17. №7. 2019

More documents

Recommendations

Info

Том 17, № 7. 2019PRACTICAL MEDICINE 175УДК 612.8.0А.А. СОКОЛОВА 1 , Л.С. ЗЕМЛЯНУШИН 1 , С.М. ЗЕМЛЯНУШИНА 1 , Э.А. ВАШКУЛАТОВА 11Ханты-Мансийская государственная медицинская академия, г. Ханты-МансийскАквапорин-4 ассоциированный миелит(вариант болезни Девика). Клинический случайКонтактная информация:Соколова Азалия Айсаровна — кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой неврологии и психиатрии.Адрес: 628011, г. Ханты-Мансийск, ул. Калинина, д. 40, тел.: +7-908-880-06-53, e-mail: sokolovaaz@mail.ruВ статье приведен краткий обзор редкой формы аутоиммунного воспалительно-демиелинизирущего заболеванияЦНС — оптиконейромиелита. Представлен клинический случай течения болезни Девика, без вовлечения в патологическийпроцесс зрительных нервов. Диагноз установлен на основании современных критериев диагностики и методов исследования.Описан положительный опыт применения таргетной терапии с длительной иммуносупрессией на фоне рецидивирующеготечения заболевания.Ключевые слова: демиелинизирующие заболевания, оптиконейромиелит Девика, аквапорин-4, таргетная терапия.(Для цитирования: Соколова А.А., Землянушин Л.С., Землянушина С.М., Вашкулатова Э.А. Аквапорин-4 ассоциированныймиелит (вариант болезни Девика). Клинический случай. Практическая медицина. 2019. Том 17, № 7, С. 175-177)DOI: 10.32000/2072-1757-2019-7-175-177A.A. SOKOLOVA 1 , L.S. ZEMLYANUSHIN 1 , S.M. ZEMLYANUSHINA 1 , E.A. VASHKULATOVA 11Khanty-Mansiysk State Medical Academy, Khanty-MansiyskAquaporin-4-associated myelitis(variation of Devic’s disease). Clinical caseContact details:Sokolova A.A. — Ph. D. (medicine), Head of the Department of Neurology and PsychiatryAddress: 40 Kalinin St., Khanty-Mansiysk, Russian Federation, 628011, tel.: +7-908-880-06-53 e-mail: sokolovaaz@mail.ruThe article provides a brief overview of a rare form of autoimmune inflammatory-demyelinating disease of the central nervoussystem — optoneuromyelitis. A clinical case of the course of Devic’s disease, not involving the optic nerves pathological process, ispresented. The diagnosis is made on the basis of modern diagnostic criteria and research methods. The positive experience of usingtargeted therapy with long-term immunosuppression, against the background of a recurring course of the disease, is described.Key words: demyelinating diseases, Devic’s disease, AQUAPORIN-4, targeted therapy.(For citation: Sokolova A.A., Zemlyanushin L.S., Zemlyanushina S.M., Vashkulatova E.A. Aquaporin-4-associated myelitis(variation of Devic’s disease). Clinical case. Practical Medicine. 2019. Vol. 17, № 7, P. 175-177)Оптиконевромиелит (болезнь Девика, ОНМ) —редкое аутоиммунное воспалительное заболеваниецентральной нервной системы, характеризующеесяпреимущественным поражением зрительных нервов,спинного мозга (СМ) и обширным поперечнымили продольным миелитом на уровне грудных,реже — шейных сегментов при относительной сохранностиструктур головного мозга. Первые упоминанияо сочетании поперечного миелита с поражениезрительных нервов относятся к 1870-м гг. ипринадлежат Allbutt [1] и другим авторам. Впервыеклинические критерии диагноза ОНМ были разработаныв 1984 г. Gault и Devic. Авторы определялиданное заболевание как тяжелый монофазныйпроцесс с массивным одновременным поражениемзрительных нервов и спинного мозга. Было описано17 собственных и собранных в литературе наблюдений.В 1927 г. Beck описал рецидивирующиеформы заболевания. За последнее десятилетие научныепредставления об ОНМ значительно расширились.Согласно Международной классификацииболезней (МКБ 10) заболевание представляет собойотдельную нозологическую единицу: ОНМ (болезньДевика), G.36.0. С открытием в 2004 г. высокоспецифичногобиомаркера начался новый этап впонимании патогенеза. С учетом данного маркерав 2005 г. предложена модификация диагностическихкритериев. На основе новых иммунопатогенетическихпредставлений расширяются возможностипревентивной терапии. Тем не менее становится всеболее очевидным, что ОНМ, как и некоторые другиевоспалительные демиелинизирующие заболевания,
