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Tratado de Fibrosis Quística
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bacteriana. Debido a que las defensinas son inactivadas por una concentración de NaCl superior a 50 mmol/L, las
bacterias podrían multiplicarse en la superficie del epitelio respiratorio de los enfermos con FQ (1,15).
Disminución del fluido isotónico y moco anóxico
El epitelio de la vía aérea, permeable al agua, controla el
volumen del líquido que existe en su superficie a través
de un transporte isotónico que mantiene una adecuada
hidratación de la capa mucosa. Sin embargo, en la FQ
se produce una deshidratación del moco por una absorción
anormal de sodio desde la luz de la vía aérea
junto con el fallo de CFTR para secretar clorhídrico. Este
hecho perjudica la eliminación mucociliar y el atrapamiento
de las bacterias que invaden el pulmón del enfermo
con FQ. La deshidratación hace que desaparezca
el moco menos viscoso adyacente a la mucosa respiratoria,
mientras que permanece y se acrecienta el moco
figura 2
Flujo del moco en la mucosa respiratoria en individuos sanos y en enfermos
con FQ.
más viscoso de la zona externa (Fig. 2). Con ello se impide el desplazamiento de la capa superficial de la mucosa,
que es donde se concentran los microorganismos, y se dificulta la actuación de los cilios (16).
Asimismo, la persistencia en condiciones de crecimiento microaerófilo o anaeróbico atribuible al consumo anormal
de oxígeno de las células en la FQ favorece la formación de biopelículas y el crecimiento de Pseudomonas aeruginosa
mucoide, principal fenotipo de este microorganismo en la FQ, que resistiría la acción de los neutrófilos y
facilitaría la cronicidad (19,29).
En el tracto respiratorio en la FQ, la depleción isotónica del volumen del líquido de su superficie facilita una disminución
del transporte mucociliar y persistencia de hipersecreción de moco, con lo que aumenta la altura de la capa
mucosa. Esto genera un excesivo consumo de oxígeno por parte de las células epiteliales y, como consecuencia,
se produce un gradiente de hipoxia en esta capa de moco tan engrosada. Pseudomonas aeruginosa, al llegar a
esta superficie mucosa hipoxémica, penetra activa o pasivamente, adaptándose a este ambiente y aumentando la
expresión de alginato y la formación de microcolonias, con posterior evolución a biopelículas. De esta forma, las
bacterias en la capa mucosa resistirían a las defensas pulmonares del huésped, incluyendo neutrófilos, con lo que
se mantendría la colonización crónica.
ECOLOGÍA DE LA COLONIZACIÓN E INFECCIÓN
En la FQ se suelen utilizar indistintamente los términos “colonización” e “infección” cuando se hace referencia a la
presencia de los microorganismos en la mucosa respiratoria. En general, un estado de “infección” suele indicar un
efecto patogénico derivado de la invasión de un tejido, situación que es excepcional para los microorganismos en
la FQ, incluido Pseudomonas aeruginosa (16). Por el contrario, la colonización se produce por el sobrecrecimiento
de microorganismos sobre una superficie mucosa (crecimiento epimucoso) y la patogénesis se desencadena
de manera pasiva por liberación de exoproductos y el efecto inflamatorio local. Por ello, en FQ se ha acuñado el
término de “colonización patogénica” que define un estado de colonización con efectos patogénicos (4). El efecto
patogénico en la FQ está producido por unos pocos microorganismos que se desarrollan en la vía aérea y tienen una
distribución diferente según la edad del paciente o fase de la enfermedad. Asimismo, con algunos de ellos, como
Pseudomonas aeruginosa, se han definido estadios que son útiles para el manejo del paciente y el tratamiento antimicrobiano
(Tabla 1). También se asocian a determinadas características de su crecimiento y adaptación al medio,
como la formación de biopelículas y el carácter hipermutador (21).