tratado_fibro_quistica

Tratado de Fibrosis Quística
175
significativas antes de los 6 meses y sí lo son después de los 6 meses de edad; en este grupo incluso es anormal la
FVC. Ello demuestra no solo la precocidad de la afectación de la función respiratoria, sino que, además, evoluciona
empeorando también muy precozmente. La pérdida de función pulmonar se produce incluso en ausencia de complicaciones
(29) y en pacientes en los que no ha habido diagnóstico clínico de infecciones de vías bajas previas al
estudio (23, 27). Por tanto, la alteración de la función respiratoria es propia de la FQ per se. Sin embargo, aunque
la función pulmonar está disminuida respecto a los controles sanos cuando se mide la función pulmonar en pacientes
FQ clínicamente estables (13-15,21,23-29), la auscultación de sibilancias, la presencia de tos en los días
previos al test y la infección por Pseudomonas aeruginosa (incluso aunque aparentemente haya sido erradicada)
son variables independientes asociadas con mayor pérdida de función pulmonar (29) y es peor en pacientes que
ya han presentado síntomas previamente a la realización del estudio (28). Algunos estudios han evaluado, a la vez,
la función pulmonar y marcadores de infección e inflamación de vías aéreas mediante BAL (15, 26, 28) y los resultados
son contradictorios. Los estudios de Linnane et al. (26) y de Nixon et al. (28), concluyen que los marcadores
de inflamación e infección en el BAL no explican suficientemente el declinar de la función pulmonar; sin embargo, el
de Peterson-Carmichael et al. (15) encuentra una correlación negativa entre los z-score del FEF 75
y FEF 25-75
versus
el nº de UFC/mL de los patógenos aislados, el porcentaje de neutrófilos y los niveles de IL-8, en el líquido del BAL.
Tabla 2
Turner DJ et al.
1994 (21)
Ranganathan
SC et al.
2001 (27)
Nixon GM et al.
2002 (28)
Ranganathan
SC et al.
2002 (23)
Castile RG et al.
2004 (13)
Ranganathan
SC et al.
2004 (25)
Principales estudios que han utilizado la técnica de compresión torácica rápida
con preinsuflación en lactantes y niños pequeños con FQ
n Edad Características Principales resultados
FQ: 12
Control: 26
FQ: 33
Control: 87
10 (3-18) m
14 (3-23) m
Estudio prospectivo cuyo objetivo
fue determinar si los parámetros de
flujo medidos mediante la técnica
RVRTC podrían detectar anomalías
en la función respiratoria de
lactantes con FQ.
< 2 años Estudio prospectivo para
determinar si los niños con FQ
tienen una función pulmonar peor
que los sanos muy precozmente e
independientemente de infecciones
respiratorias de vías bajas previas.
36 < 3 años Se trata de un estudio prospectivo
en niños con FQ diagnosticados
por cribado. El objetivo del estudio
fue determinar la relación entre
la inflamación e infección de las
vías bajas, mediante marcadores
en líquido de BAL, y la función
pulmonar en lactantes y niños
pequeños con FQ.
FQ: 47
Control: 187
FQ: 29
Control: 30
FQ: 34
Control: 32
< 2 años Estudio prospectivo para
determinar la capacidad de los
parámetros de las técnicas de
RVRTC y RTC para detectar
anomalías de la función pulmonar
en FQ.
79,3±51,6 s El objetivo es buscar diferencias en
la función pulmonar de lactantes
66,3±44,2 s y niños pequeños normales y FQ
28,4
(16,6-43,0) s
7,4
(5,7-8,9) s
clínicamente estables.
Se reclutan lactantes
inmediatamente tras el diagnóstico
por síntomas y se repite la
medida 6 meses después. El
objetivo es determinar si las
alteraciones iniciales persisten a
pesar de tratamiento en un centro
especializado.
Los flujos FEV 0.5
y FEV 0.75
fueron
significativamente menores en el grupo de
pacientes con FQ.
El FEV 0.4
y el FEF 75
fueron significativamente
menores en los niños con FQ tanto en el grupo
que había sufrido infecciones previas de vías
bajas como en el que no las había padecido.
Se demuestra una peor función pulmonar
(FEV 0.5
, FEV 0.75
y FEV 1
) en pacientes
sintomáticos. Se encontró una disminución
del 10% en el FEV 0.5
de los pacientes con
infección comparados con los no infectados,
y aunque en el límite de la significación
estadística (p=0,06), los autores lo
consideran clínicamente relevante. No se pudo
encontrar relación entre la función pulmonar y
los marcadores de inflamación.
Se encuentra una disminución significativa
de FVC, FEV 0.5
, FEF 75
y FEF 25-75
en pacientes
con FQ, tanto si habían sufrido infección de
vías bajas como si no, comparados con los
controles sanos. RVRTC es una técnica más
sensible para detectar anomalías que RTC.
No encuentran diferencias en FVC, pero sí las
hay en FEF 50
, FEF 75
, FEF 85
, FEF 25-75
.
Hay una disminución significativa en FVC,
FEV 0.5
y FEF 75
tanto al diagnóstico como seis
meses después en relación a los controles
sanos, por lo que no hubo mejoría a pesar del
tratamiento especializado.