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Tratado de Fibrosis Quística
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Capítulo 18
REVISIÓN DE LOS TRATAMIENTOS QUE MEJORAN
EL ACLARAMIENTO MUCOCILIAR
Reshma Amin
Department of Respiratory Medicine
The Hospital for Sick Children. Toronto, ON. Canada
Felix Ratjen
Department of Pediatric Respiratory Medicine
The Hospital for Sick Children. Toronto, ON. Canada
INTRODUCCIÓN
Las manifestaciones pulmonares son la causa principal de morbimortalidad en los pacientes con Fibrosis Quística
(FQ) y son las responsables de más del 85% de las muertes relacionadas con la FQ. El aclaramiento mucociliar
(AMC) es un importante mecanismo de defensa pulmonar que limpia las vías aéreas de partículas y patógenos inhalados.
En los pacientes con FQ, el AMC está alterado y es un factor que contribuye al desarrollo de la enfermedad
pulmonar. En este capítulo se resumirá el conocimiento actual sobre los abordajes terapéuticos que tienen como
objetivo mejorar el AMC en pacientes con FQ.
LÍQUIDO DE SUPERFICIE DE LAS VÍAS AéreaS EN LA FQ
El déficit de la actividad funcional de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR) en
la superficie de las células epiteliales de las vías aéreas conduce a una disminución de la secreción de cloro así como
a una hiperabsorción de sodio a través del canal epitelial de sodio (eNaC). Como la membrana epitelial es altamente
permeable al agua, esta sigue de forma pasiva a la sal. Todo ello resulta en una disminución del volumen de líquido de
superficie de las vías aéreas (LSVA), colapso de los cilios, alteración del AMC y retención de moco en las vías aéreas
inferiores. En la FQ no se pueden limpiar de forma eficaz de las vías aéreas los microorganismos inhalados, lo que
predispone a los pacientes con esta enfermedad a infecciones bacterianas crónicas y a exacerbaciones respiratorias
recidivantes.