do – l - datasolution.sk

~ 143 cm, okrúhlou tvárou s krátkym nosom. Od tzv. →geleofyzickej dysplázie sa líši rtg a histol.
obrazom.
Dysplasia atriodigitalis – syn. Holtov-Oramov sy., autozómovo dominantne dedičné ochorenie
charakterizované deformáciami kostry horných končatín s defektom predsieňového septa a
bizarnými arytmiami; v niekt. prípadoch ide o defekt komorového septa. Koexistencia týchto
abnormalít sa vysvetľuje tým, ţe srdce a horné končatiny sa vyvíjajú simultánne a teratogén
pôsobiaci v tomto čase môţe vyvolať obidve vývojové abnormality. Dolné končatiny sa vyvíjajú
neskôr, preto na ne teratogén nepôsobí. Predpokladá sa, ţe niekt. izolované defekty predsieňového
septa typu ostium secundum, dedený autozómovo dominantne a familiárne prípady defektu ostium
secundum pri kt. sú poruchy vedenia vzruchu a ne- zvyčajný EKG, môţu byť frustnými formami sy.
Pri ventrikuloradiálnej dysplázii sú postihnuté aj iné časti kostry, ako krčná chrbtica a i. systémy
(GIT, obličky, pľúca a i.).
Dysplasia bronchopulmonalis – bronchopulmonálna dysplázia (DBP) je chron. kardiopul-monálne
ochorenie detí, kt. vyţaduje trvalú oxygenoterapiu a ventiláciu, s abnormálnym rtg. nálezom v 1.
mes. ţivota. Ide o následok th. na novorodeneckých jednotkách intenzívnej starostlivosti (aplikácie
ventilátora a kyslíka pre novorodenecký respiračný distres sy.). Prvý ho opísal Northway a spol.
(1967). Incidencia DBP je asi 6 % všetkých novonarodených detí a asi 20 % ventilovaných
novorodencov, závisí od tel. hm. a klesá s gestačným vekom (< 28 týţd. je aţ 67 %, kým vo veku >
35 týţd. len 0,4 %). DBP zhoršujú pridruţené komplikácie, ako je sy. hyalínových blaniek,
intersticiálny emfyzém, ťaţká hypoxémia a hypotrofia. K dlhodobým komplikáciám DBP patria chron.
poruchy funkcie pľúc a výmeny plynov, ako aj kardiovaskulárne následky (pulmonálna a systémová
hypertenzia a hypertrofia srdca). DBP je multifaktorové ochorenie, na vzniku kt. sa podieľa nezrelosť
pľúc, hyperoxia, barotrauma, zápal a infekcia. Predisponujúce faktory sú novorodenecká
pulmonálna hypertenzia, aspirácia mekónia, kongenitálne choroby srdca a pneumónia. Závaţné sú
kardiovaskulárne komplikácie a infekcie dolných dýchacích ciest.
Kardiovaskulárne komplikácie zahrňujú pulmonálnu hypertenziu a cor pulmonale, systémovú
hypertenziu, ľavokomorovú al. biventrikulárnu hypertrofiu a hypertrofiu systémovo-pulmonálnych
kolaterál. Príčina systémovej hypertenzie nie je jasná; istú úlohu tu však môţu mať trombotické
komplikácie katetrizácie a. umbilicalis, chron. stimulácia adrenergického systému, systému renín–
angiotenzín a ADH následkom stresu, deplécia objemu, intermitentná spánková hypoxia, farmaká a
porucha metabolizmu v pľúcach.
Deti s BPD trpia často recidivujúcimi infekciami dolných dýchacích ciest. V zimných a jarných
mesiacoch je ich pôvodcom respiračný syncytiálny vírus (RSV). V týchto prípadoch sa osvedčilo
podávanie RSV imunoglobulínu raz mesačne (Respevir). Akút. bronchopneumopatie často
vyvolávajú vírusy influenzy A a B, parainfluenzy III, adenovírusy a i. Odporúča sa preto imunizácia
vakcínou Haemophilus influenzae B detí a osôb prichádzajúcich do styku s ním. Respiračný distres
je obyčajne následkom ťaţkej obštrukcie vyvolanej bronchokonstrikciou, edémom dýchacích ciest a
hlienovými zátkami s difúznym edémom pľúc a pulmonálnou hypertenziou.
Th. spočíva v aplikácii O 2 , ventilácie a farmák.
1. Oxygenoterapia – O 2 sa podáva kontinuálne nosovým katétrom v dávkach, kt. udrţujú p a O 2 >7,2
kPa a saturáciu krvi kyslíkom medzi 0,92 aţ 0,96, a to počas bdenia, spánku, ako aj krmenia; cieľom
oxygenoterapie je upraviť hypoxémiu, zabrániť vzniku pulmonálnej hypertenzie a cor pulmonale a
zabezpečiť optimálny rast dieťaťa. Adekvátna oxygenoterapia sa monitoruje najlepšie
transkutánnym meraním pO 2 .
2. Ventilácia – jej cieľom je dosiahnuť adekvátnu výmenu plynov s minimálnou barotraumou,
redukciou vrcholových inspiračných tlakov a hyperinflácie. Vo včasných štádiách BPD sa tolerujú aj
niţšie hodnoty paO 2 a vyššie hodnoty p a CO 2 , aby sa zmenšila barotrauma. Dlhodobá hyperkapnia