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156 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Como en cualquier infección pulmonar, encontraremos alteraciones analíticas y/o radiológicas acompañantes que
no van a ser muy importantes en el diagnóstico de exacerbación, por lo que muchas veces, en nuestra práctica clínica
habitual no realizamos este tipo de pruebas si la exacerbación no es muy grave o si responde adecuadamente
al tratamiento según microorganismo habitual (22,23).
Ya hemos comentado que existen diferentes escalas de evaluación clínica (Shwachman-Kulczycki y NIH) para los enfermos
de FQ, si bien la mayoría de ellas no permiten un diagnóstico precoz de las exacerbaciones respiratorias. Se ha
presentado un nuevo sistema de puntuación que no tiene en cuenta la función pulmonar y se correlaciona bien con el
sistema NIH y con el FEV 1
y FVC, encontrando como datos clínicos más sensibles para el diagnóstico de exacerbación
la presencia de disnea, producción de esputo, aumento de frecuencia respiratoria y hallazgo de crepitantes a la auscultación
pulmonar. Este sistema de puntuación es válido para niños que no pueden realizar las pruebas funcionales
respiratorias por falta de cooperación (edad, gravedad) o en los que no se evidencia una mejoría clara de los parámetros
de función pulmonar, como son los pacientes con una función pulmonar moderada o gravemente deteriorada.
Una vez validado podrá ser utilizado para valorar al paciente en consultas, evaluar la necesidad de ingreso y objetivar
la mejoría de la exacerbación y la respuesta a diferentes regímenes de tratamiento (24).
No existen datos actuales sobre la validación de este y otros sistemas de puntuación para detectar precozmente
una exacerbación respiratoria, aunque el cuadro clínico, acompañado del descenso de los parámetros de función
pulmonar, suele ser suficiente y el control seriado en una unidad de control y seguimiento va a ser fundamental para
el diagnóstico precoz y la instauración de una terapia reglada inmediata.
Para algunos especialistas es importante diferenciar grupos por edades a la hora de definir los rasgos característicos
de una exacerbación respiratoria. En menores de 6 años, los síntomas-signos con una asociación independiente
más fuerte con exacerbación fueron la detección de nuevos signos a la auscultación pulmonar, aumento de
la frecuencia de la tos, disminución de peso y aumento de la producción de esputo; mientras que en los mayores
de 6 años destacaba la disminución del FEV 1
, aumento de la frecuencia de la tos, detección de nuevos signos en la
auscultación pulmonar y presencia de hemoptisis. En este grupo de estudio se pudo hacer una evaluación cuantitativa
de los síntomas/signos con mejora de la fiabilidad del mismo (25).
No se pueden proporcionar datos epidemiológicos fidedignos acerca de la exacerbación respiratoria en FQ debido
a la inexistencia de una definición consensuada, aunque existen factores de riesgo como las infecciones respiratorias
virales, FEV 1
bajo, presencia de hiperreactividad bronquial, mayor edad, infección por Pseudomonas, bajo
nivel socioeconómico y polución ambiental (22), cuyo análisis es de gran importancia para evaluar la gravedad de
la exacerbación y prevenir la aparición de la misma mediante una más rápida detección del cuadro y tratamiento
precoz y agresivo antes de que se incremente la sintomatología.
Habitualmente, la exacerbación respiratoria es controlada con los antibióticos dirigidos a tratar los microorganismos
que colonizan habitualmente al enfermo. No obstante, existen casos de mala respuesta al tratamiento con
dificultad en la recuperación del FEV 1
previo. Es de gran importancia conocer las características de este grupo de
enfermos para realizar una prevención y un tratamiento más dirigidos y agresivos. Entre los factores de riesgo:
sexo femenino, malnutrición, insuficiencia pancreática, infección persistente por P. aeruginosa, Staphylococcus
aureus meticilin-resistente, Burkholderia cepacia complex, aspergilosis broncopulmonar alérgica, tiempo prolongado
desde el último control de función pulmonar y gran descenso del FEV 1
(estos dos últimos factores expresan
la importancia de una detección precoz de la exacerbación respiratoria) (26).
La exacerbación está producida por bacterias (63%), bacterias y virus (13%), y virus (6%), no habiéndose detectado
microorganismos en el 18% de los casos (27), datos que concuerdan con otro estudio realizado recientemente,
donde el 17% de los cultivos realizados para detectar bacterias durante la infección respiratoria aguda fueron
negativos (28).