176 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНАТом 17, № 7. 2019представляет собой не одну нозологическую единицуи не «синдром» при разнообразных заболеваниях,а определенный спектр нозологических вариантоводной нозологической формы. Данной точкезрения, представляющей доказательства нозологическойобособленности ОНМ, противопоставляетсяиное мнение, доказывающее наличие спектра ОНМ,включающего ОНМ при РС, ОНМ при системных воспалительныхзаболеваниях и болезнь Девика, какизолированный ОНМ. В 2015 г. были пересмотреныдиагностические критерии заболеваний из спектрарасстройств ОНМ. Определяющим фактором являетсястатус пациента по антителам к аквапорину-4,и в зависимости от этого критерии различаются [2].Оптиконейромиелит является довольно редкимзаболеванием среди европейцев, тогда как в странахЮго-Восточной Азии частота встречаемостиОНМ среди всех демиелинизирующих заболеванийдостигает 20–30%.[3] В России в настоящее времяданных по встречаемости ОНМ и ассоциированныхрасстройств не представлено; описаны отдельныеслучаи идиопатического оптиконевромиелита, характеризующегосясочетанием оптического невритаи продольного распространенного миелита,более тяжелым течением и худшим прогнозом посравнению с рассеянным склерозом [4]Клиническое наблюдениеПациентка А., 1984 г. р, европеоидной расы домомента дебюта заболевания считала себя здоровой.Семейный и анамнез жизни без особенностей.Начало заболевания в возрасте 25 лет.Первое обострение: 25.12.2014 — впервые появилисьжалобы на онемение верхней половинытела, левой руки, слабость в руках, выраженнуюболь в межлопаточной области, в дальнейшем появилисьопоясывающие боли в грудной клетке, задержкамочеиспускания, запоры. Через 3 недели поданным МРТ головного мозга отмечается небольшоескопление жидкости вокруг зрительных нервов собеих сторон, несколько больше слева, ход левогонезначительно извит. Патологического накопленияконтрастного вещества не определяется. При МРТисследованиишейного отдела позвоночника до ипосле контрастного усиления отмечается веретеновидноеутолщение спинного мозга практически навсем протяжении, интенсивность сигнала от негоувеличена на Т2-ВИ за счет отека, на этом фонеопределяется более интенсивный участок размерами10 х 5 мм на уровне тела С6 с гипоинтенсивнымсигналом на Т1-ВИ — вероятнее, киста, субарахноидальныепространства сдавлены. Центральныйспинномозговой канал на этом уровне расширен до3 мм. После контрастирования отмечается диффузноенесколько неравномерное накопление КВ спинныммозгом, начиная от уровня тела С3. При МРТгрудного отдела позвоночника и спинного мозга сконтрастированием отмечается диффузное увеличениеинтенсивности сигнала от спинного мозгагрудного отдела на Т2-ВИ до уровня тела Th10 засчет отека. После контрастирования отмечается накоплениеКВ спинным мозгом до уровня тела Th8,более интенсивное накопление отмечается в верхнегрудномотделе. Выставлен диагноз острый поперечныймиелит. Не исключался ОНМ. Получалапульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в втечение 5 дней с положительным эффектом. Полноевосстановление в течение 4 недель.Второй обострение: 18.03.2015 — быстрое нарастаниепроводниковых расстройств чувствительностис уровня Тh 6, тетрапареза: рефлекторногов руках, умеренного в ногах, нарушение функциитазовых органов по типу задержки мочи, кала. Поданным МРТ головного мозга, данных за очаговоепоражение мозга на супра– и инфратенториальномуровнях не получено. По результатам МРТ спинногомозга от 20.03.2015: на уровне С6-Th4 визуализируетсяумеренно гиперинтенсивный участокна Т2 томограммах, без четких контуров. В сравнениис МР-исследованием от 19.01.15 динамикаположительная. АТ к аквапорину 4 (NMO) — 1:160(норма < 1:10). Регресс симптоматики в течение2-х месяцев.