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Tratado de Fibrosis Quística
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Volúmenes Pulmonares
Se ha descrito que el atrapamiento aéreo es una de las primeras alteraciones de la función pulmonar detectable
en niños y adultos jóvenes con FQ y que antecede a la limitación de los flujos medidos mediante la espirometría
forzada. Por ello, es lógico que se intente evaluar si ya en la época de lactante se produce esta alteración.
Al menos tres estudios han evaluado la TLC combinando el cálculo de la capacidad residual funcional (FRC) mediante
pletismografía y la técnica de compresión torácica rápida con preinsuflación (RVRTC) que mide la FVC (13-15). Esta
estrategia ha demostrado que en la FQ, hacia los 18 meses de edad, la TLC y la FVC no difieren significativamente de
las medidas en niños sanos; sin embargo, tanto el RV como la relación RV/TLC fueron ligera, pero significativamente
superiores en pacientes FQ a esa edad (13), lo que sugiere la presencia de atrapamiento aéreo en estos enfermos. No
obstante, cuando se utiliza el cálculo de delta V, que es la diferencia entre la FRC medida mediante pletismografía (FR-
C pleth
) y la obtenida mediante la técnica de lavado de nitrógeno (FRC N2
) no se encuentran diferencias estadísticamente
significativas, y los autores concluyen que el atrapamiento aéreo, de existir, es clínicamente poco relevante a esa edad
(13). El estudio realizado en 10 centros FQ norteamericanos que incluyó 100 niños de entre 17 semanas y 2 años
de edad, describe que la FRC, el RV y la relación RV/TLC están, en general, anormalmente elevados en estos pacientes
FQ (14), si bien hay que tener en consideración que este estudio utilizó controles normales históricos. El estudio
llevado a cabo por Peterson-Carmichael et al. (15) en 16 niños con edades comprendidas entre unos 4 meses y 3
años (18-167 semanas), encuentra que el 75% de los mismos tenían atrapamiento aéreo definido como z-score de
FRC pleth
, RV/TLC, y/o FRC pleth
/TLC mayor que 2. Así pues, salvo por la medida de delta V, los tres estudios demuestran
un incremento en el RV y la relación RV/TLC en edades muy precoces de la vida y en pacientes clínicamente estables.
Además, se encontró una correlación estadísticamente significativa entre estas tres medidas (FRC pleth
, RV/TLC, y FR-
C pleth
/TLC) y el recuento de neutrófilos en el líquido de lavado broncoalveolar (BAL) y, a su vez, el z-score de FRC pleth
se correlaciona con la densidad de patógenos (15), medida como unidades formadoras de colonias (UFC)/mL. Estos
hallazgos son concordantes con los de Dakin et al. (16), que demostraron que los pacientes FQ con infección significativa
en las vías aéreas definida como el aislamiento en BAL de más de 10 5 UFC/mL, tienen una relación FRC N2
/TLC N2
significativamente mayor que los enfermos sin infección, y que, además, esta relación FRC N2
/TLC N2
se correlaciona
con el número de neutrófilos y los niveles de interleukina 8 (IL-8) en el BAL, a una edad media de 2 años. Así mismo,
la FRC está significativamente elevada, a la edad de 1 año, en los pacientes FQ en los que se identifica Pseudomonas
en el BAL (17). Estos datos demuestran que la infección y la inflamación de la vía aérea se asocian con atrapamiento
aéreo. Lamentablemente, en ninguno de estos dos estudios se dispuso de un grupo control de niños sanos, por lo que
queda sin responder si los lactantes y niños pequeños con FQ tienen estas alteraciones de la función pulmonar tras la
infección o incluso antes de esta circunstancia.
Flujos Espiratorios
La afectación respiratoria de la FQ comienza en las vías aéreas y especialmente en las pequeñas vías aéreas (18).
El desarrollo de técnicas de evaluación de la función pulmonar del lactante, como han sido la compresión torácica
rápida a volumen corriente (RTC) o con preinsuflación (RVRTC), ha permitido medir flujos espiratorios en el lactante
y niño pequeño que, consecuentemente, nos acerca al conocimiento de la fisiopatología y evolución de la obstrucción
de la vía aérea.
La compresión torácica rápida a volumen corriente (RTC) fue la primera técnica desarrollada para medir flujos espiratorios
en lactantes. Esta técnica consiste en medir mediante un neumotacógrafo el flujo obtenido tras realizar
una compresión toracoabdominal al inicio de la espiración, mediante una chaquetilla, que se infla rápidamente, a
una presión regulable, en el niño sedado y respirando a volumen corriente. Se mide el flujo que se alcanza en el
momento en que, en la gráfica flujo/volumen, este es cero y, por tanto, el volumen pulmonar es, en ese momento,
la FRC. La compresión se repite a presiones de inflado de la chaquetilla crecientes hasta alcanzar la limitación al flujo
y, por tanto, cuando este no aumenta con el aumento de presión. Por ello, este flujo se conoce como flujo máximo a