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90 INFLAMACIÓN DE LA VÍA AÉREA
TRATAMIENTO ANTIINFLAMATORIO
El objetivo del tratamiento antiinflamatorio es minimizar los efectos perjudiciales del proceso inflamatorio en el
pulmón de la FQ sin alterar las defensas del huésped frente a la infección. Aunque se ha mostrado que la inflamación
precede a la colonización bacteriana en el pulmón (44), esta está sin duda incrementada en respuesta a las
infecciones pulmonares (11). Por lo tanto, el tratamiento antibiótico, que es el pilar fundamental del tratamiento en
la FQ, puede reducir la respuesta inflamatoria disminuyendo su estímulo más importante. Además, se han utilizado
durante muchos años diversas terapias que intentan actuar directamente sobre la respuesta inflamatoria. Estos
fármacos antiinflamatorios, como corticoides orales, ibuprofeno y azitromicina, parecen tener efectos beneficiosos
en la enfermedad pulmonar de la FQ (45).
Corticoides
El beneficio potencial de los corticoides en la enfermedad pulmonar de la FQ se observó inicialmente en enfermos
con FQ que tenían también hipogammaglobulinemia. Estos enfermos, cuando se trataban con corticoides
sistémicos, presentaban una mejor función pulmonar que los enfermos sin hipogammaglobulinemia que no eran
tratados con esteroides (46). Varios estudios comunicaron efectos beneficiosos de los corticoides sistémicos,
especialmente en niños con enfermedad pulmonar leve a moderada (47,48). Los corticoides pueden ejercer su
efecto beneficioso y reducir la inflamación mediante la reducción de la expresión de la mucina epitelial y del exceso
de producción de moco mediante la reversión del aumento de la permeabilidad capilar, e inhibiendo la proliferación
de las células T (49), y mediante la disminución de los marcadores inflamatorios séricos. Sin embargo,
varios mecanismos apoyan una modificación de la eficacia de los corticoides en la FQ. La inflamación de la vía
aérea de la FQ se caracteriza por infiltración persistente de un gran número de neutrófilos (44) y los corticoides
no se han mostrado eficaces en la inflamación relacionada con los neutrófilos en otras enfermedades bronquiales.
Por otra parte, este tratamiento se asociaba con importantes efectos adversos como diabetes, cataratas y
retraso del crecimiento, que persistían durante años después de que se suspendiese el mismo (48, 50). Aunque
inaceptable como un tratamiento a largo plazo para la mayoría de los enfermos, los cursos cortos de esteroides
sistémicos pueden ser de utilidad (51), especialmente para aquellos con un fenotipo asmático relevante o durante
el tratamiento por exacerbaciones respiratorias agudas cuando la respuesta inflamatoria es aún mayor. En
cualquier caso, los corticoides sistémicos están indicados para el tratamiento de una de las complicaciones más
frecuentes en la FQ: la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), una enfermedad pulmonar por hipersensibilidad
mediada por una respuesta inflamatoria alérgica tardía a antígenos específicos de Aspergillus fumigatus.
El pilar del tratamiento de la ABPA son los esteroides sistémicos por vía oral o con dosis altas en pulsos i.v. de
metilprednisolona (52), y el tratamiento antifúngico prolongado.
El uso de los corticoides inhalados (CSI) en enfermos con FQ es controvertido. Los efectos secundarios de este
tipo de terapia incluyen alteración del crecimiento. En enfermos con asma se ha documentado un efecto poco
importante sobre el crecimiento (53). Como grupo, los niños con FQ presentan una disminución de la velocidad
de crecimiento (54) y esto podría empeorar con el tratamiento con CSI. Además, existe evidencia de que la recuperación
del crecimiento tras el tratamiento con esteroides orales a días alternos o CSI puede no ocurrir de forma
completa en enfermos con FQ (50). Estudios controlados no han demostrado una mejoría estadística mente significativa
de la función pulmonar tras tratamiento con CSI, ni han objetivado una disminución de la función pulmonar
tras la interrupción de dicha terapia en enfermos que la reciben a largo plazo (55). Una revisión de la Cochrane
concluyó que “la evidencia es insuficiente para establecer si los CSI tienen un efecto beneficioso o perjudicial en
las personas con FQ” (56). Del mismo modo, un comité de expertos reunido por la Cystic Fibrosis Foundation
(CFF) no recomienda el uso de CSI como fármacos antiinflamatorios en adultos y niños ≥ 6 años de edad que no
tienen asma (57). Los CSI pueden ser considerados en el tratamiento de enfermos con FQ con asma o ABPA. El
diagnóstico de asma en los pacientes con FQ puede ser problemático; las sibilancias son un hallazgo frecuente en