tratado_fibro_quistica

Tratado de Fibrosis Quística
199
longitudinal (11). En segundo lugar, es un sólido factor pronóstico de exacerbaciones respiratorias independiente de
las medidas de la espirometría (38). En tercer lugar, reduce la calidad de vida (39). En cuarto lugar, es un componente
importante de la enfermedad pulmonar en estadio final, que se caracteriza por bronquiectasias masivas que pueden
constituir hasta el 40% del total del volumen pulmonar (9,40). Por último, su gravedad en la enfermedad pulmonar en
estadio final es un predictor independiente de mortalidad en la lista de espera para trasplante pulmonar (41).
La tercera alteración estructural que se puede observar en la TC de tórax, con una prevalencia de hasta el 79% de los
enfermos con FQ, son los tapones de moco (30). Son el resultado de un aclaramiento mucociliar anormal producido
por una composición anómala de la capa de líquido de recubrimiento epitelial, un contenido alto de ADN del moco, e
interrupciones del aclaramiento mucociliar por las bronquiectasias y el daño epitelial (24,42,43). Otras alteraciones
estructurales que se pueden observar en las imágenes de TC son atelectasia/consolidación (51%), consolidación
alveolar (42%), saculaciones/abscesos (11%), bullas (8%), engrosamiento de los tabiques (4%) (30). En resumen,
los cambios estructurales más relevantes que se producen en los pulmones de los enfermos con FQ, tales como
bronquiectasias, engrosamiento de la pared de las vías aéreas, atrapamiento aéreo y tapones mucosos, se pueden
monitorizar con la ayuda de la TC.
PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA
PARA DETECTAR CAMBIOS ESTRUCTURALES DEL PULMÓN
Tradicionalmente, se han considerado las pruebas de función pulmonar como las pruebas de referencia para monitorizar
la progresión de la enfermedad en la FQ. Puesto que la afectación pulmonar en la FQ comienza de forma
temprana en los primeros años de vida, se ha realizado un gran esfuerzo para desarrollar PFR que puedan utilizarse
de forma rutinaria en la infancia. Desafortunadamente, realizar las pruebas de función respiratoria en la infancia
(PFRi) en niños de entre 1 y 5 años de edad es difícil técnicamente y su realización conlleva mucho tiempo (44).
Las PFR en lactantes con FQ muestran disminución de los flujos (45,46) que parecen persistir (47). Otro enfoque
para detectar cambios precoces es el uso de técnicas de aclaramiento de respiración múltiple (48,49). En un estudio
transversal se encontró una correlación entre los resultados de las PFRi en lactantes de 8 a 33 meses con las
dimensiones de las vías aéreas en la TC. Se observó una relación inversa entre el espesor relativo de las vías aéreas
y el volumen espiratorio a los 0,5 segundos (37).
A partir de los 6 años de vida, muchos niños son capaces de realizar pruebas de flujo/volumen de forma reproducible.
A esa edad, los parámetros de flujo dinámico como capacidad vital forzada (CVF) y volumen espiratorio forzado en el
primer segundo (FEV 1
) se encuentran generalmente en el intervalo normal. Los parámetros relacionados con la condición
de las vías aéreas más pequeñas (flujo espiratorio máximo al 75% de la capacidad vital (FEF 75
) y flujo espiratorio forzado
entre el 25% y el 75% de la capacidad vital (FEF 25-75
)) están generalmente en el intervalo normal inferior (10,50). Se
cree que esta reducción relativa de los “flujos de las vías aéreas pequeñas” refleja cambios estructurales sustanciales en
las mismas (32). La hipótesis resultante es que las anomalías en el FEF 75
y FEF 25-75
preceden a los cambios en el FEV 1
y la
CVF, y que la sensibilidad de estos parámetros a las intervenciones varía según la gravedad de la enfermedad pulmonar
(24). Claramente, en niños cooperadores, los parámetros de función pulmonar son útiles para el manejo a corto plazo.
Son no invasivos, relativamente baratos y se pueden repetir sin limitaciones. Sin embargo, para el manejo a largo plazo el
valor de los parámetros de función respiratoria como estimación de la gravedad de la enfermedad pulmonar es limitado.
En los enfermos nacidos en los años setenta, la pérdida de función pulmonar anual de los parámetros de función respiratoria
era de aproximadamente el 3,14% (51). Por lo tanto, era relativamente fácil detectar un cambio en la función pulmonar
incluso para un individuo. Con los tratamientos modernos que utilizan rhDNasa, TOBI®, erradicación de Pseudomonas,
hiperalimentación, etc., la disminución de la función pulmonar se ha reducido de forma sustancial (52). La disminución
anual global del FEV 1
de todos nuestros enfermos es de aproximadamente 1,3%. Sin embargo, las curvas individuales
muestran una gran variabilidad relacionada con factores como la técnica, crecimiento puberal e infecciones (víricas).