17. № 8. 2019

Том 17, № 8. 2019
PRACTICAL MEDICINE 119
ко в одном случае был подтвержден вирус гепатита
A, также по одному ― вирус гепатита C, вирус Эпштейн
― Барра (EBV) и цитомегаловирус (CMV). Ни
у одного не был выявлен вирусный гепатит B [3].
Клиника ГААА не отличается от обычной АА:
анемия, геморрагический синдром, инфекционные
осложнения. Диагностика также подобна: общий
клинический анализ крови, включая ретикулоциты;
мазок крови; миелограмма и трепанобиопсия;
цитогенетическое исследование крови; проба Хема
или определение CD55, CD59; исследование печеночных
проб; вирусы: гепатит A, B,C; УЗИ органов
брюшной полости. Нередко АА осложняется развитием
клональных заболеваний ― миелодиспластическим
синдромом, пароксизмальной ночной
гематурией или острым миелобластным лейкозом.
Замечено, что такие заболевания могут возникать
через несколько лет после успешной иммуносупрессивной
терапии [4].
В лечении пациентов с АА применяют аллогенную
трансплантацию костного мозга или комбинированную
иммуносупрессивную терапию (ИСТ). При наличии
донора и отсутствии противопоказаний предпочтительнее
выполнять трансплантацию. По данным
японских исследователей, выживаемость после
аллогенной трансплантации была 85% за 5.5 лет
против 61% выживших после иммуносупрессивной
терапии за 7 лет наблюдения. Иммуносупрессивная
терапия чаще вызывает клональные осложнения.
Прогноз при ГААА неблагоприятный [5].
В период ноябрь 2018 ― апрель 2019 года в отделении
гематологии РКБ МЗ РТ наблюдались два
пациента с ГААА.
1. Больной К. А. В., 16.01.1985 года рождения
(33 года), промышленный альпинист, поступил с
жалобами на общую слабость, быструю утомляемость.
Заболевание началось около 3 месяцев назад:
нарушение сна, снижение аппетита, общая слабость.
Через неделю от начала данных симптомов
появилось желтуха, больной был госпитализирован
в инфекционную больницу с синдромами цитолиза
(АЛТ — до 878 Е/л, АСТ — до 1055 Е/л) и холестаза
(ГГТ ― до 635 Е/л, ЩФ ― до 685 Е/л, общий билирубин
― до 436 мкмоль/л). Был выставлен диагноз
«Острый гепатит неуточненной этиологии», так как
маркеры вирусных гепатитов, аутоиммунного воспаления
были отрицательными, прием алкоголя отрицал.
Принимал преднизолон 50 мг в таблетках с
постепенным снижением дозы. Через месяц после
выписки появились синяки на теле и носовые кровотечения,
в анализах ― снижение тромбоцитов до
19×10 9 /л и гемоглобина до 73 г/л. В миелограмме
резкое снижение миелокариоцитов и мегакариоцитов.
Результаты трепанобиопсии ― жировая ткань
занимает более 80%. Целью госпитализации в гематологическое
отделение РКБ МЗ РТ было проведения
иммунносупрессивной терапии.
Объективно: состояние средней степени тяжести
за счет одышки при легкой физической нагрузке,
сердцебиения, слабости, носовых кровотечений.
Телосложение ― нормостеническое. Рост ― 182 см,
вес ― 76 кг. ИМТ ― 23 кг/м 2 . Площадь поверхности
тела по Дюбуа 1,89 м 2 .
Кожные покровы бледные, две сосудистые
звездочки на туловище, незначительные петехиальные
высыпания на ногах. Видимые слизистые
― бледные, чистые, умеренной влажности.
Периферические лимфатические узлы не увеличены.
Костно-мышечная система без особенностей.
Легкие ― дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются.
ЧДД ― 17 в 1 мин. Сердце ― границы
относительной тупости не расширены. Тоны ритмичные,
приглушены. АД 120/80 мм рт. ст. Пульс
78 уд. в 1 мин. Живот симметричный, участвует в
акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный.
Печень и селезенка не увеличены.
В лабораторных анализах ― тяжелая анемия,
лейкопения, тромбоцитопения.
Установлен диагноз «Апластическая анемия тяжелой
степени, впервые установленная, ассоциированная
с гепатитом».
Проводилось лечение: антитимоцитарный гаммаглобулин
1250 мг на 400,0 физ. раствора в течение
12 часов, сопроводительная терапия преднизолоном,
супрастином, антибактериальная терапия
(бисептол, флуконазол, цефтазидим, ванкомицин,
амикацин, эртапенем), заместительная терапия
эритроцитарной массой, тромбоцитарной массой,
СЗП.
На фоне проведения иммуносупрессивной терапии
антитимоцитарным гамма-глобулином наблюдались
миелотоксический агранулоцитоз, ДВС
синдром II-III стадии с преобладанием фазы гипокоагуляции,
спастический колит. Через четыре месяца
от начала заболевания больной скончался на
фоне тяжелого геморрагического синдрома и агранулоцитоза,
пареза кишечника.
2. Больная Б. В. Х., 25.12.1984 (34 года), медсестра,
поступила с жалобами на общую слабость, периодическое
повышение температуры тела до 39,0,
сопровождающееся ознобом, независимо от времени
суток, появление синячков на нижних конечностях
разных размеров разной давности, боли в шейном
отделе позвоночника и затылочной области.
Год назад родила третьего ребенка, во время беременности
и сразу после родов чувствовала себя
хорошо. Заболела около 8 месяцев назад. Появилась
слабость, через 2 недели ― желтуха. В биохимическом
анализе крови был выявлен цитолиз
(АЛТ ― 1308 Е/л, АСТ ― 486 Е/л), холестаз (общий
билирубин ― 348 мкмоль/л, прямой билирубин ―
186,1 мкмоль/л). Маркеры вирусных гепатитов были
отрицательными, больная госпитализирована в гастроэнтерологическое
отделение, где был выставлен
диагноз «Аутоиммунный гепатит, острое начало
с выраженным цитолизом и печеночно-клеточной
недостаточностью». Получала преднизолон 50 мг в
таблетках с постепенным снижением дозы и омепразол.
Анализы крови изменялись в течение двух
месяцев: развились тяжелые анемия, тромбоцитопения,
лейкопения. Сформировалась флегмона в
ягодичной области.
Объективно: состояние тяжелое за счет выраженного
геморрагического синдрома (геморрагический
инсульт, экхимозы на коже, носовые и маточные
кровотечения), резкая слабость, лихорадка
до 39°С, одышки при легкой физической нагрузке.
Телосложение ― нормостеническое. Рост ― 162 см,
вес ― 86 кг. ИМТ ― 33 кг/м 2 . Кожные покровы
бледные, множественные экхимозы на коже рук,
ног, туловища. Видимые слизистые ― бледные,
множественные петехии в ротовой полости. Периферические
лимфатические узлы не увеличены.
Костно-мышечная система без особенностей. Легкие
― дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются.
ЧДД ― 17 в 1 мин. Сердце ― границы относительной
тупости не расширены. Тоны ритмичные,
приглушены. АД 110/70 мм рт. ст. Пульс 98 уд. в
1 мин. Живот симметричный, увеличен в размерах
за счет подкожно-жировой клетчатки, участвует в