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172 Estudio funcional
ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS DE LA FQ
Y SU EFECTO SOBRE LA FUNCIÓN PULMONAR
La alteración de la proteína reguladora transmembrana de la FQ produce una absorción anormal de sodio desde
la luz bronquial que provoca una disminución del líquido periciliar. La pérdida de agua incrementa la viscosidad del
moco impidiendo el normal aclaramiento mucociliar. Esto facilita la colonización de las vías respiratorias por bacterias
y la inflamación de la pared bronquial (4). La combinación de retención de moco, la infección bacteriana y la
inflamación bronquial producen obstrucción bronquial. Diversos datos anatomopatológicos y funcionales indican
que la enfermedad comienza antes en las pequeñas vías aéreas que en el parénquima pulmonar (5). Según progresa
la enfermedad, la afectación de la vía aérea periférica no se distribuye homogéneamente por todo el pulmón, lo que
produce que la ventilación no sea homogénea. Posteriormente, se producen alteraciones restrictivas secundarias al
daño del parénquima pulmonar por los cambios inflamatorios y el daño que producen los productos de la degradación
de los neutrófilos. La evolución de la enfermedad pulmonar en la FQ desde una afectación inicial de la pequeña
vía aérea (6) a la afectación de las vías aéreas de mayor tamaño, el desarrollo de bronquiectasias y la destrucción
del parénquima pulmonar, tiene implicaciones para las alteraciones que se observan en la función pulmonar (7).
Uno de los hallazgos más precoces de afectación pulmonar es la hiperinsuflación pulmonar con incremento del
volumen residual y disminución de la capacidad vital. El incremento de la relación volumen residual (RV)/capacidad
pulmonar total (TLC) es muy sensible a los primeros cambios, mientras que la resistencia de la vías aéreas es un
parámetro que no se afecta inicialmente debido a que las vías aéreas pequeñas suponen una gran superficie y, por
lo tanto, su influencia sobre la resistencias de las vías aéreas es relativamente baja. El índice RV/TLC se ha correlacionado
con la gravedad de la enfermedad en diversos estudios. Otra prueba que se altera muy inicialmente en la
FQ es el flujo medio entre el 25% y el 75% de la capacidad vital forzada (MEFV o FEF 25-75
). Esta prueba está alterada
incluso antes de que se afecten otras pruebas de función pulmonar, como el volumen espiratorio forzado al
primer segundo (FEV 1
). Sin embargo, la gran variabilidad interindividual de esta prueba hace que sea poco útil en los
estudios transversales (8). También hay que tener en cuenta que el estudio de los flujos a volúmenes bajos solo es
útil en pacientes con enfermedad leve en ausencia de hiperinsuflación importante, porque cuando hay obstrucción
importante los flujos se miden a volúmenes mayores y dan valores falsamente elevados.
A pesar de los esfuerzos para encontrar técnicas de función pulmonar más sensibles para detectar enfermedad de
pequeñas vías aéreas, la espirometría forzada sigue siendo la prueba más útil de las que disponemos. La prueba
considerada “patrón oro” en la FQ es la medida del FEV 1
por ser la más útil para evaluar la progresión de la enfermedad.
Estudios longitudinales con grandes bases de datos han mostrado que el curso natural de la enfermedad
conlleva una pérdida anual de FEV 1
de alrededor del 2-4% dependiendo de la función basal, los pacientes con mejores
niveles basales de función pulmonar son los que sufren una pérdida mayor de FEV 1
(9). El FEV 1
es también
el mejor predictor individual de supervivencia y se utiliza para seleccionar candidatos a trasplante pulmonar. La
pérdida de volumen pulmonar que se produce en los pacientes con FQ debido a la destrucción tisular junto con la
hiperinsuflación hacen que baje la capacidad vital forzada (FVC), lo que hace que el índice FEV 1
/FVC no sea una
prueba útil en FQ, pudiendo ser normal incluso en pacientes con enfermedad grave (10). Existe un pequeño grupo
de pacientes con FQ que desarrolla una enfermedad pulmonar restrictiva primaria por razones no completamente
entendidas (11).
FUNCIÓN PULMONAR EN EL LACTANTE
Clásicamente, se ha considerado que el pulmón es normal al nacimiento; sin embargo, en los últimos años se ha
descrito que muy precozmente comienza el proceso inflamatorio que aboca en la lesión bronquial irreversible
(2,12) y desde que se han desarrollado técnicas cada vez más sensibles para la evaluación de la función pulmonar
en el lactante, se ha hecho posible conocer la evolución de la misma desde las primeras semanas de vida.