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Tratado de Fibrosis Quística
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las enfermedades crónicas de este tipo, el grado de afectación cardíaca puede ser muy variable, encontrándose
desde casos con hipertensión pulmonar leve y escasa afectación ventricular derecha, a otros con hipertensión
pulmonar grave e insuficiencia cardíaca; aunque ciertamente ambas son, en las actuales Unidades de FQ, de
aparición tardía y rara vez se observan durante la infancia.
El hallazgo de hipertensión pulmonar no siempre se sigue de cor pulmonale, pero cuando se presenta, constituye
un factor pronóstico independiente de evolución fatal en los pacientes con FQ.
La prevalencia de hipertensión pulmonar en niños, incluso en pacientes con enfermedad pulmonar grave, no es
muy alta y no es un hallazgo frecuente. Sin embargo, en adolescentes mayores y adultos con enfermedad pulmonar
grave se encuentra en alrededor del 30% de los casos, estando la supervivencia claramente reducida en este
grupo. Por otro lado, en los pacientes con mejor función pulmonar, la incidencia de hipertensión pulmonar es mucho
menor y tienen un mejor pronóstico (9,10).
Finalmente, la insuficiencia ventricular izquierda, aunque se ha descrito también en la infancia, es un fenómeno raro,
que cuando ocurre suele ir acompañando a la insuficiencia cardíaca derecha.
Diagnóstico
El estudio del ventrículo derecho por las técnicas de imagen convencionales sigue teniendo serias limitaciones. La
radiografía de tórax y el electrocardiograma son poco útiles e imprecisos para su valoración (11). La ecocardiografía
transtorácica, que es el estándar habitual, tiene también limitaciones debido al perfil cambiante del ventrículo
derecho, a su forma irregular, y a la coexistencia frecuente de hiperinsuflación pulmonar que limita la visión de esta
cavidad a través del ultrasonido, por lo que a las mediciones anatómicas clásicas han de sumarse otros parámetros
ecocardiográficos (relajación ventricular, doppler tisular, tiempos sistólicos, velocidad de propagación de las ondas
de flujo) para que realmente la ecocardiografía aporte utilidad en el estudio de la anatomía y, sobre todo, de la función
ventricular derecha (12). Otras técnicas como la TC torácica, la RNM y la ventriculografía isotópica, aunque
más precisas, son menos repetibles y, por tanto, poco prácticas en el seguimiento de estos enfermos, debiendo
limitarse a estudios puntuales (3).
Radiología
La radiografía de tórax es poco sensible para valorar el grado de afectación cardíaca (11). La hiperinsuflación
pulmonar puede enmascarar una dilatación de la arteria pulmonar, y solo en los estadios terminales, cuando se
presenta insuficiencia cardíaca, es posible observar la silueta cardíaca claramente agrandada. No obstante, la observación
de una punta cardíaca redondeada y levantada podrá sugerir un aumento de tamaño del ventrículo derecho,
mientras que la dilatación auricular derecha se pondrá de manifiesto por la presencia de un abombamiento
del contorno cardíaco inferior derecho.
En los campos pulmonares suelen existir imágenes de condensación difusas, de tamaño irregular, alternando con
zonas de hiperaireación. Los arcos costales están rectificados, y los diafragmas se observan aplanados. Cuando
se presenta hipertensión pulmonar, el tronco y las ramas de la arteria pulmonar se observan dilatadas, y la vascularización
periférica está disminuida (isquemia periférica). Existen diferentes pruebas que correlacionan los
hallazgos radiológicos con el grado de afectación clínica, siendo esta correlación altamente significativa (13).
Electrocardiograma
El electrocardiograma no es tampoco un método preciso para valorar la presencia de cor pulmonale. La hiperinsuflación
pulmonar puede disminuir también la intensidad de los voltajes al alterar la conductividad eléctrica, y
encubrir así la presencia de trazados patológicos. Por ello, no es raro encontrar pacientes con signos clínicos de cor
pulmonale en quienes el electrocardiograma es normal (11).