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Tratado de Fibrosis Quística 381 El empleo de diuréticos, la administración de oxígeno y el uso de vasodilatadores pulmonares, aisladamente o en combinación, han demostrado su eficacia disminuyendo la presión de llenado del ventrículo derecho y la presión de la arteria pulmonar, pero sin cambiar el curso natural de la enfermedad, que viene dado por las complicaciones respiratorias. En los últimos años se han empleado muchos procedimientos para tratar la insuficiencia ventricular derecha y reducir la presión pulmonar en los pacientes clínicamente estables. El empleo de diuréticos y digoxina en la insuficiencia cardíaca derecha no ha mejorado la supervivencia, y en determinadas condiciones pueden ser incluso perjudiciales. Otros medicamentos con efecto vasodilatador como el nifedipino, diltiazem, fentolamina, tolazolina y la hidralazina se han usado para tratar de reducir las presiones pulmonares, incluso más recientemente se han utilizado el epoprostenol, análogos de la prostaciclina, inhibidores de la fosfodiesterasa y los antagonistas de los receptores de la endotelina, pero no existen evidencias de sus beneficios a largo plazo; es más, con ellos tampoco parece mejorar la función cardíaca, ya sea en reposo o durante el ejercicio (3,35). El único vasodilatador pulmonar selectivo que ha demostrado disminuir la presión pulmonar y las resistencias vasculares pulmonares, y mejorar la función ventricular derecha, es sin duda, el oxígeno (3,36). Por todo ello, una vez establecida la insuficiencia cardíaca, su tratamiento es complicado, ya que las medidas para combatirla, como el reposo en cama y la restricción de la ingesta de sodio, tienen un efecto negativo sobre la enfermedad de base (1). En cualquier caso, en presencia de fallo cardíaco está indicado el tratamiento con digital, que de hecho mejora la función ventricular derecha, pero que en ningún caso consigue prolongar la vida del enfermo. Así pues, el pronóstico de la insuficiencia cardíaca es malo, pese a lo agresivo que pueda ser el tratamiento. En este sentido, algunos autores han encontrado que la supervivencia a partir de ese momento difícilmente supera los 8 a 10 meses (37). En los niños su aparición es excepcional, sobre todo en aquellos pacientes que están siendo seguidos en una unidad especializada de FQ, hecho que se ha demostrado que constituye un factor pronóstico importante para la supervivencia (38). Finalmente, dado que virtualmente todos los pacientes con FQ mueren de insuficiencia respiratoria o cardiorrespiratoria, el trasplante pulmonar es una medida a tener en cuenta en los últimos estadios de la enfermedad (39,40). Las curvas actuariales publicadas hablan de una supervivencia superior al 50% a los 5 años, constituyendo en la actualidad una alternativa real para los pacientes con FQ en fase terminal (41-44). FIBROSIS MIOCÁRDICA La fibrosis miocárdica es una forma rara de afectación cardíaca en la FQ, que se manifiesta en forma de una miocardiopatía grave, y que se caracteriza por la aparición masiva de múltiples focos de necrosis y fibrosis de predominio en el miocardio ventricular izquierdo, con desaparición de las fibras miocárdicas en su seno y escaso infiltrado inflamatorio (45,46). Su incidencia varía entre el 0% y el 13% de todos los casos de FQ, según las series, aunque seguramente estas series se refieren a un amplio abanico de afectación ventricular izquierda que va desde las formas fulminantes hasta aquellas con afectación difusa leve del miocardio ventricular izquierdo, siendo estas últimas subclínicas (47,48). La forma grave se presenta generalmente antes de los dos años de edad, manifestándose clínicamente como una miocardiopatía congestiva que se acompaña de insuficiencia cardíaca aguda de curso fatal. La causa de ello no se conoce todavía, aunque se ha especulado con la presencia de alteraciones en la circulación linfática del corazón. No obstante, lo más probable es que su origen esté en la suelta al torrente circulatorio de enzimas proteolíticos activos procedentes de la destrucción pancreática (46).
382 AFECTACION CARDÍACA A la exploración suele observarse cardiomegalia y congestión vascular en la radiografía de tórax. El electrocardiograma puede presentar alteraciones del ritmo, con voltajes anormalmente disminuidos o elevados y trastornos de la repolarización, sugiriendo pericarditis, miocarditis o fibroelastosis endocárdica. En el ecocardiograma las cavidades izquierdas están dilatadas y la función ventricular deprimida (26). El tratamiento indicado es la utilización de digital, vasodilatadores y diuréticos, aunque los resultados son malos y el enfermo suele fallecer de forma rápida en un corto espacio de tiempo. Aunque la fibrosis miocárdica generalizada, tal y como se ha expuesto, es un fenómeno raro y de curso rápido y fatal en algunos niños, existen evidencias recientes que prueban la presencia de cierto grado de fibrosis ventricular izquierda, sobre todo a medida que la enfermedad avanza, y que sería responsable del deterioro de la función ventricular izquierda que puede observarse en los últimos estadios de la enfermedad en muchos de estos pacientes (8,49). BIBLIOGRAFÍA 1. Moss AJ. The cardiovascular system in cystic fibrosis. Pediatrics. 1982;70(5):728-41. 2. Royce SW. Cor pulmonale in infancy and early childhood; report on 34 patients, with special reference to the occurrence of pulmonary heart disease in cystic fibrosis of the pancreas. Pediatrics. 1951;8(2):255-74. 3. Weitzenblum E, Chaouat A. Cor pulmonale. Chron Respir Dis. 2009;6(3):177-85. 4. Chronic cor pulmonale. Report of an expert committee. Circulation. 1963;27:594-615. 5. Bright-Thomas RJ, Webb AK. 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502 ORGANIZACIÓN DE LA ASISTENCIA
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508 ORGAniZAciÓn de LA ASiSTenciA
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512 TRANSICIÓN DE LA ETAPA INFANTI
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522 CALIDAD DE VIDA Y FIBROSIS QUÍ
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538 VENTILACIÓN NO INVASIVA. CUIDA
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548 Índice analítico Índice ANAL
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550 Índice analítico Imipenem: 25
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Con la colaboración de:
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