tratado_fibro_quistica

322 ENFERMEDAD INTESTINAL: FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y TRATAMIENTO
La obstrucción de la luz del intestino delgado puede verse complicada por vólvulo, atresia, perforación y peritonitis.
Clínicamente cursa con afectación del estado general, distensión abdominal y vómitos biliosos. Requiere tratamiento
urgente, en la mayoría de los casos quirúrgico, con realización de ileostomía, aunque algunos casos se
pueden resolver con instilación de gastrografin o N-acetilcisteína en enema.
Síndrome de obstrucción intestinal distal
El síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID) fue descrito por primera vez por Jensen en 1961 como equivalente
a íleo meconial, para describir la obstrucción intestinal por contenido fecal impactado que ocurre en los
pacientes con FQ después del período neonatal.
La nueva definición propuesta por el ESPGHAN CF Working Group para el SOID incompleto es ‘‘corta historia (días)
de dolor abdominal y/o distensión y masa fecal íleo-cecal pero sin signos de obstrucción completa’’(16).
El mismo grupo de trabajo ha evaluado la correlación entre SOID y mutaciones CFTR divididas en 5 clases (I-III mutaciones
graves; IV-V mutaciones leves), comparando el genotipo CFTR con el fenotipo de SOID-positivo o SOIDnegativo.
La mayor parte de individuos con FQ tenían un genotipo grave, siendo homocigotos para la mutación más
común, F508del. Los resultados del estudio parecen confirmar la asociación entre las principales mutaciones CFTR
y la disfunción que ocurre en el SOID, mientras que el posible papel de otros factores genéticos sobre la alteración
de la motilidad y el estado inflamatorio, deben ser evaluados en estudios futuros (16).
El cuadro cursa con dolor abdominal localizado en fosa ilíaca derecha que se exacerba con la ingesta, masa cecal
palpable, dura e irregular, y obstrucción intestinal parcial o completa por impactación de material fecal en íleon
terminal o ciego. Se puede observar distensión abdominal y peristaltismo visible cuando se produce un cuadro obstructivo
completo. Se produce en pacientes que reciben dosis insuficientes de enzimas pancreáticos, pero también
puede precipitarse por cambios bruscos en la dosificación de enzimas. Rara vez ocurre en suficientes pancreáticos.
La incidencia aumenta con la edad desde un 2% en menores de 5 años hasta 30% en pacientes de 30 años.
Clínicamente cursa con dolor en fosa ilíaca derecha que se exacerba con la ingesta; puede palparse una masa dura e irregular
en esa zona con distensión abdominal y peristaltismo visible cuando se produce un cuadro obstructivo completo.
El tratamiento en el cuadro de obstrucción completa consiste en la administración de soluciones evacuantes de polietilenglicol.
Para evitar nuevos episodios es necesario un buen control de la esteatorrea, asegurar la hidratación y
el aporte de fibra y, en ocasiones, la administración de un laxante suave como lactulosa de forma continuada (17).
Estreñimiento
El estreñimiento en FQ es definido por ESPGHAN CF Working Group como “la presencia de dolor abdominal y
disminución de la frecuencia de los movimientos intestinales en las últimas semanas o meses y/o aumento de la
consistencia de las heces siempre que se resuelva con uso de laxantes” (16).
Ocurre habitualmente en pacientes mayores, donde es más frecuente que el SOID, aunque puede presentarse
conjuntamente. Las causas son las mismas que las de este. El tratamiento consiste en ajustar convenientemente la
dosificación enzimática, aporte suficiente de fibra y laxantes suaves por vía oral y/o enemas (18).
Invaginación
Se da en el 1% de los pacientes con FQ con una edad media de presentación de 9 años. La presentación puede ser
aguda o crónica, lo que dificulta la diferenciación con el SOID. Cursa con dolor abdominal, masa abdominal palpable