tratado_fibro_quistica

Tratado de Fibrosis Quística
145
Estos controles deben realizarse con más frecuencia siempre que exista alguno de estos criterios:
Pacientes que presenten un estado nutricional insatisfactorio: peso inferior al 90% del IMC, talla por debajo del
percentil 5 o falta de ganancia de peso en un intervalo de 6 meses, en pacientes menores de 18 años.
Evidencia clínica de déficit de vitaminas liposolubles.
Evidencia clínica de mal control de la insuficiencia pancreática.
Cambios en el estado clínico que den lugar a un incremento de las necesidades calóricas, por ejemplo, infecciones
respiratorias frecuentes.
Se recomienda el control rutinario de los niveles de vitamina D y el estado de mineralización ósea, especialmente
en los pacientes de alto riesgo, incluyendo los que reciben tratamiento corticoideo y aquellos que presentan malnutrición
moderada-grave. El estudio debe incluir, además, los niveles de calcio y fósforo. En los pacientes mayores
de 10 años se debería considerar la realización de una densitometría ósea, aunque todavía no está bien establecido
el intervalo de tiempo apropiado para repetir la prueba (25).
Como la enfermedad hepatobiliar con frecuencia cursa de forma silente en el paciente con FQ, se debe monitorizar,
al menos una vez al año, la función hepática y completar el estudio con la realización periódica de ecografías
abdominales.
Desde el punto de vista respiratorio, la función pulmonar resulta imprescindible para valorar la gravedad y
el pronóstico de la enfermedad en cada paciente. Por ello se recomienda realizar, de forma rutinaria, una
espirometría en cada visita en todos los pacientes mayores de 5-6 años, capaces de colaborar. Existe una
clara asociación entre el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV 1
), el estado clínico y la supervivencia.
Este parámetro también puede resultar útil para valorar la respuesta al tratamiento antibiótico
durante las exacerbaciones respiratorias (26). Cuando esté clínicamente indicado, y según la edad y colaboración
del paciente, se completará el estudio mediante la realización de una pletismografía que nos permita
detectar cambios en los volúmenes pulmonares, indicativos de atrapamiento aéreo. De forma individualizada
se someterá al paciente al test de broncodilatación, para comprobar si puede beneficiarse del tratamiento con
broncodilatadores (27).
Otros estudios, como las pruebas de tolerancia al ejercicio o la medición de gases sanguíneos (pulsioximetría,
capnografía, gasometría arterial) se realizarán con la frecuencia que aconseje la gravedad con la que se manifiesta
la enfermedad en cada paciente. En los que presenten un FEV 1
≤ 50% o una saturación de oxígeno en reposo de
93-94% se aconseja realizar pulsioximetría nocturna (28). En los pacientes que reciben oxígeno o están sometidos
a ventilación mecánica no invasiva se debe realizar un pulsioximetría nocturna con capnografía para ajustar el
tratamiento, repitiéndose la prueba con la frecuencia que determine el curso de la enfermedad (29).
En lactantes y niños no colaboradores la realización de pruebas de función respiratoria no es habitual, pues se necesitan
dispositivos especiales, tiempo y sedación en los más pequeños. Por ello, su práctica rutinaria no figura en
los consensos de cuidados habituales. En caso de disponer del equipo necesario se podría realizar precozmente, y
después de forma seriada la técnica de la compresión torácica rápida con insuflación previa y pletismografía (30),
así como la medición del índice de aclaramiento pulmonar (LCI), que tiene una alta sensibilidad para detectar la
afectación pulmonar precozmente (31).
En cuanto a las técnicas de imagen, en los pacientes estables es suficiente realizar una radiografía de tórax cada
2-4 años, según la guía americana, y anualmente según la europea (2,3). Esta recomendación no se aplica si el
paciente presenta infecciones respiratorias frecuentes, deterioro de la función pulmonar, sospecha de ABPA, neumotórax
o síntomas respiratorios no explicables, en los que será preciso realizar esta prueba más frecuentemente.
En cualquier caso, se tendrán en cuenta las dosis de radiación recibidas y se adoptarán las medidas de protección