12 ileri kurs1 - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
12 ileri kurs1 - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
12 ileri kurs1 - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Ulusal <strong>Kan</strong> <strong>Merkezleri</strong> <strong>ve</strong> <strong>Transfüzyon</strong> T›bb› Kursu XII - ‹leri Kurs<br />
mifltir. Anti-HCV pozitif hastalarda flelasyon durumu tekrar gözden geçirilerek demir yükü azalt›ld›ktan sonra yeniden<br />
de¤erlendirilmelidir. Ayr›ca HCV gibi virüslerin virulans›n› art›rarak, daha h›zl› siroz geliflimine yol açt›¤› gibi interferon<br />
tedavisine direnci de art›r›r (1,8,9).<br />
Serbest demir çok düflük konsantrasyonlarda kalp hücrelerinde toksiktir. En genel formu hemosiderotik kardiyomyopatidir.<br />
Kardiyak demir kritik de¤erlere ulaflana kadar semptomsuz devam edebilir, aritmiler <strong>ve</strong>ya kalp yetmezli¤i<br />
ikinci <strong>ve</strong>ya üçüncü dekatta oluflur (1,8).<br />
Demir yüklenmesine ba¤l› geliflen endokrin komplikasyonlar ise; pankreasta demir birikimi sonucu önce glukoz tolerans<br />
testinde bozulma arkas›ndan diabetes mellitus geliflmesi, hipofiz bezinde demir birikmesi k›sa boyla beraber büyüme<br />
hormon eksikli¤ine yol açar. Testis <strong>ve</strong> o<strong>ve</strong>rlerde demir birikimi puberte gecikmesine <strong>ve</strong> infertiliteye, tiroidde birikim<br />
hipotiroidiye, paratiroidde birikim hipoparatroidiye, adrenalde birikim adrenal yetmezli¤ine sebep olur (1,8).<br />
Deride birikim bronz renkte pigmentleflmeye <strong>ve</strong> erken yafllanmaya neden olur. Kemiklerde demir birikimi yan›nda,<br />
kalsiyum fosfor dengesinin <strong>ve</strong> D vitamini metabolizmas›n›n bozulmas› önce osteopeniye, sonra osteoporoza <strong>ve</strong> daha<br />
sonra fraktürlere yol açar, ayr›ca büyük eklemlerde atropatiler görülür. Ciddi kas kramplar› <strong>ve</strong> kas a¤r›lar› kaslarda demir<br />
birikiminden kaynaklanmaktad›r.<br />
Demir birikimi ile Yersinia <strong>ve</strong> Klebsiella gibi ola¤an olmayan enfeksiyonlar görülür. Yersinia, enterokolit, poliartrit,<br />
osteomyelit, endokardit, menenjit <strong>ve</strong> ciddi sepsise neden olur. Patojenlerin direncini art›rd›¤› gibi hem hücresel hem<br />
de humoral immün sistemi etkiler. Humoral sistemde antikor, kompleman faktörleri <strong>ve</strong> sitokinlerin yan›t›n› azalt›r. Hücresel<br />
sistemde T helper (CD8+) azalmas›na <strong>ve</strong> T supressor (CD4+) artmas›na yol açar. Ayr›ca hücresel düzeyde fagositozun<br />
azalmas›na neden olur (2).<br />
Demir yükünün tan›s›: Demir yükü tayininde klinisyen testin klinik de¤erini, uygulanabilirli¤ini, invazivli¤ini, validasyonunu<br />
<strong>ve</strong> fiyat›n› düflünerek karar <strong>ve</strong>rmelidir. Ferritin, karaci¤er demir yo¤unlu¤u (LIC), SQUID, MRI gibi yöntemler<br />
bu yönlerden karfl›laflt›r›lm›flt›r (Tablo 1) (10).<br />
Tablo 1: Demir yükünün tayininde yöntemlerin karfl›laflt›r›lmas› (10)<br />
Yöntem ‹nvaziv Fiyat S›n›rlama Validasyon<br />
Ferritin Hay›r Düflük Enfeksiyon, Enflamasyon E<strong>ve</strong>t<br />
LIC E<strong>ve</strong>t Orta Fibrozis, Siroz E<strong>ve</strong>t<br />
SQUID Hay›r Yüksek Uygulamas› kolay de¤il E<strong>ve</strong>t<br />
MRI E<strong>ve</strong>t Yüksek ‹dealist personel E<strong>ve</strong>t<br />
1. Serum ferritin düzeyi en s›k kullan›lan,her yerde yap›labilen, invaziv olmayan en ekonomik testtir. Erkeklerde 300<br />
ng/ml, kad›nlarda 200 ng/ml üst s›n›r olarak kabul edilir, 1000 ng/ml üzeri demir yüklenmesi olarak de¤erlendirilir.<br />
2500 ng/ml üzeri ise kardiyak demir yükü aç›s›ndan yüksek risktir. Ferritin akut faz reaktan› oldu¤u için inflamasyon<br />
<strong>ve</strong> enfeksiyon durumlar›nda artar, Vitamin C eksikli¤inde azal›r. Ayr›ca kronik karaci¤er hastal›¤›nda, malignensilerde,<br />
eriflkin Stil hastal›¤›nda <strong>ve</strong> hemofagositik sendromda artar (1,2,11,<strong>12</strong>).<br />
2. Serum total demir ba¤lama kapasitesi, transferrin saturasyonu <strong>ve</strong> serum transferrin reseptör konsantrasyonu ölçülmesi<br />
transferin durumu için önemlidir (11).<br />
3. Transferine ba¤l› olmayan demir ölçümü olarak labil plazma demiri (LPI) <strong>ve</strong> NTBI ölçümü çok önemlidir. Depolanm›fl<br />
kan süresi artt›kça NTBI miktar›n›n da artt›¤› gösterilmifltir, 10 günden k›sa süre beklemifl kanda NTBI minimal<br />
düzeyde iken, 17 günden sonra anlaml› miktarlara yükselmifltir. Ayr›ca 25 gün depoland›ktan sonra antioksidan kapasitesinde<br />
%30 azalma gösterilmifltir, bu da oksidatif stresin artmas›na yol açmaktad›r (2). ‹talya’da yap›lan çok merkezli<br />
çal›flmada 174 talasemi majorlu hastan›n 145’inde (%83.3) NTBI yüksekli¤i gösterilmifl, transferrin saturasyonu <strong>ve</strong><br />
artm›fl kardiyak siderosiz riski ile pozitif korelasyon gösterilir iken, serum ferritin <strong>ve</strong> karaci¤er demir yükü (LIC) ile ko-<br />
- <strong>12</strong>4 -
Change language