Godište 35 supplement 2 - Institut za reumatologiju

9. Matucci Cerinic M, D’Angelo S, Denton CP et al. Assessment of lung involvement. Clin Exp
Rheumatol 2003; 21 (Suppl.29): 19-23
10. Kahan A, Devaux JY, Amor B et al. Nifedipine and Thallium-201 myocardial perfusion in
progressive sytemic sclerosis. N Engl J Med 1986; 314: 1397-1402
11. Ferri C, Edmin M, Giuggioli D et al. Autonomic dysfunction in systemic sclerosis: time and
frequency domain 24 hour heart rate variability analysis. Br J Rheumatol 1997; 36: 669-76
12. Kostis JB, Seibold JR, Turkevich D et al. Prognostic importance of cardiac arrythmis in systemic
sclerosis. Am J Med 1988; 84: 1007-15
13. Steen VD. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am 1996; 22: 861-78
14. Steen VD, Mayes MD, Merkel PA. Assessment of kidney involvement. Clin Exp Rheum 2003;
21(3) Suppl.29: 29-31.
15. Calore EE, Cavaliere MJ, Perez NM et al. Skeletal muscle pathology in systemic sclerosis. J
Rheumatology 1995; 22: 2246-9
16. Plotz PH, Ride LG, Targoff IN et al. Myositis: immunologic cntribution understanding cause,
pathogenesis and therapy. Ann Intern Med 1995; 122: 715-24
Institut za reumatologiju, Beograd
OSNOVNA PRAVILA LEČENJA SISTEMSKE SKLEROZE
Nemanja Damjanov
Letalitet bolesnika sa sistemskom sklerozom veći je nego u obolelih od drugih sistemskih i
reumatskih bolesti, zbog čega su rana dijagnostika sistemske skleroze i adekvatno lečenje bolesnika od
velikog značaja.
Lečenju sistemske skleroze pristupamo na 2 načina:
(1) smanjivanjem aktivnosti bolesti i
(2) lečenjem manifestacija oboljenja određenih organa i organskih sistema.
Lečenje koje smanjuje aktivnost bolesti najčešće se zasniva na farmakološkim intervencijama koje
utiču na patogenetske mehanizme. Glavni principi ovog lečenja kreću se u pravcu dejstva na promene u
krvnim sudovima (a), smanjenja fibroblasne aktivnosti (b) i supresije imunoloških poremećaja i
zapaljenja (c).
(a) Pojava Raynaudovog fenomena je najčešća vaskularna manifestacija bolesti, koja se ispoljava
u preko 95% obolelih. Vazodilatatori, koji su se pokazali veoma efikasnim u primarnom Raynaudovom
fenomenu, daju znatno skromnije rezultate u sekundarnom vazospazmu 1 . Najčešće primenjivani nifedipin
(u dozi >60mg) ima ograničeni učinak u suzbijanju ataka Raynaudovog fenomena, a poseban problem
predstavlja što su visoke doze leka često praćene pojavom neželjenih efekata (hipotenzija, glavobolja i
sl.). Intermitentne intravenske infuzije prostaciklina i njihovih sintetskih analoga (iloprost, epoprostenol,
remodulin) pokazale su korisno dejstvo naročito kod kritičnih ishemijskih lezija praćenih nekrozom.
Brojne studije ističu efikasnost iloprosta ( 0,5-2,0 ng/kg/min tokom 5 dana) u redukciji frekvencije i
težine ataka Raynaudovog fenomena, kao i u zarastanju ishemijskih ulceracija na prstima 2 . Treba
napomenuti da ovaj vid terapije ograničava visoka cena lekova. Aktivne oralne forme ovih preparata do
sada su ispitane u manjem broju studija sa različitim rezultatima. Neki preliminarni podaci kod primene
losartana 3 ukazuju na povoljne efekte u suzbijanju vazospazma, slično kao i lečenje niskomolekularnim
heparinom 4 . Za sada neveliki broj ispitivanja sa azot oksidom (L-arginin) i inhibitorima fosfodiesteraze
(sildenafil) pokazuje da ovi medikamenti imaju određene povoljne efekte na vaskularne lezije 5 .
(b) Među lekovima koji utiču na smanjenje fibroblastne aktivnosti najduže iskustvo postoji sa dpenicillaminom.
Postoji više studija koje dokazuju izvesno smanjenje fibroze kože, iako je pokazano da
nema razlike u rezultatima lečenja u zavisnosti da li je primenjivana visoka (750-1000 mg dnevno) ili