03.04.2015 Views

tratado_fibro_quistica

tratado_fibro_quistica

tratado_fibro_quistica

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

Tratado de Fibrosis Quística<br />

323<br />

y vómitos. Solo una cuarta parte de los pacientes presenta sangrado rectal. Puede llegar a ser fatal si no se trata<br />

precozmente. El enema con contraste hidrosoluble puede ser diagnóstico y terapéutico. Si no se reduce por este<br />

medio hay que recurrir a la cirugía (19).<br />

Apendicitis<br />

Aproximadamente un 5% de pacientes pueden padecerla. La obstrucción del apéndice por impactación de moco<br />

puede dar lugar a absceso apendicular y perforación del mismo. El tratamiento, como en cualquier apendicitis, es<br />

quirúrgico (20).<br />

Colonopatía <strong>fibro</strong>sante<br />

En los diez últimos años, y al parecer relacionado con megadosis de enzimas pancreáticas con cubierta entérica, se<br />

ha descrito la colonopatía <strong>fibro</strong>sante, que puede comenzar como una diarrea con hematoquecia de difícil control,<br />

pero que evoluciona con engrosamiento de la pared del colon y posible estenosis colónica (21).<br />

El estudio histopatológico revela <strong>fibro</strong>sis de mucosa y submucosa y criptitis focal. La aparición de esta patología<br />

obligó a retirar la presentación de enzimas pancreáticos con altas dosis de lipasa y a recomendar que la dosis de<br />

esta no sea superior a 6.000 U lipasa por kilogramo de peso corporal.<br />

BIBLIOGRAFÍA<br />

1. Borowitz D, Durie PR, Clarke LL, Werlin<br />

SL, Taylor CJ, Semler J, et al. Gastrointestinal<br />

outcomes and confounders in cystic<br />

<strong>fibro</strong>sis. J Pediatr Gastroenterol Nutr.<br />

2005;41(3):273-85.<br />

2. Sojo A, Bousoño C. La <strong>fibro</strong>sis quística en<br />

la actualidad (l): aspectos digestivos*. Acta<br />

Pediatr Esp. 2010;68(11):555-60.<br />

3. Littlewood JM, Wolfe SP, Conway SP.<br />

Diagnosis and treatment of intestinal<br />

malabsorption in CF. Pediatr Pulmonol.<br />

2006;41(1):35-49.<br />

4. Smyth RL, Cruft NM, O`Hea U, Marshal TG,<br />

Ferguson A. Intestinal inflammation in CF.<br />

Arch Dis Child. 2000;82(5):394-9.<br />

5. Raia V, Maiuri L, de Ritis G, de Vizia B, Vacca<br />

L, Conte R, et al. Evidence of chronic inflammation<br />

in morphologically normal small<br />

intestine of cystic <strong>fibro</strong>sis patients. Pediatr<br />

Res. 2000;47(3):344-50.<br />

6. Farina S, Ravenni MC, Cavichi A, Neri A,<br />

Repetto T. Calprotectin; an inflammatory<br />

intestinal marker in CF? J Cyst Fibros.<br />

2009;8(Supl 2):17.<br />

7. Fridge JL, Conrad C, Gerson L, Castillo RO,<br />

Cox K. Risk factors for small bowel bacterial<br />

overgrowth in cystic <strong>fibro</strong>sis. J Pediatr<br />

Gastroenterol Nutr. 2007;44(2):212-8.<br />

8. Bruzzese E, Raia V, Gaudiello G, Polito G,<br />

Buccigrossi V, Formicola V, et al. Intestinal<br />

inflammation is a frequent feature of<br />

cystic <strong>fibro</strong>sis and is reduced by probiotic<br />

administration. Aliment Pharmacol Ther.<br />

2004;20(7):813-9.<br />

9. Feranchack A. Ion Channels in digestive<br />

disease health and disease. J Pediatr Gastroenterol<br />

Nutr. 2003;37(3):230-41.<br />

10. Laiho KM, Gavin J, Murphy JL, Connett GJ,<br />

Wootton SA. Maldigestion and malabsorption<br />

of 13C labelled tripalmitin in gastrostomy-fed<br />

patients with cystic <strong>fibro</strong>sis. Clin<br />

Nutr. 2004;23(3):347-53.<br />

11. Werlin SL, Benuri-Silbiger I, Kerem E, Adler<br />

SN, Goldin E, Zimmerman J, et al. Evidence<br />

of intestinal inflammation in patients with<br />

cystic <strong>fibro</strong>sis. J Pediatr Gastroenterol Nutr.<br />

2010;51(3):304-8.<br />

12. Blondeau K, Pauwels A, Dupont Lj, Mertens<br />

V, Proesmans M, Orel R, et al. Characteristics<br />

of gastroesophageal reflux and potential<br />

risk of gastric content aspiration in<br />

children with cystic <strong>fibro</strong>sis. J Pediatr Gastroenterol<br />

Nutr. 2010;50(2):161-6.<br />

13. Hallberg K, Fändriks L, Strandvik B. Duodenogastric<br />

bile reflux is common in cystic<br />

<strong>fibro</strong>sis. J Pediatr Gastroenterol Nutr.<br />

2004;38(3):312-6.<br />

14. Martínez Gómez MJ, Muñoz Codoceo RA.<br />

Fibrosis Quística. Manifestaciones digestivas.<br />

Ped Integral. 2007;11(2):121-32.<br />

15. van der Doef HP, Slieker MG, Staab D,<br />

Alizadeh BZ, Seia M, Colombo C, et al.<br />

Association of the CLCA1 p.S357N variant<br />

with meconium ileus in European patients<br />

with cystic <strong>fibro</strong>sis. J Pediatr Gastroenterol<br />

Nutr. 2010;50(3):347-9.<br />

16. Houwen RH, van der Doef HP, Sermet<br />

I, Munck A, Hauser B, Walkowiak J, et al.<br />

Defining DIOS and constipation in cystic<br />

<strong>fibro</strong>sis with a multicentre study on the<br />

incidence, characteristics, and treatment<br />

of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr.<br />

2010;50(1):38-42.<br />

17. Baker SS, Borowitz D, Duffy L, Fitzpatrick<br />

L, Gyamfi J, Baker RD. Pancreatic enzyme<br />

therapy and clinical outcomes in<br />

patients with cystic <strong>fibro</strong>sis. J Pediatr.<br />

2005;146(2):189-93.<br />

18. Colombo C, Ellemunter H, Houwen R,<br />

Munck A, Taylor C, Wilschanski M; ECFS.<br />

Guidelines for the diagnosis and management<br />

of distal intestinal obstruction syndrome<br />

in cystic <strong>fibro</strong>sis patients. J Cyst<br />

Fibros. 2011;10 Suppl 2:S24-8.<br />

19. Pomerantz B, Anupindi S, Wales PW, Doody<br />

DP, Masiakos PT. Radiographic reduction of<br />

intussusception in patients with cystic <strong>fibro</strong>sis.<br />

Pediatr Surg Int. 2007;23(8):763-5<br />

20. Lardenoye SW, Puylaert JB, Smit MJ,<br />

Holscher HC. Appendix in children with<br />

cystic <strong>fibro</strong>sis: US features. Radiology.<br />

2004;232(1):187-9.<br />

21. Gómez Morales L, García Morillo S, Herrera<br />

Justiniano JM, Avila Polo R. [Fibrosing<br />

colonopathy, an increasing complication of<br />

cystic <strong>fibro</strong>sis]. Rev Clin Esp. 2011;211(1):<br />

63-4.

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!