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Tratado de Fibrosis Quística 41
Capítulo 2
EL CANAL DE IONES CLORURO CFTR
Jesús Molano
Unidad de Genética Molecular. Instituto de Genética Médica y Molecular
(INGEMM). Hospital Universitario La Paz. Madrid
Tegra Barreiro
Servicio de Bioquímica. Hospital Universitario La Paz. Madrid
INTRODUCCIÓN
La alteración del transporte de electrolitos, particularmente del transporte de Cl - , es la anomalía principal en la
fibrosis quística. Las secreciones en diversos órganos son, en la fibrosis quística, anormalmente espesas y deshidratadas
lo que provoca la obstrucción de los conductos del páncreas, glándulas salivares, epidídimo, intestino,
bronquios, y bronquiolos. La formación de estas secreciones anormalmente espesas es el resultado final de un
flujo alterado de iones cloruro e iones sodio y del agua que les acompaña. Actualmente se acepta que son las secreciones
espesas las que dan cuenta de la insuficiencia pancreática que presenta el 85% de los pacientes, de la
infertilidad del 90% de los varones enfermos y de las obstrucciones de los bronquios y las infecciones respiratorias
(1). No se descarta, sin embargo, la posible influencia de otros factores que ayuden a modular la fisiopatología de
la enfermedad y que condicionen el pronóstico.
EL FLUJO DE ELECTROLITOS EN LOS EPITELIOS
AFECTADOS EN LA FIBROSIS QUÍSTICA
La secreción que recubre el árbol respiratorio procede del epitelio bronquial y de la actividad de las glándulas
submucosas. En esta secreción pueden distinguirse dos capas: una más fluida, con un espesor similar al de los
cilios de las células ciliadas del epitelio que, al ser tan fluida, permite a los cilios moverse libremente, y otra
capa mas viscosa que la cubre (Fig. 1). El movimiento de los cilios hace progresar la secreción hacia los grandes
bronquios, ayudando a eliminar las partículas y bacterias retenidas en la capa viscosa. De esta forma, se consigue
limpiar el árbol respiratorio de partículas de polvo, bacterias y otras sustancias extrañas (2). En la fibrosis
quística el movimiento de los cilios está alterado debido a la elevada viscosidad de las secreciones. Este hecho
impide que la limpieza sea la adecuada, dando como resultado la obstrucción de los bronquios y finalmente las
infecciones respiratorias.