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Tratado de Fibrosis Quística
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Finalmente, en los casos graves, el compromiso ventricular
derecho acaba afectando también al izquierdo
que acaba igualmente alterándose en una tercera parte
de ellos (22,24).
Por otra parte, en los enfermos con FQ se encuentran
variaciones cíclicas respiratorias de las dimensiones
telediastólicas de ambos ventrículos, que parecen deberse
a una exageración de las variaciones fisiológicas
que normalmente se observan asociadas a la respiración
(25) (Fig. 3). Esto, junto al hecho de haberse
observado anomalías en la curvatura del septo interventricular,
en forma de aplanamiento o inversión de
la misma, podría, al alterar la geometría ventricular,
contribuir al desarrollo de fibrosis y a las alteraciones
en la función ventricular izquierda que en ocasiones se
observan en los casos graves (7).
La técnica del Doppler permite cuantificar, de forma
indirecta, la presencia de hipertensión pulmonar a través
de la medición, cuando exista, de la regurgitación
tricuspídea (Fig. 4). En ausencia de esta, la evaluación
de la presión pulmonar puede representar un problema
clínico y, en estos casos, el análisis por Doppler del flujo
pulmonar ha demostrado que puede ser muy útil en
su valoración (26). Así, un acortamiento del tiempo de
aceleración pulmonar, con cifras inferiores a 100 ms se
ha comprobado que es un índice fiable de gravedad y
que se correlaciona con la presencia de presiones pulmonares
elevadas.
También, valores de los cocientes período preeyectivo
pulmonar/tiempo de eyección ventricular derecho
(por encima de lo normal), y del tiempo de aceleración
pulmonar/tiempo de eyección ventricular derecho
(por debajo de lo normal) en la onda de flujo pulmonar,
son altamente sugestivos de hipertensión pulmonar
(27).
La relajación ventricular también se afecta en estos enfermos,
habiéndose observado alteraciones en el flujo
tricuspídeo con elevación de la onda A y disminución
del cociente E/A, que son más importantes a medida
que la presión pulmonar aumenta (23,28,29) (Fig. 5).
Alteraciones semejantes se han descrito también en el
patrón de llenado diastólico ventricular izquierdo, incluso
en etapas iniciales de la enfermedad, sugiriendo
que la relajación ventricular se acaba afectando en ambos
ventrículos (30).
figura 3
Ecocardiograma modo M de una niña de 7 años con FQ. FEV 1
53%. Movimiento
anormal del septo interventricular que traduce las variaciones respiratorias
del tamaño de ambos ventrículos (VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo
izquierdo; SIV: septo interventricular).
figura 4
Doppler continuo del flujo a través de la válvula tricúspide en un varón de
15 años de edad con FQ. FEV 1
88%. Insuficiencia de la válvula tricúspide, que
permite estimar una presión pulmonar de 39 mmHg (IT: insuficiencia tricúspide).
figura 5
Doppler pulsado del flujo a través de la válvula tricúspide en una niña de 12
años con FQ. Alteración de la relajación ventricular derecha. Onda E menor que A.