Godište 35 supplement 2 - Institut za reumatologiju
Godište 35 supplement 2 - Institut za reumatologiju
Godište 35 supplement 2 - Institut za reumatologiju
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Nije jasno da li činioci iz životne sredine dovode do SSc samo kod nasledno sklonih osoba ili kod<br />
svih, ali najverovatnije dovoljno jak štetni uticaj iz životne sredine može i<strong>za</strong>zvati bolest i kod osoba bez<br />
značajne nasledne sklonosti, a slabiji štetni uticaji samo kod genetski podložnih.<br />
Patogene<strong>za</strong> sistemske skleroze<br />
Glavne, do sada uočene, pojave u toku razvoja sistemske skleroze jesu oštećenje endotela, a <strong>za</strong>tim<br />
i drugih delova malih krvnih sudova, suženje njihovog lumena ili potpuno <strong>za</strong>čepljenje i ra<strong>za</strong>ranje zida,<br />
aktivacija ćelija imunskog sistema i pojačano stvaranje vanćelijskih vezivnih vlakana, pre svega<br />
kolagena, fibronektina i glukozoaminoglikana.<br />
U početku razvoja sistemske skleroze prvi uočljivi znaci patološkog zbivanja jesu nakupljanje<br />
mononuklearnih ćelija, pretežno limfocita T, oko krvnih sudova kože i na granici između kože i<br />
potkožnog masnog tkiva. Neki nama nepoznati uzrok dovodi do oštećenja endotelnih ćelija krvnih sudova<br />
i aktivacije odbrambenog sistema organizma. Aktivisani imunski sistem podstiče i pojačava dalje<br />
oštećenje endotelnih ćelija povećanim stvaranjem interleukina 2 (IL-2) i drugih citokina koji aktivišu<br />
ćelije T. Neke od tako aktivisanih ćelija T imaju sposobnost da ubiju sopstvene endotelne ćelije.<br />
Kapilaroskopijom se in vivo vidi značajno smanjenje broja kapilara kože zbog oštećenja endotela i<br />
uništenja većine kapilara.<br />
Osim aktivacije ćelijskog imunskog odgovora, postoje mnogobrojni poka<strong>za</strong>telji pojačane<br />
aktivnosti humoralnog imunskog sistema u SSc. Kod oko 95% bolesnika sa SSc otkrivaju se<br />
antinukleusna antitela (ANA) na HEp-2 ćelijama kao supstratu. Neka od specifičnih ANA pretežno se<br />
nalaze u pojedinim kliničkim oblicima bolesti. U lakšem obliku SSc, ograničenoj SSc, često se nalaze<br />
anticentromerna antitela (ACA) i antitela na Th nukleolusni antigen, dok se u težem obliku SSc, difuznoj<br />
SSc, češće nalaze antitela na topoizomerazu I (ATA), RNA polimerazu III (ARA) i U3 ribonukleoprotein<br />
(U3RNP).<br />
Klinička slika sistemske skleroze<br />
Sistemska sklero<strong>za</strong> se odlikuje različitim kliničkim simptomima i znacima, koji se sa različitim<br />
stepenom udruženosti i težine javljaju tokom bolesti. Raynaudov fenomen je najčešće prvi znak bolesti<br />
(kod oko 97% bolesnika sa SSc), i javlja se nedeljama, mesecima a često i godinama pre ispoljavanja<br />
ostalih simptoma i znakova bolesti. Raynaudov fenomen čine ataci nagle prolazne promene boje<br />
(bledilo,cijano<strong>za</strong>, crvenilo) prstiju, nosa, brade, ušiju i drugih isturenih delova tela pri izlaganju hladnoći<br />
i/ili emocionalnom stresu. Postoje dokazi da se Raynaudov fenomen može javiti i na krvnim sudovima<br />
pluća, srca i drugih visceralnih organa, kada dovodi do dispnoje, angine pectoris ili drugih poremećaja.<br />
Raynaudov fenomen se javlja čak kod oko 2-10% osoba ljudske populacije, on najčešće nije pove<strong>za</strong>n sa<br />
bilo kakvom bolešću i predstavlja prola<strong>za</strong>n poremećaj koji ne ostavlja trajne posledice. Samo oko 10%<br />
osoba sa Raynaudovim fenomenom (oko 0,2-1% populacije) obole od neke sistemske bolesti, najčešće<br />
SSc. Svaku osobu sa Raynaudovim fenomenom treba ispitati zbog sumnje na moguće buduće<br />
ispoljavanje sistemske bolesti, najčešće SSc.<br />
U ranoj fazi ispoljavanja SSc, prvi naredni znak, nakon Raynaudovog fenomena, najčešće je<br />
difuzni bezbolni otok šaka. Edem nastaje zbog oštećenja krvnih sudova i njihove pojačane propustljivosti.<br />
Tokom bolesti edem se ne povlači, ali se teže prepoznaje zbog napredovanja skleroze kože. Zadebljavanje<br />
i otvrdnuće kože obično <strong>za</strong>počinje na prstima šaka, a <strong>za</strong>tim se ispoljava na licu i vratu, stopalima, celim<br />
šakama, podlakticama, potkolenicama, a u težem obliku bolesti i na trupu. Koža postaje glatka, sjajna,<br />
<strong>za</strong>debljala, tvrda, gubi normalan crtež, a ponekad postaje i tesna. Patogenetski procesi koji se odvijaju u<br />
koži istovremeno napreduju i u visceralnim organima.
Change language