12 ileri kurs1 - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
12 ileri kurs1 - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
12 ileri kurs1 - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
II. Düzenli transfüzyon gerektiren hastal›klar<br />
a. Azalm›fl Eritrosit yap›m nedenleri<br />
Ulusal <strong>Kan</strong> <strong>Merkezleri</strong> <strong>ve</strong> <strong>Transfüzyon</strong> T›bb› Kursu XII - ‹leri Kurs<br />
i. Aplastik <strong>ve</strong>ya hipoplastik anemiler<br />
ii. Myelodisplastik sendromlar<br />
iii. Kemik ili¤i infiltrasyon hastal›klar› (Lösemi, nöroblastoma vb)<br />
iv. Kronik böbrek hastal›¤›<br />
v. Kemoterapi süresince<br />
vi. Displastik eritropoezis<br />
b. Artm›fl Eritrosit y›k›m nedenleri<br />
i. Edinsel nedenler<br />
1. Mekanik nedenler<br />
2. Kronik yayg›n damar içi koagülopati<br />
3. Dev hemanjgiom<br />
4. Kalp kapak defektleri<br />
5. Antikorlar<br />
6. Hipersplenizm<br />
ii. Kal›tsal nedenler<br />
1. Membran defektleri<br />
2. Enzim defektleri<br />
3. Hemoglobin defektleri: Talasemiler <strong>ve</strong> anormal hemoglobinler<br />
c. Kronik kan kay›plar›<br />
1. Gizli kanamalar<br />
2. ‹diopatik pulmoner hemosiderozis<br />
3. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri<br />
4. Afl›r› menstrual kanamalar ile seyreden koagülopatiler<br />
<strong>Transfüzyon</strong>da Demir Birikimi:<br />
<strong>Transfüzyon</strong>un istenmiyen etk<strong>ileri</strong>; demir yüküne ba¤l› organ harabiyeti, eritrosit oto <strong>ve</strong> alloimmünizasyonu, endotel<br />
harabiyeti, bozulmufl mikrodolafl›m, proinflamatuar <strong>ve</strong> immünomodülator etk<strong>ileri</strong>dir (6).<br />
Bir ünite Eritrosit süspansiyonu (ES) 190-210 mg (ortalama 200 mg) hem demiri içerir. Günlük emilen demirin yüz<br />
kat›ndan fazla demir, bir transfüzyonda <strong>ve</strong>rilir. <strong>Transfüzyon</strong>a ba¤›ml› bir hastan›n, ayda iki ES transfüzyonu ile y›lda 24<br />
ünite, dört y›lda 100 ünite ES almas› karfl›l›¤›nda 20 gr demir birikimine <strong>ve</strong> normal vücut demirinin yedi kat artmas›na<br />
neden olur. Transfüze edilen eritrositlerin yaflam›, normal yaflam süresi <strong>12</strong>0 gün olan eritrositlere göre daha k›sa oldu-<br />
¤undan, makrofajlar taraf›ndan fagosite edilerek, NTBI artmas›na neden olur. <strong>Transfüzyon</strong>dan 17-22 gün sonra NTBI<br />
ölçülebilir, NTBI dokularda serbest demir olarak depolan›r. Tüm organlarda demir birikiminin toksik etkisi, superoksid<br />
<strong>ve</strong>ya hidrojen peroksit yolu ile (Fenton reaksiyonu) hidroksil radikallerden kaynaklanmaktad›r. Karbonhidrat, protein<br />
<strong>ve</strong> DNA etkilenir, ayr›ca lipid peroksidasyon ürünleri ile de kronik hücre toksisitesine <strong>ve</strong> DNA harabiyetine yol açar<br />
(1,2,7).<br />
Demir yükünün etk<strong>ileri</strong>: kronik transfüzyonlara ba¤l› demir karaci¤er, kalp, pankreas, tiroid <strong>ve</strong> di¤er endokrin bezlerde<br />
birikerek önemli morbidite <strong>ve</strong> mortalite art›fl›na neden olur.<br />
Karaci¤er demir deposunun esas yeridir. Demir birikimi, karaci¤er hücrelerinde mitokondrial fliflme, mitokondrial<br />
membranlarda y›rt›lma <strong>ve</strong> hücre ölümüne yol açar. Afl›r› demir birikiminin esas sekeli fibrozis, siroz <strong>ve</strong> hepatosellüler<br />
karsinomdur. Düzenli transfüzyon alan bir hastada, ilk transfüzyondan iki y›l sonra portal fibrozis olmufltur. Demir at›c›<br />
ilaç kullanmaz ise yaflam›n ilk dekad›nda siroz oluflur. Karaci¤erde kronik C hepatitine, insulin rezistans hepatik demir<br />
yükü sendromuna <strong>ve</strong> son olarak organ karaci¤er hastal›¤›na yol açar. Alkolik olmayan ya¤l› karaci¤er hastal›¤›n›<br />
<strong>ve</strong> metabolik sendromu demir yükü h›zland›r›r (8).<br />
<strong>Transfüzyon</strong> say›s›, demir birikimi, yafl, yüksek ALT de¤erleri ile anti HCV pozitifli¤i aras›nda yak›n iliflki gösteril-<br />
- <strong>12</strong>3 -
Change language