Godište 35 supplement 2 - Institut za reumatologiju
Godište 35 supplement 2 - Institut za reumatologiju
Godište 35 supplement 2 - Institut za reumatologiju
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Klinički oblici bolesti<br />
Postoje dva glavna klinička oblika SSc, ograničena (limitirana) SSc (lSSc) i difuzna SSc (dSSc).<br />
Ovi oblici se značajno razlikuju po težini bolesti i prognozi. Lakši oblik (lSSc) i teži oblik (dSSc) se<br />
podjednako često javljaju. Bolesnici se svrstavaju u pojedini oblik na osnovu rasprostranjenosti<br />
sklerodermnih promena (tabela 2.).<br />
Tabela 2. Klinički oblici sistemske skleroze<br />
Klinički oblik SSc Rasprostranjenost sklerodermije<br />
Ograničena<br />
(limitirana) SSc<br />
(lakši oblik)<br />
Difuzna SSc<br />
(teži oblik)<br />
Sklerodermija ograničena na kožu distalno od laktova (šake i<br />
podlaktice), kolena (stopala i poktolenice) i ključnih kostiju (lice i vrat)<br />
Sklerodermija kože trupa uz sklerodermne promene na licu, vratu i<br />
proksimalnim i distalnim delovima ekstremiteta<br />
Ograničena (limitirana) sistemska sklero<strong>za</strong> obično počinje Raynaudovim fenomenom koji traje<br />
godinama pre pojave drugih simptoma i znakova. Zatim se javlja difuzni edem prstiju šaka, pa nakon<br />
nekoliko meseci ili godina sklerodaktilija.<br />
Difuzna sistemska sklero<strong>za</strong>, teži oblik bolesti, obično <strong>za</strong>počinje gotovo istovremenom pojavom (u<br />
razmaku nekoliko nedelja ili meseci) Raynaudovog fenomena, difuznog otoka šaka i bolova u<br />
zglobovima. Sklerodermija <strong>za</strong>počinje na prstima šaka, ali se brzo pogoršava i širi, te <strong>za</strong> nekoliko meseci<br />
do nekoliko godina <strong>za</strong>hvata i proksimalne delove ekstremiteta i trup.<br />
Glavna obeležja kliničkih oblika SSc data su na tabeli SSc3.<br />
Tabela 3.: Glavna obeležja kliničkih oblika sistemske skleroze<br />
Ograničena (limitirana) SSc (lSSc)<br />
Raynaudov fenomen ispoljen godinama (ponekad decenijama) pre ispoljavanja promena na koži.<br />
Sklerodermne promene ograničene na šake i podlaktice (do laktova), lice i vrat (do ključnih kostiju),<br />
stopala i potkolenice (do kolena).<br />
Veoma kasno javljanje plućne hipertenzije, sa ili bez intersticijske bolesti pluća, neuralgija<br />
trigeminusa, kalcifikacije u koži, telangiektazije.<br />
Čest nalaz pozitivnih ACA (70-80%)<br />
Kapilarkoskopski nalaz-česte proširene kapilarne petlje, sa malim poljima bez vidljivih kapilara.<br />
Difuzna kutana SSc (dSSc)<br />
Pojava Raynaudovog fenomena u toku jedne godine od ispoljavanja kožnih promena (otečena ili<br />
<strong>za</strong>tegnuta koža).<br />
Sklerodermne promene koje <strong>za</strong>hvataju kožu udova i trupa.<br />
Prisutno tetivno trenje.