12 ileri kurs1 - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
12 ileri kurs1 - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
12 ileri kurs1 - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Ulusal <strong>Kan</strong> <strong>Merkezleri</strong> <strong>ve</strong> <strong>Transfüzyon</strong> T›bb› Kursu XII - ‹leri Kurs<br />
relasyon bulunamam›flt›r (7). Bir baflka çal›flmada ise NTBI, demir yüklü talasemik hastalarda demir yükünün önemli<br />
bir indeksi olarak belirlenmifl <strong>ve</strong> serum ferritin <strong>ve</strong> LIC ile pozitif korelasyonu gösterilmifltir (13).<br />
4. Karaci¤er demir yo¤unlu¤u ölçümü; vücut demirinin büyük k›sm› karaci¤erde depoland›¤›ndan karaci¤er demir<br />
yo¤unlu¤unu göstermek çok önemlidir. Karaci¤erden al›nan biyopsi örneklerinden atomik absorbsiyon <strong>ve</strong>ya emisyon<br />
spektrometrisi ile kuru karaci¤erdeki demir oran› ölçülür. Bu yöntemin invaziv olmas› nedeni ile hastalar›n uyum sorunu<br />
yaflamas›, her yerde ölçüm olana¤›n›n bulunmamas›, orta <strong>ve</strong> a¤›r karaci¤er fibrozisi varl›¤›nda biyopsi örne¤inin<br />
fibrotik bantlara gelmesi yan›lg›lara neden olabilir. Karaci¤er demir yükünü s›n›flamada total demir skoru, hepatosit demir<br />
skoru, portal demir skoru, demir yüklü talasemili <strong>ve</strong> orak hücre anemililerde ayn› iken sinüsoidal demir skoru talasemili<br />
hastalarda daha fazla fibrozis nedeni ile düflük bulunmufltur (14,15). Talasemik <strong>ve</strong> orak hücreli hastalar›n karaci¤er<br />
biyopsi örneklerinden mikroarray yöntemi ile demir yükü genleri çal›fl›larak hastalar›n demir yükünün transfüzyon<br />
d›fl›ndaki nedenlere ba¤l› olup olmad›¤› araflt›r›lm›fl <strong>ve</strong> <strong>12</strong> aday gen bulunmufltur (16).<br />
5. Magnetik Rezonans Görüntüleme (R2 MRI); 1.8 mg/g kuru karaci¤er a¤›rl›¤› üzerindeki demir düzeylerini do¤ru<br />
olarak saptayan bir teknik olarak standardizasyonu <strong>ve</strong> validasyonu sa¤lanm›fl bir yöntemdir. Karaci¤er demir yo¤unlu-<br />
¤unun 3.2 mg/g üzerinde olmas› demir yükünü gösterir (<strong>12</strong>,17,18). Karaci¤er, dalak, pankreas, kemik ili¤i <strong>ve</strong> myokarda<br />
demir da¤›l›m› ile ilgili karaci¤er <strong>ve</strong> kemik ili¤inde R2 de¤erleri aras›nda pozitif korelasyon bulunmas›na karfl›n,<br />
pankreas <strong>ve</strong> myokard R2 de¤erleri ile bulunmam›flt›r (19).<br />
6. Karaci¤er demir yo¤unlu¤unu gösteren di¤er yöntemler ise, bilgisayarl› tomografi (BT), Nükleer rezonans skatering<br />
(NRS) <strong>ve</strong> Süper iletken kuantum interferans cihaz› (SQUID) yöntemleridir. Ancak BT’nin gü<strong>ve</strong>nilirli¤i az, NRS klinik<br />
uygulamas› sorunlu, SQUID ise gü<strong>ve</strong>nilir olmas›na karfl›n pahal› <strong>ve</strong> uygulamas› zor bir yöntemdir (1).<br />
7. Kalp demir birikimi: Kardiyak T2* MRI gradient eko görüntüler ile kalp demir yo¤unlu¤unu saptamada standardize<br />
<strong>ve</strong> valide edilmifl bir yöntemdir. MRI T2*’nin 20 milisaniye (ms) üzerinde olmas› normal, 14-20 ms hafif, 8-14 ms<br />
