continuada - ABENFO-Nacional

1.2 Objetivos• Descrever o caso clínico de uma criança portadora de Amiotrofia EspinhalProgressiva Tipo I;• Identificar os possíveis diagnósticos de enfermagem no caso supracitado;• Estabelecer as intervenções de enfermagem relacionadas a cada diagnósticoidentificado.2. REFERENCIAL TEÓRICO2.1. Amiotrofia Espinhal Progressiva Tipo I: uma descrição geral da doençaO caso descrito nesse estudo apresenta uma criança que iniciou odesenvolvimento da doença aos quatro meses de vida e evoluiu com gravecomprometimento respiratório e motor, sugerindo AEP infantil ou síndrome de Werdning‐Hoffmann.A amiotrofia espinhal progressiva tipo I, AEP infantil ou doença de Werdnig‐Hoffmann consiste na forma mais grave das AEP’s, sendo um distúrbio caracterizado porhipotonia, em que a criança torna‐se incapaz de sentar‐se sem apoio 1 .Esta doença genética inicia‐se antes dos seis primeiros meses, caracterizando‐sepor grave comprometimento motor e respiratório e, geralmente, não sobrevivem após ostrês anos 3 .Essa doença caracteriza‐se, ainda, por fraqueza muscular progressiva ehipertrofia dos músculos esqueléticos causada por degeneração das células dos neurôniosmotores do corno anterior da medula espinhal 2 .Na maior parte dos casos, a sensibilidade cutânea, sensório, esfíncteres einteligência são preservados, sendo que os pacientes que atingem faixas etárias maioresficam completamente imobilizados 4 .ISBN: 978-85-63901-04-0