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Tratado de Fibrosis Quística
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y silenciosos, mejorando la calidad de vida de los pacientes (24,25). El sistema I-neb® aporta además la novedad
de incorporar el sistema AAD® (Adaptative Aerosol Delivery) que analiza el ritmo respiratorio y solo administra el
fármaco durante la inspiración y cuando se realiza la técnica inhalatoria de manera correcta, dando lugar a un mayor
aprovechamiento del antibiótico y sin contaminación ambiental (26). No obstante, un estudio comparativo reciente
ha mostrado un menor depósito pulmonar de tobramicina con el sistema e-Flow® que con los nebulizadores tipo jet,
aunque este resultado debe interpretarse con cautela por limitaciones estadísticas, al incluir un reducido número de
pacientes (27). Con el dispositivo e-Flow® se pueden nebulizar tanto colistina como tobramicina y algunos otros fármacos
inhalados, mientras que con el sistema I-neb® solo colistina. Debe tenerse en cuenta, no obstante, que ante la
entrada en el mercado de una gran variedad de dispositivos, se debe intentar simplificar la terapia y no caer en el uso
indiscriminado de los mismos, utilizando específicamente uno de ellos para cada fármaco (18).
Los intentos por validar nuevos antibióticos inhalados y nuevos sistemas de administración para su uso en FQ, son
una constante en este ámbito. Entre los nuevos antibióticos, se han publicado estudios en fase 3 de aztreonam lisina
y en fase 2 de fosfomicina con resultados esperanzadores. Distintas formulaciones para inhalación de quinolonas
y amikacina están siendo estudiadas (4,25). En cuanto a los sistemas de inhalación, existen estudios realizados con
formulaciones en polvo seco de tobramicina (28-31) y de colistina (32). La evolución en la terapia inhalada desde
los nebulizadores tipo jet a los inhaladores de polvo seco o dispositivos MDI incorpora la gran ventaja de que el
tiempo requerido para la administración de cada dosis es menor a un tercio del tiempo que precisa una nebulización
en los sistemas clásicos, y de este hecho parece derivarse una mejor adhesión terapéutica (4).
El principal efecto adverso de los antibióticos inhalados es el broncoespasmo, desencadenado por las sustancias
aditivas (sulfitos y fenoles), por la osmolaridad de la solución y por el propio fármaco. En estos casos se recomienda
utilizar broncodilatadores previamente a su inhalación (24), y emplear preparaciones farmacológicas libres de
aditivos o con soluciones isoosmolares. Es recomendable controlar la función renal y realizar una audiometría anual
en tratamientos prolongados, pese a la ausencia de evidencia de nefro u ototoxicidad (5).
El antibiótico oral más empleado es el ciprofloxacino. Tras la publicación de estudios ecográficos y de resonancia
magnética en pacientes con FQ que recibieron ciprofloxacino y que no han evidenciado efectos adversos, su uso
no está restringido en la edad pediátrica, aunque la experiencia en niños menores de 5 años es limitada. Sí se ha
descrito fotosensibilidad, que es controlable con el uso de protectores solares (24).
Tratamiento crónico de mantenimiento
La colonización crónica por PA se define como el aislamiento de dicho patógeno en todos los cultivos de control
realizados al paciente en su seguimiento clínico, o bien, la presencia en 3 de ellos (separados por un mes) durante
un período de 6 meses (14). El tratamiento de mantenimiento tiene como objetivos retrasar la instauración de la
colonización crónica por PA (un reciente estudio retrospectivo muestra que hasta un 60% de los pacientes consiguen
un aclaramiento de PA cepa mucosa después de un año de su primer aislamiento (33)), reducir la carga
bacteriana para disminuir el número y gravedad de las exacerbaciones pulmonares y enlentecer el círculo infeccióninflamación
que conduce a la disminución de la función pulmonar y al daño pulmonar irreversible (34).
Aunque hace años se postuló la utilidad de tratamientos antibióticos intravenosos programados (35) cada 3-4
meses, incluso en pacientes clínicamente estables, en el momento actual no existen evidencias suficientes para el
apoyo de dicha práctica. El tratamiento a largo plazo en la fase estable contempla, en la mayoría de los centros, la
administración de terapia inhalatoria antimicrobiana diaria. Los antibióticos más frecuentemente empleados son
los mismos (tobramicina y colistina) y a la misma dosis que en la pauta de primocolonización (Tablas 1 y 2). La tobramicina
se emplea en ciclos alternos de 28 días y la colistina de forma continua, ambos dos veces al día (36,37).
En una reciente revisión Cochrane, los autores concluyen que la terapia inhalada mantenida mejora la función pulmonar
y reduce las exacerbaciones, pero sin que existan datos para conocer la duración temporal del efecto sobre