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Tratado de Fibrosis Quística
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Capítulo 6
INFLAMACIÓN DE LA VÍA AÉREA
Malena Cohen-Cymberknoh
Pulmonology Unit and CF Center. Hadassah-
Hebrew University Medical Center. Jerusalem
Israel
Eitan Kerem
Pulmonology Unit and CF Center. Hadassah-
Hebrew University Medical Center. Jerusalem
Israel
Arnon Elizur
Insitute of Asthma. Allergy and Immunology
Department of Pediatrics. Tel Aviv University
School of Medicine. Assaf Harofeh Medical
Center. Zerifin. Israel
El concepto actual de la patogénesis de la enfermedad pulmonar en los enfermos con Fibrosis Quística (FQ) consiste
en que los defectos del gen Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) producen como resultado
un transporte anormal de electrolitos y agua a través de la membrana apical de las células respiratorias que lleva a la
deshidratación de la capa de líquido de superficie de la vía aérea y alteración del aclaramiento mucociliar. Las secreciones
espesas obstruyen las vías aéreas y alteran la eliminación de bacterias de los pulmones, permitiendo de este modo
que se establezca la infección bacteriana, lo que conduce a inflamación crónica de las vías aéreas (1). Una respuesta
inflamatoria exagerada, relacionada con la intensidad de
figura 1
la infección, es la responsable de la mayoría de las alteraciones
patológicas encontradas en los pulmones de la
FQ (2, 3). No obstante, datos de estudios en lactantes
asintomáticos diagnosticados mediante cribado neonatal
(CN) muestran la presencia de inflamación en las vías
aéreas incluso antes del desarrollo de infección.
La respuesta inflamatoria en las vías aéreas de enfermos
con FQ comienza de forma precoz en la vida
como una enfermedad local; sin embargo, con el paso
del tiempo el proceso inflamatorio progresa mediante
la liberación de quimiocinas, citoquinas, proteasas
y radicales libres de oxígeno. Curiosamente, la inflamación
se localiza en las áreas endo y peribronquiales
con extensión local al espacio aéreo, pero los alveolos
están relativamente preservados hasta los estadios
avanzados de la enfermedad (Fig. 1). Todavía, conforme
progresa la enfermedad, la inflamación de las vías
aéreas conduce a un aumento de la obstrucción de las
mismas, con la consecuente destrucción pulmonar e
insuficiencia respiratoria. Por consiguiente, la inflamación
pulmonar es vista cada vez más como un objetivo
terapéutico de la FQ.
Hallazgos patológicos en la vía aérea de la FQ. Microfotografía que
muestra la patología clásica en el pulmón de la FQ (ampliación original 40x),
incluyendo inflamación neutrofílica endo y peribronquial y extensión local mínima
en el espacio aéreo. Por otra parte, los alveolos están relativamente
preservados. Etiquetas: alv, alveolo; b, bronquio; ba, arteria bronquial; y sm,
músculo liso (6).