 病 , 占 肾 衰 竭 病 因 的 第 4 位 。虽 然 I 型 多 囊 肾 病 基 因 (pkd1) 已 克 隆 10 余 年 , 但 囊 肿 形 成 机 制 尚 未 完 全 阐 明 。 本 项 目 申请 者 成 功 建 立 了 I 型 多 囊 肾 病 基 因 敲 入 小 鼠 模 型 , 前 期 研 究 发 现 纯 合 子 小 鼠 肾 脏 囊 肿 形成 , 且 囊 肿 仅 发 生 于 肾 远 端 小 管 和 集 合 管 。 为 进 一 步 研 究 多 囊 蛋 白 1 在 囊 肿 形 成 中 的 作用 , 本 项 目 饲 养 了 多 囊 肾 病 基 因 敲 入 小 鼠 野 生 型 和 纯 合 子 小 鼠 , 抽 提 制 备 其 肾 脏 蛋 白 质 ,应 用 蛋 白 质 二 维 电 泳 及 质 谱 分 析 , 鉴 定 出 囊 肿 形 成 相 关 差 异 表 达 蛋 白 , 并 进 行 了 初 步 的 验证 。 通 过 本 研 究 的 开 展 , 找 到 若 干 个 参 与 囊 肿 形 成 的 差 异 表 达 蛋 白 , 为 下 一 步 研 究 囊 肿 形成 机 制 开 阔 思 路 , 为 发 现 治 疗 新 靶 标 奠 定 实 验 基 础 。关 键 词 : 多 囊 肾 病 ; 基 因 敲 入 小 鼠 模 型 ; 多 囊 蛋 白 1; 发 病 机 制 ; 蛋 白 质 差 异 表 达学 科 代 码 :H0502发 表 论 著 :[1]Li Y, Santoso NG, Yu S, Woodward OM, Qian F, Guggino WB. Polycystin-1 interactswith inositol 1,4,5-trisphosphate receptor to modulate intracellular Ca2+signaling with implications for polycystic kidney disease. J Biol Chem.- 99 -

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