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Tratado de Fibrosis Quística
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Introducción
FiBROSiS QUÍSTicA: deL AYeR AL HOY
Carlos Bousoño García
Sección de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Servicio de Pediatría
Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo
Javier Pérez Frías
Sección de Neumología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Regional
Universitario Carlos Haya (Materno-Infantil). Málaga
reSUMeN HISTÓrICo: LoS PrIMeroS CINCUeNTa aÑoS
Mucho antes de que la Fibrosis Quística (FQ) se reconociese como una entidad patológica, existían observaciones
recogidas en el antiguo folclore popular del norte de europa en las que se aseguraba que los niños que al besarlos
tenían sabor salado, estaban embrujados y morirían precozmente. de esta forma, en un manuscrito alemán del siglo
XV (Codex Latinus Monacensis 849), se recoge la bendición “Wider elbe” contra las enfermedades de los niños
encantados. dicho códice recomienda lamer la nariz del niño, supuestamente encantado, para averiguar si tiene
o no sabor salado -so sint es dy elbe-. es la primera documentación escrita que relaciona el sabor salado con una
posible enfermedad, relación que hoy es ampliamente conocida con la FQ.
Según trabajos de X. Estivill y su grupo, el gen de la FQ pudo aparecer hace aproximadamente 52.000 años. evidentemente,
no poseemos testimonios tan antiguos sobre la clínica de la enfermedad.
en el año 1606 surge una descripción relacionada con este tema en la literatura médica de nuestro Siglo de Oro; el
Dr. D. Juan Alonso y de los Ruyzes de Fontecha, Profesor de Medicina de la Universidad de Alcalá, en su libro “diez
privilegios para mugeres prenadas” dice: “… que se conoce a la gente embrujada, si al rascarles en la frente, uno
después nota un sabor salado en los dedos”. Otras referencias al sabor a sal y su relación con el encantamiento de
los niños se dan en la literatura europea del siglo XVii.
Probablemente, la primera descripción anatomopatológica macroscópica del proceso se debe al holandés Peter
Paaw, quien en 1595, en Leiden, realizó la autopsia de una niña de once años y describe: “Se suponía que estaba
hechizada”. “Había tenido síntomas extraños durante ocho años. La niña estaba muy flaca y agotada por la fiebre