orta <strong>ve</strong> 8 ms alt› ise a¤›r demir birikimini gösterir. Kalp yetmezli¤i bulunan olgular›n %90’n› da MRI T2* 8 ms alt›ndad›r.<br />
Karaci¤er demir birikimi ile (MRI R2) kalp demir birikimi (MRI T2*) aras›nda anlaml› iliflki bulunamam›flt›r. Baz› olgularda<br />
karaci¤er demir yükü fazla iken kalp demir yükü normal, baz› olgularda da karaci¤er demir yükü düflük iken<br />
kalp demir yükü fazla bulunmufltur. Serum ferritin, karaci¤er demir yo¤unlu¤u <strong>ve</strong> kardiyak fonksiyonlar aras›nda da anlaml›<br />
bir iliflki saptanmam›flt›r (<strong>12</strong>,17,18,20).<br />
Demir yükünün yönetimi: Bir çok ülkede rehberler yay›nlanmas›na karfl›n farkl› kaynaklar›n öner<strong>ileri</strong> bir araya getirildi¤inde,<br />
kronik transfüzyon alan hastalarda demir yükü, eriflkinlerde <strong>12</strong>0 ml/kg ES’na ulafl›lmas› <strong>ve</strong>ya çocuklarda<br />
10-<strong>12</strong> ünite ES transfüzyonu <strong>ve</strong>rilmesi <strong>ve</strong>ya ferritin de¤erlerinin 1000 ng/ml üzerine ç›k›lmas› durumunda risklidir.<br />
ABD’de 21 kanser merkezinin ortak karar›nda myelodisplastik sendromda 20-30 transfüzyon sonras› <strong>ve</strong>ya ferritin 2500<br />
ng/ml üzerine ç›kmas› ile flelasyon tedavisi bafllanmas› önerilmektedir. Demir birikimi ile komplikasyonlardan kaç›nmak<br />
için ferritin düzeylerini 500-1000 ng/ml aras›nda tutmak gerekir. Serum ferritin düzeyi 15 y›l süre ile izlenen talasemi<br />
majorlu hastalarda 2500 ng/ml alt›nda seyreden hastalarda kardiyak hastal›ks›z yaflam oran› %91 iken, 2500<br />
ng/ml üstünde seyreden hastalarda %20’dir. Karaci¤er demir yo¤unlu¤unun ölçümüne, serum ferritin düzeylerinin gerçek<br />
vücut demirini yans›tmada yetersiz kald›¤› durumlarda baflvurulabilinir. Biyopsi örne¤i ile <strong>ve</strong>ya MRI R2 ile karaci-<br />
¤er demir birikimi 3.2 mg/g kuru karaci¤er a¤›rl›¤› üzerinde ise demir flelasyon tedavisine bafllan›r. Karaci¤er demirinin<br />
15 mg/g kuru karaci¤er a¤›rl›¤› üzerinde olan olgularda kardiyak hastal›k <strong>ve</strong> erken ölüm riski yüksek iken, 7-15<br />
mg/g aras›nda olgular hepatik fibrozis <strong>ve</strong> diabetes mellitus gibi komplikasyonlar için risk tafl›r, 3.2-7.0 mg/g aras›nda<br />
olan heterozigot hemokromatozisli olgular komplikasyonsuz normal bir yaflam sürdürürler. Bu nedenle, kronik transfüzyon<br />
alan hastalarda karaci¤er demir yükünü 3.2-7.0 mg/g düzeyinde tutmak hedeflenmektedir. Kardiyak demir aç›s›ndan<br />
ise, kalp MRI T2* ölçümünün 20 ms üzerinde tutulmas› hedeflenir, 10 ms alt› kardiyak riskin yüksek oldu¤unu<br />
gösterir (1,<strong>12</strong>,17).<br />
Geçerli tedaviler flebotomi <strong>ve</strong> demir flelasyon tedavisidir.<br />
Flebotomi: Herediter hemokromatozis gibi kal›tsal demir yüküne ba¤l› durumlarda uygulan›r. Anemi nedeni ile kronik<br />
transfüzyon alan hastalarda kontrendikedir (1).<br />
Demir flelasyon tedavisi: ‹deal demir flelatörü; Fe +3 afinitesi <strong>ve</strong> spesifitesi yüksek, metabolizmas› yavafl, flelasyon et-<br />
- <strong>12</strong>5 -
Change language