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196 MONITORIZACIÓN DE LA AFECTACIÓN PULMONAR MEDIANTE TÉCNICAS DE IMAGEN
INTRODUCCIÓN
Cuando un niño con FQ nace, sus pulmones muestran una estructura normal. Desafortunadamente, de manera
precoz durante la vida, los pulmones se infectan de forma crónica con microorganismos como Staphylococcus
aureus, Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa (1-3). Además, la mayoría de lactantes diagnosticados
mediante técnicas de cribado neonatal presentan inflamación neutrofílica, aumento de citoquinas proinflamatorias
y actividad de elastasa neutrofílica libre detectable (3). Tanto los microorganismos como la respuesta inflamatoria
contribuyen al daño pulmonar estructural que, tarde o temprano, conduce a la alteración de la función pulmonar.
El método más sensible y preciso para evaluar las anormalidades estructurales del pulmón es la tomografía computarizada
(TC) de tórax (4,5).
figura 1
Las imágenes muestran el espectro de la patología pulmonar avanzada que va desde cambios “infecciosos/inflamatorios” tales como bronquiectasias
(flechas negras) a atrapamiento aéreo/hipoperfusión (flechas blancas). La imagen A muestra predominantemente bronquiectasias,
la imagen B muestra una mezcla de bronquiectasias y atrapamiento aéreo/hipoperfusión, y la imagen C muestra bronquiectasias mínimas pero extenso
atrapamiento aéreo e hipoperfusión (9).
Los cambios estructurales pulmonares más importantes que pueden observarse en la TC son las bronquiectasias,
que consisten en un ensanchamiento irreversible de las vías aéreas. Las bronquiectasias se pueden observar en la
TC de tórax de la mayoría de los niños en los primeros años de vida (6-8). Además, las bronquiectasias son un componente
importante de la enfermedad pulmonar en estadio final que puede constituir hasta un 40% del volumen
pulmonar total en enfermos pendientes de realizar un trasplante pulmonar (Fig. 1) (9).
El segundo cambio estructural más importante de la enfermedad pulmonar en la FQ que se puede observar en la
TC de tórax es el atrapamiento aéreo que refleja enfermedad de las vías aéreas pequeñas (EVAP). El atrapamiento
aéreo está presente en dos tercios de los niños en el primer año de vida y puede constituir hasta un 40% del volumen
pulmonar total de los enfermos pendientes de trasplante pulmonar (9).
Claramente, desde el momento en el que se diagnostica la FQ nuestro objetivo debería ser la prevención del desarrollo
de cualquier cambio estructural irreversible, como bronquiectasias y atrapamiento aéreo, y reducir la progresión
de la enfermedad al mínimo. Desafortunadamente, la evolución de la afectación pulmonar en la FQ varía
ampliamente entre los enfermos y no puede predecirse de una forma adecuada para un enfermo en concreto en
base a su genotipo. Por lo tanto, el tratamiento se debe ajustar a las necesidades individuales de cada paciente.
Además, deberá sopesarse la idoneidad de las actitudes terapéuticas frente a los aspectos negativos asociados
a la terapia de la FQ, como la interferencia con la vida normal, toxicidad y costes. Para ajustar el tratamiento, el
médico necesita disponer de información sensible y precisa sobre el estado de los pulmones y de la progresión de
las alteraciones estructurales. Las PFR son una herramienta importante para monitorizar la afectación pulmonar en
la FQ; sin embargo, son únicamente una medida indirecta de la estructura pulmonar y no son sensibles para daño
localizado o precoz (10,11). Por lo tanto, muchos centros de FQ añaden la radiografía de tórax, para monitorizar