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140 PROTOCOLO DE CONTROL Y SEGUIMIENTO
Atención en la consulta externa
Los pacientes con FQ deben ser atendidos en locales con una ubicación específica, dentro del hospital, y accesibles
a todos los miembros del equipo multidisciplinario. Aquellos que presentan infección por el complejo Burkholderia
cepacia o por S. aureus meticilin resistente tendrían que acudir en días diferentes o ser vistos en otras instalaciones
(4,5). También deberían contemplarse consultas distintas para pacientes con y sin colonización por Pseudomonas
aeruginosa (6). En cualquier caso es recomendable adoptar las medidas pertinentes encaminadas a evitar infecciones
cruzadas.
Los pacientes deben ser atendidos en la consulta cada 1-3 meses, dependiendo de su edad y gravedad. Los lactantes
recién diagnosticados o los pacientes con enfermedad grave deben acudir más a menudo, mientras que
aquellos que presentan fenotipos leves pueden hacerlo con menor frecuencia, incluso cada 6 meses. Es importante
asegurarse de que se cuenta con el tiempo suficiente para atender a cada paciente en todas sus necesidades. También
debe contemplarse la consulta sin cita previa para situaciones más urgentes, y la consulta telefónica.
Cada consulta debe incluir un interrogatorio sobre las manifestaciones de la enfermedad (pulmonares, digestivas, otras),
así como una exploración física y pruebas complementarias, si están indicadas. Se debe revisar la medicación prescrita y
cualquier cambio realizado en el tratamiento desde la visita anterior, así como su adherencia al mismo (7,8).
Un factor importante a tener en cuenta es que cuando una enfermedad se manifiesta de forma temprana es difícil,
para el que la padece y para sus familiares, comparar su estado de salud con la normalidad. Por esa razón, el paciente
puede tener una percepción de su salud muy diferente de la real (9). Una ventaja de las UMFQ es el poder disponer de
un historial clínico continuado, lo que hace posible detectar cambios sutiles, en muchos casos ni siquiera sospechados
por el paciente, y de esa manera realizar intervenciones precoces que puedan enlentecer la progresión de la enfermedad.
Esta circunstancia se hace más patente en el caso de los niños diagnosticados por cribado neonatal.
Además de la anamnesis correspondiente, en cada visita se realizará un examen físico general para detectar manifestaciones
pulmonares, digestivas y nutricionales. Al menos una vez al año se realizará una exploración más
completa que incluya una revisión oftalmológica y una audiometría, especialmente si el paciente está recibiendo
tratamiento con fármacos que puedan alterar estas funciones.
En la actualidad se dispone de cuestionarios específicos que intentan valorar el estado de salud de paciente con FQ y su
calidad de vida, como el Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R) (10). Este cuestionario está traducido al español
y puede aplicarse a niños, a partir de los 6 años, a sus padres o cuidadores y adultos. Otros cuestionarios, como el
St George´s Respiratory Questionnaire (SGRQ) o el Respiratory and Systemic Symptoms Questionnaire (RSSQ) están
diseñados para aplicarlos a pacientes adultos con patología pulmonar crónica y pueden ser de ayuda en algunos casos.
Existen varios sistemas de puntuación que miden, de forma general, el estado físico del paciente. Ninguno lo hace de
forma satisfactoria y para cualquier edad, ni detecta el inicio de la exacerbación respiratoria. De ellos, el más empleado
es el Schwachman-Kulczycki modificado por Doershuk, y puede tener cierta aplicabilidad, especialmente en la edad
pediátrica (Tabla 1).
Las revisiones periódicas en la UMFQ no deben excluir las visitas rutinarias al pediatra o médico de Atención Primaria,
con los que la UMFQ debe mantener una comunicación fluida, para que estos supervisen el estado general de
salud del paciente y le incluyan en los calendarios rutinarios de vacunación, así como en los programas preventivos
de salud vigentes en cada comunidad autónoma.
A continuación se desglosan los aspectos más importantes a tener en cuenta en la anamnesis y exploración por
aparatos, así como las pruebas complementarias recomendadas, cuyo resumen se puede encontrar en la Tabla 2.