17. №7. 2019

176 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 17, № 7. 2019
представляет собой не одну нозологическую единицу
и не «синдром» при разнообразных заболеваниях,
а определенный спектр нозологических вариантов
одной нозологической формы. Данной точке
зрения, представляющей доказательства нозологической
обособленности ОНМ, противопоставляется
иное мнение, доказывающее наличие спектра ОНМ,
включающего ОНМ при РС, ОНМ при системных воспалительных
заболеваниях и болезнь Девика, как
изолированный ОНМ. В 2015 г. были пересмотрены
диагностические критерии заболеваний из спектра
расстройств ОНМ. Определяющим фактором является
статус пациента по антителам к аквапорину-4,
и в зависимости от этого критерии различаются [2].
Оптиконейромиелит является довольно редким
заболеванием среди европейцев, тогда как в странах
Юго-Восточной Азии частота встречаемости
ОНМ среди всех демиелинизирующих заболеваний
достигает 20–30%.[3] В России в настоящее время
данных по встречаемости ОНМ и ассоциированных
расстройств не представлено; описаны отдельные
случаи идиопатического оптиконевромиелита, характеризующегося
сочетанием оптического неврита
и продольного распространенного миелита,
более тяжелым течением и худшим прогнозом по
сравнению с рассеянным склерозом [4]
Клиническое наблюдение
Пациентка А., 1984 г. р, европеоидной расы до
момента дебюта заболевания считала себя здоровой.
Семейный и анамнез жизни без особенностей.
Начало заболевания в возрасте 25 лет.
Первое обострение: 25.12.2014 — впервые появились
жалобы на онемение верхней половины
тела, левой руки, слабость в руках, выраженную
боль в межлопаточной области, в дальнейшем появились
опоясывающие боли в грудной клетке, задержка
мочеиспускания, запоры. Через 3 недели по
данным МРТ головного мозга отмечается небольшое
скопление жидкости вокруг зрительных нервов с
обеих сторон, несколько больше слева, ход левого
незначительно извит. Патологического накопления
контрастного вещества не определяется. При МРТисследовании
шейного отдела позвоночника до и
после контрастного усиления отмечается веретеновидное
утолщение спинного мозга практически на
всем протяжении, интенсивность сигнала от него
увеличена на Т2-ВИ за счет отека, на этом фоне
определяется более интенсивный участок размерами
10 х 5 мм на уровне тела С6 с гипоинтенсивным
сигналом на Т1-ВИ — вероятнее, киста, субарахноидальные
пространства сдавлены. Центральный
спинномозговой канал на этом уровне расширен до
3 мм. После контрастирования отмечается диффузное
несколько неравномерное накопление КВ спинным
мозгом, начиная от уровня тела С3. При МРТ
грудного отдела позвоночника и спинного мозга с
контрастированием отмечается диффузное увеличение
интенсивности сигнала от спинного мозга
грудного отдела на Т2-ВИ до уровня тела Th10 за
счет отека. После контрастирования отмечается накопление
КВ спинным мозгом до уровня тела Th8,
более интенсивное накопление отмечается в верхнегрудном
отделе. Выставлен диагноз острый поперечный
миелит. Не исключался ОНМ. Получала
пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в в
течение 5 дней с положительным эффектом. Полное
восстановление в течение 4 недель.
Второй обострение: 18.03.2015 — быстрое нарастание
проводниковых расстройств чувствительности
с уровня Тh 6, тетрапареза: рефлекторного
в руках, умеренного в ногах, нарушение функции
тазовых органов по типу задержки мочи, кала. По
данным МРТ головного мозга, данных за очаговое
поражение мозга на супра– и инфратенториальном
уровнях не получено. По результатам МРТ спинного
мозга от 20.03.2015: на уровне С6-Th4 визуализируется
умеренно гиперинтенсивный участок
на Т2 томограммах, без четких контуров. В сравнении
с МР-исследованием от 19.01.15 динамика
положительная. АТ к аквапорину 4 (NMO) — 1:160
(норма < 1:10). Регресс симптоматики в течение
2-х месяцев.
Третье обострение: 15.07.2015 — остро развились
онемение и слабость в нижних конечностях,
выраженные боли в спине (грудной уровень), трудности
при передвижении, задержка мочеиспускания.
Восстановление в течение 2 недель. В качестве
превентивной терапии был назначен азатиоприн
100 мг/сут. 12.05.2016 — АТ к аквапорину 4 (NMO)
Ig C +G+M — 1:160 (норма < 1:10) — без динамики
с 2015 г. 15.11.2016 — АТ к аквапорину 4 (NMO) Ig
C +G+M — 1:40 (норма < 1:10) — положительная
динамика от 12.05.2016. 5.2017 — АТ к аквапорину
4 (NMO) Ig C +G+M — 1:80 (норма < 1:10) — отрицательная
динамика от 15.11.2016.
По данным МРТ головного и спинного мозга от
1.12.2016 и 14.06.2017, без отрицательной динамики
по сравнению с обследованием в 2015 г.
4.07.2018 — МРТ орбит с контрастированием: параорбитальная
клетчатка не инфильтрирована,
структура зрительного нерва и прямых мышц глаза
сохранена с обеих сторон. При контрастировании
патологического накопления контраста нет. МРТ
шейно-грудного отдела спинного мозга от 4.07.2018
регистрируется усиление гиперинтенсивного МРсигнал
на Т2 томограмме и на томограмме с подавлением
жира с уровня С6 позвонка и по длиннику
спинного мозга на всем поле исследования (до Th5
позвоночника) с преимущественным расположением
в центральных, передних отделах и в правом боковом
столбе.
На фоне длительного приема азатиоприна отмечалась
стабилизация состояния, ремиссия в течение
3 лет.
Четвертое обострение: 18.08.2018 — появилась
выраженная боль и онемение грудного отдела
позвоночника, онемение внутренней поверхности
бедер, задержка мочи, наросла слабость в ногах
до умеренного парапареза в течение суток. Получала
лечение в неврологическом отделении (пульстерапия
метилпреднизолоном 1 г/сут. в/в в течение
5 дней) с частичным регрессом сенсорных нарушений,
восстановлением мышечной силы и тазовых
расстройств. Продолжала терапию азатиоприном.
Пятое обострение: 9.05.2019 — подостро, на
протяжении нескольких дней появились восходящие
парестезии и слабость в ногах с формированием
нижней параплегии, присоединением легкой
слабости в руках и умеренных задержек мочи. Проведена
пульс-терапия метилпреднизолом с полным
регрессом симптомов. Пациентке оставлен в качестве
базисной терапии азатиоприн 100 мг/сут.
Шестое обострение: 4.07.2019 — поступает в
неврологическое отделение с выраженным болевым
синдром, анестезией с уровня Th7, умеренным
нижним парапарезом, задержкой мочи. По данным
МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга от
5.07.2019 регистрируется появление нового очагового
поражения на Т2ВИ на уровне Th6-Th9, в