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Tratado de Fibrosis Quística
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por excesivo arropamiento (49). Suele afectar a lactantes menores de un año, habitualmente alimentados al pecho
o con fórmulas con bajo contenido en Na (48). Ello sugiere que la lactancia materna aporta una cantidad insuficiente
de sodio para compensar las pérdidas de electrolitos que se producen con altas temperaturas ambientales
y una sudoración profusa (46).
En niños pequeños sanos el aporte de cloro es menor que en la edad escolar, y una parte importante del cloro de la
dieta se pierde por las heces y la sudoración. Los enfermos con FQ mayores compensan el aumento de pérdidas por
el sudor aumentando la secreción de aldosterona y el aporte de sal. Por esta razón, el síndrome de pseudo Bartter
es más frecuente en el lactante y niño pequeño, aunque puede aparecer en adolescentes y adultos.
Las manifestaciones clínicas incluyen anorexia, apatía, postración o irritabilidad, malnutrición y, en la mayoría de las
ocasiones, vómitos que agravan el estado de los pacientes así como la alteración hidroelectrolítica y del equilibrio
ácido-base. Se pueden encontrar en la historia clínica antecedentes de episodios similares previos sin síntomas
digestivos o respiratorios relevantes. En ocasiones se asocian o no signos característicos de las manifestaciones
respiratorias o digestivas de la FQ (tos, infecciones respiratorias, bronquitis recidivantes, deposiciones blandas o
fallo de medro). La deshidratación es generalmente leve. Algunas veces, los signos de deshidratación son sutiles
o inexistentes debido a la lenta instauración de la misma con disminución de los niveles de electrolitos y alcalosis
metabólica, y son estos signos los que nos guiarán para llegar al diagnóstico. Algunos casos con formas más crónicas
tienen fallo de medro (46,47).
Si la hiponatremia es significativa, pueden aparecer cefalea, alteraciones del conocimiento, fasciculaciones musculares,
convulsiones y coma. Si la instauración de la hiponatremia es lenta, pueden aparecer debilidad focal, ataxia
y hemiparesias. Al igual que la hiponatremia y la hipocloremia, la hipopotasemia que se presenta en estos casos
en los enfermos con FQ es de capital importancia y reclama una atención especial. Afecta al corazón y al músculo
esquelético; por ello, estos pacientes tienen un mayor riesgo de sufrir arritmias como taquicardia supraventricular
o ventricular con parada cardíaca. También puede ocasionar una parálisis muscular con parálisis de los músculos
respiratorios y necesidad de instaurar ventilación mecánica. Por suerte, la mayoría de las veces el déficit de potasio
es leve, aunque en ocasiones puede poner en peligro la vida de los pacientes (49).
Asimismo, la alcalosis metabólica disminuye la concentración de calcio ionizado, ocasionando laringoespamo, tetania
y convulsiones; también origina hipoventilación por ser la respiración superficial, lo cual predispone a la aparición
de atelectasias que pueden precipitar un fallo respiratorio agudo. En los casos de alcalosis metabólica grave cae el
gasto cardíaco, aumenta la resistencia periférica y pueden aparecer arritmias cardíacas refractarias al tratamiento.
Para prevenir las manifestaciones clínicas graves es importante tener un alto índice de sospecha y un reconocimiento
temprano de los signos clínicos (50).
Para un tratamiento correcto, deben aportarse líquidos y electrolitos (sodio, cloro, potasio), corrigiéndose los gases
sanguíneos y las alteraciones electrolíticas, normalmente en unos 2 a 5 días.
ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO
El retraso en el crecimiento y desarrollo ha sido durante muchos años un sello distintivo de los enfermos con FQ.
Con los grandes avances realizados en el diagnóstico, control y tratamiento de la FQ (51) es impensable en el
momento actual observar formas clínicas con gran afectación del estado nutricional. Esta situación se ha potenciado
con la instauración del cribado neonatal. No obstante, siguen existiendo determinantes multifactoriales del
retardo en el crecimiento y desarrollo relacionados sobre todo con la infección pulmonar crónica, la malabsorción
de nutrientes en el tracto gastrointestinal, el aumento de la demanda metabólica asociado a la afección crónica y
la utilización prolongada de ciertos fármacos como los corticoides.