Третье обострение: 15.07.2015 — остро развилисьонемение и слабость в нижних конечностях,выраженные боли в спине (грудной уровень), трудностипри передвижении, задержка мочеиспускания.Восстановление в течение 2 недель. В качествепревентивной терапии был назначен азатиоприн100 мг/сут. 12.05.2016 — АТ к аквапорину 4 (NMO)Ig C +G+M — 1:160 (норма < 1:10) — без динамикис 2015 г. 15.11.2016 — АТ к аквапорину 4 (NMO) IgC +G+M — 1:40 (норма < 1:10) — положительнаядинамика от 12.05.2016. 5.2017 — АТ к аквапорину4 (NMO) Ig C +G+M — 1:80 (норма < 1:10) — отрицательнаядинамика от 15.11.2016.По данным МРТ головного и спинного мозга от1.12.2016 и 14.06.2017, без отрицательной динамикипо сравнению с обследованием в 2015 г.4.07.2018 — МРТ орбит с контрастированием: параорбитальнаяклетчатка не инфильтрирована,структура зрительного нерва и прямых мышц глазасохранена с обеих сторон. При контрастированиипатологического накопления контраста нет. МРТшейно-грудного отдела спинного мозга от 4.07.2018регистрируется усиление гиперинтенсивного МРсигнална Т2 томограмме и на томограмме с подавлениемжира с уровня С6 позвонка и по длинникуспинного мозга на всем поле исследования (до Th5позвоночника) с преимущественным расположениемв центральных, передних отделах и в правом боковомстолбе.На фоне длительного приема азатиоприна отмечаласьстабилизация состояния, ремиссия в течение3 лет.Четвертое обострение: 18.08.2018 — появиласьвыраженная боль и онемение грудного отделапозвоночника, онемение внутренней поверхностибедер, задержка мочи, наросла слабость в ногахдо умеренного парапареза в течение суток. Получалалечение в неврологическом отделении (пульстерапияметилпреднизолоном 1 г/сут. в/в в течение5 дней) с частичным регрессом сенсорных нарушений,восстановлением мышечной силы и тазовыхрасстройств. Продолжала терапию азатиоприном.Пятое обострение: 9.05.2019 — подостро, напротяжении нескольких дней появились восходящиепарестезии и слабость в ногах с формированиемнижней параплегии, присоединением легкойслабости в руках и умеренных задержек мочи. Проведенапульс-терапия метилпреднизолом с полнымрегрессом симптомов. Пациентке оставлен в качествебазисной терапии азатиоприн 100 мг/сут.Шестое обострение: 4.07.2019 — поступает вневрологическое отделение с выраженным болевымсиндром, анестезией с уровня Th7, умереннымнижним парапарезом, задержкой мочи. По даннымМРТ шейного и грудного отделов спинного мозга от5.07.2019 регистрируется появление нового очаговогопоражения на Т2ВИ на уровне Th6-Th9, в
Page 1 and 2:
Научно-практически
Page 3 and 4:
Ï Ì«PRACTICAL MEDICINE» Vol. 17
Page 5 and 6:
4 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИ
Page 7 and 8:
Page 9 and 10:
Page 11 and 12:
10 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
Page 13 and 14:
Page 15 and 16:
Page 17 and 18:
Page 19 and 20:
Page 21 and 22:
Page 23 and 24:
Page 25 and 26:
Page 27 and 28:
Page 29 and 30:
Page 31 and 32:
Page 33 and 34:
Page 35 and 36:
Page 37 and 38:
Page 39 and 40:
Page 41 and 42:
Page 43 and 44:
Page 45 and 46:
Page 47 and 48:
Page 49 and 50:
Page 51 and 52:
Page 53 and 54:
Page 55 and 56:
Page 57 and 58:
Page 59 and 60:
Page 61 and 62:
Page 63 and 64:
Page 65 and 66:
Page 67 and 68:
Page 69 and 70:
Page 71 and 72:
Page 73 and 74:
Page 75 and 76:
Page 77 and 78:
Page 79 and 80:
Page 81 and 82:
Page 83 and 84:
Page 85 and 86:
Page 87 and 88:
Page 89 and 90:
Page 91 and 92:
Page 93 and 94:
Page 95 and 96:
Page 97 and 98:
Page 99 and 100:
Page 101 and 102:
Page 103 and 104:
Page 105 and 106:
Page 107 and 108:
Page 109 and 110:
Page 111 and 112:
Page 113 and 114:
Page 115 and 116:
Page 117 and 118:
Page 119 and 120:
Page 121 and 122:
Page 123 and 124:
Page 125 and 126: 124 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
Page 175: 174 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
Page 185: 184 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
show all

17. №7. 2019

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?