continuada - ABENFO-Nacional

2. INTRODUÇÃOAs amiotrofias espinhais progressivas constituem as doenças degenerativas letaisde origem genética mais comum do sistema nervoso central, e a segunda doençaautossômica recessiva mais freqüente, depois da fibrose cística, sendo a estimativa,aproximada, de um caso em dez mil nascimentos 1 .É de grande importância, que o profissional de enfermagem ofereça apoio aospais destes pacientes, explicando sobre a anomalia, o tratamento e prognóstico.A criança gravemente enferma, com fraqueza muscular progressiva, necessita decuidados intensivos de enfermagem, como aspiração de VAS, tubo endotraqueal outraqueostomia, administração de medicamentos, mobilidade física, entre outros.Entretanto, o objetivo subjacente do tratamento deve ser ajudar a criança e a família alidar com a doença em progressão, buscando uma qualidade de vida, nos limites dascapacidades da criança 2 .É importante ressaltar que as crianças com amiotrofia espinhal progressiva sãointelectualmente normais, devendo ser estimuladas de forma verbal, tátil e auditiva, sendoestes aspectos importantes ao desenvolvimento.Não podemos nos esquecer que os pais de uma criança cronicamente enfermaprecisam de apoio emocional para o enfrentamento das complicações que essa doençaprovoca, devem ser treinados com relação aos cuidados com a criança, ainda no ambientehospitalar, e precisam ser orientados a respeito da assistência domiciliar. Além disso, ospais que não procuraram aconselhamento genético são encorajados a fazê‐lo para avaliarriscos potenciais adicionais 2 .Desta forma, o estudo contribuirá para aprofundar os conhecimentos sobre ocaso, sendo fundamental na condução do planejamento da assistência a este lactente.1.1 ObjetoCuidados de enfermagem à criança com Amiotrofia Espinhal Progressiva Tipo I.ISBN: 978-85-63901-04-0